ภาวะอะคาเลเซียของหลอดอาหาร

ภาวะอะคาเลเซียของหลอดอาหารเป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหลักของหลอดอาหาร ซึ่งหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างไม่คลายตัวเมื่อกลืน และตัวหลอดอาหารสูญเสียการบีบตัวแบบปกติ ผลที่ตามมาคือการลำเลียงอาหารจากหลอดอาหารลงสู่กระเพาะอาหารบกพร่อง ทำให้เกิดภาวะกลืนลำบากทั้งของแข็งและของเหลว การสำรอก และเมื่อเวลาผ่านไป หลอดอาหารจะขยายตัว

Definition

ภาวะอะคาเลเซียของหลอดอาหารเป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารปฐมภูมิ ซึ่งกำหนดโดยการคลายตัวของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างที่บกพร่องหรือไม่เกิดขึ้นเลย ร่วมกับการสูญเสียการบีบตัวแบบเพอริสตัลซิสในตัวหลอดอาหาร ทำให้เกิดการอุดตันเชิงหน้าที่ที่รอยต่อระหว่างหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมพยาธิสรีรวิทยาของภาวะอะคาเลเซีย ชนิดย่อยที่จำแนกด้วยมาโนเมตรี และตำแหน่งของภาวะนี้ในกลุ่มความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหาร โดยอ้างอิงจากการตรวจมาโนเมตรีความละเอียดสูงและการจัดจำแนกชิคาโก (Chicago Classification) เป็นข้อมูลอ้างอิงและให้ความรู้ที่อธิบายถึงความผิดปกติและลักษณะเฉพาะของภาวะนี้ โดยไม่ได้แนะนำหรือเปรียบเทียบการรักษาสำหรับผู้ป่วยรายบุคคล

Core questions

• อะไรคือสาเหตุที่ทำให้หูรูดหลอดอาหารส่วนล่างไม่คลายตัวในภาวะอะคาเลเซีย?
• การตรวจมาโนเมตรีความละเอียดสูงแยกแยะชนิดย่อยของภาวะอะคาเลเซียได้อย่างไร?
• ภาวะอะคาเลเซียถูกแยกออกจากสาเหตุอื่นๆ ของการอุดตันทางออกของรอยต่อระหว่างหลอดอาหารและกระเพาะอาหารได้อย่างไร?

Key concepts

• การสูญเสียเซลล์ประสาทไมเอนเทอริกที่ยับยั้ง
• การคลายตัวของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างบกพร่อง
• การไม่มีการบีบตัวแบบเพอริสตัลซิส (aperistalsis)
• ความดันการคลายตัวแบบบูรณาการ
• ชนิดย่อย I, II, และ III ตาม Chicago Classification
• การอุดตันทางออกของรอยต่อระหว่างหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร

Mechanisms

ภาวะอะคาเลเซียเกิดจากการเสื่อมสภาพและการสูญเสียเซลล์ประสาทที่ยับยั้งในร่างแหประสาทไมเอนเทอริก (Auerbach) ของหลอดอาหาร ซึ่งโดยปกติจะหลั่งไนตริกออกไซด์และวาโซแอคทีฟอินเทสไตนัลเปปไทด์เพื่อคลายหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างและประสานการบีบตัวแบบเพอริสตัลซิส การสูญเสียเซลล์ประสาทเหล่านี้ทำให้หูรูดไม่สามารถคลายตัวได้อย่างสมบูรณ์ และตัวหลอดอาหารไม่มีคลื่นการบีบตัวแบบเพอริสตัลซิสที่เป็นระเบียบ ดังนั้นอาหารที่กลืนลงไปจึงไม่ถูกขับเคลื่อนและสะสมอยู่เหนือรอยต่อ การตรวจมาโนเมตรีความละเอียดสูงจะวัดความล้มเหลวของการคลายตัวในรูปของความดันการคลายตัวแบบบูรณาการที่สูงขึ้น และจำแนกชนิดย่อยทางมาโนเมตรีได้สามชนิด — ชนิดที่ 1 ที่มีความดันน้อยที่สุด, ชนิดที่ 2 ที่มีความดันทั่วหลอดอาหาร, และชนิดที่ 3 ที่มีการหดตัวก่อนกำหนด (แบบเกร็งกระตุก) — ซึ่งความแตกต่างเหล่านี้มีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคและการจัดจำแนกภายใน Chicago Classification

Clinical relevance

ภาวะอะคาเลเซียเป็นต้นแบบของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารปฐมภูมิ และเป็นข้อวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญสำหรับภาวะกลืนลำบากทั้งของแข็งและของเหลว การจดจำรูปแบบทางมาโนเมตรีช่วยแยกภาวะนี้ออกจากการอุดตันทางโครงสร้างและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่นๆ ข้อมูลนี้อธิบายถึงความผิดปกติและการจัดจำแนกเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิงและให้ความรู้ และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการเลือกการรักษาในผู้ป่วยแต่ละราย

Epidemiology

ภาวะอะคาเลเซียเป็นภาวะที่พบได้ไม่บ่อย โดยทั่วไปรายงานอุบัติการณ์อยู่ในช่วงประมาณหนึ่งรายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี และความชุกสูงกว่าหลายเท่า สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยและส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงในลักษณะที่คล้ายคลึงกัน เนื่องจากเป็นภาวะที่หายากและดำเนินไปอย่างช้าๆ การวินิจฉัยจึงมักล่าช้า และหลักฐานเชิงเปรียบเทียบส่วนใหญ่มาจากชุดข้อมูลจากศูนย์ส่งต่อและจากการทดลองแบบสุ่มจำนวนน้อย

History

ภาวะอะคาเลเซียซึ่งเคยถูกอธิบายในทางคลินิกมานานว่าเป็น 'ภาวะหัวใจหดเกร็ง' (cardiospasm) ได้รับการจัดกรอบใหม่ว่าเป็นความผิดปกติของการคลายตัวที่ล้มเหลวและการไม่มีการบีบตัวแบบเพอริสตัลซิสเมื่อการตรวจมาโนเมตรีหลอดอาหารพัฒนาขึ้น จากนั้นการตรวจมาโนเมตรีความละเอียดสูงทำให้ Pandolfino และคณะสามารถกำหนดชนิดย่อยทางมาโนเมตรีที่มีความเกี่ยวข้องทางคลินิก ซึ่งถูกรวมเข้าไว้ใน Chicago Classification ฉบับต่อๆ มา ในขณะที่การทดลองแบบสุ่ม เช่น European Achalasia Trial ได้ให้การเปรียบเทียบที่มีการควบคุมของการรักษาที่ได้รับการยอมรับ

Debates

ชนิดย่อยทางมาโนเมตรีทำนายผลลัพธ์ที่แตกต่างกันในการรักษาแต่ละวิธีหรือไม่?

การตรวจมาโนเมตรีความละเอียดสูงจำแนกภาวะอะคาเลเซียชนิดที่ I, II, และ III และชนิดย่อยเหล่านี้ดูเหมือนจะตอบสนองต่อการรักษาที่แตกต่างกัน ความแข็งแกร่งที่ชนิดย่อยควรเป็นแนวทางในการเลือกระหว่างการรักษาที่ได้รับการยอมรับยังคงเป็นคำถามที่กำลังมีการศึกษาโดยอาศัยข้อมูลจากการทดลองและข้อมูลจากกลุ่มผู้ป่วย

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

เกิดอะไรขึ้นผิดปกติในภาวะอะคาเลเซีย?

เส้นประสาทที่ยับยั้งของหลอดอาหารเสื่อมสภาพ ทำให้หูรูดหลอดอาหารส่วนล่างไม่สามารถคลายตัวเมื่อกลืน และตัวหลอดอาหารสูญเสียการบีบตัวแบบเพอริสตัลซิส ทำให้อาหารที่กลืนลงไปไม่สามารถผ่านลงสู่กระเพาะอาหารได้ตามปกติ

ภาวะอะคาเลเซียได้รับการวินิจฉัยและจำแนกชนิดย่อยได้อย่างไร?

การตรวจมาโนเมตรีความละเอียดสูงเป็นหัวใจสำคัญ: แสดงให้เห็นการคลายตัวของหูรูดที่บกพร่อง (ความดันการคลายตัวแบบบูรณาการที่สูงขึ้น) ร่วมกับการไม่มีการบีบตัวแบบเพอริสตัลซิส และจำแนกชนิดย่อยได้สามชนิดภายใน Chicago Classification ซึ่งได้รับการสนับสนุนจากการส่องกล้องและภาพรังสีแบเรียมเพื่อแยกสาเหตุอื่นๆ