หลอดเลือดสมองผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัส

หลอดเลือดสมองผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัส (cavernoma) คือกลุ่มของช่องหลอดเลือดที่ขยายตัว ผนังบาง และมีขอบเขตชัดเจน (caverns) โดยไม่มีเนื้อเยื่อสมองแทรกอยู่ แตกต่างจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ (arteriovenous malformations) ตรงที่เป็นรอยโรคที่มีการไหลเวียนเลือดต่ำ แต่อาจมีเลือดออกได้ ทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทเฉพาะที่หรืออาการชัก หลายรายตรวจพบโดยบังเอิญ และการจัดการจะพิจารณาความเสี่ยงของการตกเลือดและอาการเทียบกับความเสี่ยงของการผ่าตัด

Definition

หลอดเลือดสมองผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัส คือรอยโรคของหลอดเลือดที่ไม่ร้ายแรง ประกอบด้วยช่องหลอดเลือดแบบไซนูซอยด์ที่อัดแน่น ขยายตัว และมีผนังบาง โดยไม่มีเนื้อเยื่อสมองปกติแทรกอยู่ สามารถเกิดการตกเลือดที่มีความดันต่ำได้ และมักเกี่ยวข้องกับอาการชักหรือความผิดปกติเฉพาะที่

Scope

บทความนี้ให้คำจำกัดความของหลอดเลือดสมองผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัส เปรียบเทียบกับหลอดเลือดผิดปกติที่มีการไหลเวียนเลือดสูง อธิบายลักษณะและพฤติกรรมเฉพาะตัวของรอยโรค และแนะนำแนวคิดเกี่ยวกับความเสี่ยงของการตกเลือดและการผ่าตัดเอาออก เป็นข้อมูลอ้างอิงและภาพรวมทางการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำการรักษาเฉพาะบุคคล

Core questions

• หลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสแตกต่างจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติในเชิงโครงสร้างอย่างไร?
• เหตุใดหลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสจำนวนมากจึงถูกตรวจพบโดยบังเอิญ?
• ความเสี่ยงของการตกเลือดของหลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสที่ไม่ได้รับการรักษาถูกระบุลักษณะอย่างไร?
• เมื่อใดที่ตำแหน่ง (เช่น ก้านสมอง) มีอิทธิพลต่อการพิจารณาการผ่าตัด?

Key concepts

• หลอดเลือดผิดปกติที่มีการไหลเวียนเลือดต่ำ
• ช่องหลอดเลือดแบบไซนูซอยด์ (caverns)
• การตรวจพบโดยบังเอิญจากการทำ MRI
• ความเสี่ยงของการตกเลือดและเลือดออกซ้ำ
• อาการชัก
• ตำแหน่งที่สำคัญและก้านสมอง
• หลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสแบบครอบครัว (หลายตำแหน่ง)

Mechanisms

หลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสประกอบด้วยช่องหลอดเลือดแบบไซนูซอยด์ที่อัดแน่น มีผนังบาง และไม่มีเนื้อเยื่อสมองปกติแทรกอยู่ เนื่องจากเป็นรอยโรคที่มีการไหลเวียนเลือดต่ำและความดันต่ำ การตกเลือดจึงมักมีขนาดเล็กกว่าและไม่รุนแรงเท่ากับการแตกของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติที่มีการไหลเวียนเลือดสูงหรือหลอดเลือดโป่งพอง แต่การตกเลือดเล็กน้อยซ้ำๆ สามารถทำให้เกิดการระคายเคืองต่อสมองส่วนที่อยู่ติดกัน ทำให้เกิดอาการชัก หรือทำให้เกิดความผิดปกติเฉพาะที่เมื่อรอยโรคอยู่ในเนื้อเยื่อที่สำคัญ เช่น ก้านสมอง รอยโรคมักถูกล้อมรอบด้วยฮีโมซิเดอรินจากการตกเลือดขนาดเล็กก่อนหน้า ทำให้มีลักษณะเฉพาะในการตรวจ MRI ผู้ป่วยบางรายมีรูปแบบทางพันธุกรรมที่มีรอยโรคหลายตำแหน่ง เมื่อพิจารณาการรักษา โดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเอาออกด้วยกล้องจุลทรรศน์ การตัดสินใจขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคและรูปแบบของการตกเลือดก่อนหน้าเป็นอย่างมาก

Clinical relevance

การตระหนักถึงความแตกต่างระหว่างหลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสกับรอยโรคที่มีการไหลเวียนเลือดสูง และลักษณะความเสี่ยงของการตกเลือด ช่วยสนับสนุนการอ่านวรรณกรรมทางระบบประสาทและหลอดเลือดอย่างมีวิจารณญาณ บทความนี้อธิบายแนวคิดเหล่านั้น ไม่ได้ระบุว่าควรกำจัดรอยโรคเฉพาะหรือไม่ ซึ่งขึ้นอยู่กับตำแหน่ง ประวัติการตกเลือด อาการ และหลักฐานปัจจุบัน และทีมแพทย์ผู้รักษาจะเป็นผู้ตัดสินใจ

Epidemiology

หลอดเลือดสมองผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสพบได้ประมาณครึ่งเปอร์เซ็นต์ของประชากร และมักเป็นสิ่งที่ตรวจพบโดยบังเอิญจากการตรวจ MRI สมองด้วยเหตุผลอื่น สัดส่วนหนึ่งเป็นแบบครอบครัว โดยมีรอยโรคหลายตำแหน่ง ข้อมูลจากกลุ่มประชากรตามรุ่นอธิบายถึงการดำเนินโรคทางคลินิกที่ไม่ได้รับการรักษา รวมถึงความเสี่ยงของการตกเลือดครั้งแรกและเลือดออกซ้ำ และอิทธิพลของอาการแสดงและตำแหน่ง (Al-Shahi Salman et al., 2012)

Evidence & guidelines

หลักฐานจากกลุ่มประชากรตามรุ่นแบบไปข้างหน้าเกี่ยวกับการดำเนินโรคตามธรรมชาติที่ไม่ได้รับการรักษาของหลอดเลือดสมองผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสมาจาก Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations (Al-Shahi Salman et al., 2012) ซึ่งได้ระบุลักษณะความเสี่ยงของการตกเลือดและอิทธิพลของรูปแบบการแสดงอาการและตำแหน่งของรอยโรค การจัดการเป็นแบบเฉพาะบุคคลและได้รับข้อมูลจากข้อมูลประวัติธรรมชาติของโรคดังกล่าว

History

หลอดเลือดสมองผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสไม่เป็นที่รู้จักมานานเนื่องจากไม่สามารถตรวจพบได้ด้วยการฉีดสีหลอดเลือด (angiographically occult) แต่ได้รับการระบุบ่อยขึ้นมากเมื่อ MRI ได้รับการใช้งานอย่างแพร่หลายและเผยให้เห็นลักษณะเฉพาะของรอยโรค กลุ่มประชากรตามรุ่นแบบไปข้างหน้า เช่น Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations (Al-Shahi Salman et al., 2012) ได้ทำการวัดปริมาณการดำเนินโรคทางคลินิกที่ไม่ได้รับการรักษาในเวลาต่อมา และปรับเปลี่ยนความเข้าใจเกี่ยวกับความเสี่ยงของการตกเลือด

Debates

เมื่อใดควรผ่าตัดหลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัส โดยเฉพาะในก้านสมอง

เนื่องจากการตกเลือดมักมีความดันต่ำ แต่ตำแหน่งอาจทำให้ทั้งการตกเลือดและการผ่าตัดเป็นอันตราย เกณฑ์ในการผ่าตัดรอยโรคที่อยู่ลึกหรือในก้านสมองเทียบกับการเฝ้าระวังนั้นขึ้นอยู่กับประวัติการตกเลือดและข้อมูลประวัติธรรมชาติของโรคมากกว่ากฎเกณฑ์เดียว

Key figures

• Rustam Al-Shahi Salman

Seminal works

• al-shahi-salman-2012

Frequently asked questions

หลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสเหมือนกับหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติหรือไม่?

ไม่เหมือนกัน หลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสคือกลุ่มของช่องหลอดเลือดผนังบางที่มีการไหลเวียนเลือดต่ำ ในขณะที่หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติคือการเชื่อมต่อผิดปกติที่มีการไหลเวียนเลือดสูงระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ ทั้งสองแตกต่างกันในโครงสร้าง พฤติกรรมการตกเลือด และลักษณะที่ปรากฏในการถ่ายภาพ

เหตุใดหลอดเลือดผิดปกติชนิดคาวเวอร์นัสจึงมักถูกพบโดยบังเอิญ?

รอยโรคเหล่านี้ไม่สามารถตรวจพบได้ด้วยการฉีดสีหลอดเลือด แต่มีลักษณะเฉพาะในการตรวจ MRI ดังนั้นหลายรายจึงถูกตรวจพบโดยบังเอิญเมื่อมีการทำ MRI สมองด้วยเหตุผลอื่นที่ไม่เกี่ยวข้อง