หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ (Arteriovenous Malformation)

หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติในสมอง (cerebral arteriovenous malformation หรือ AVM) คือกลุ่มของหลอดเลือดที่ผิดปกติซึ่งหลอดเลือดแดงเชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดดำผ่านส่วนที่เป็นรัง (nidus) โดยข้ามผ่านเครือข่ายหลอดเลือดฝอยปกติ การไหลเวียนเลือดที่สูงผิดปกตินี้อาจทำให้เกิดการแตกและมีเลือดออกในสมอง (intracerebral hemorrhage) หรือเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง (subarachnoid hemorrhage) หรืออาจแสดงอาการชักหรือปวดศีรษะ การจัดการจะพิจารณาถึงความเสี่ยงของการตกเลือดของรอยโรคเทียบกับความเสี่ยงของการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ การอุดหลอดเลือด และการฉายรังสีศัลยกรรม

Definition

หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติในสมอง (cerebral arteriovenous malformation) เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดแต่กำเนิด ประกอบด้วยส่วนที่เป็นรังของหลอดเลือดที่ผิดปกติ ซึ่งหลอดเลือดแดงที่นำเลือดมาเลี้ยงจะเชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดดำที่ระบายเลือดออก โดยไม่มีเครือข่ายหลอดเลือดฝอยคั่นกลาง ซึ่งทำให้มีแนวโน้มที่จะเกิดการตกเลือด

Scope

บทความนี้ให้คำจำกัดความของ AVM ในสมอง อธิบายถึงการเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ผิดปกติและส่วนที่เป็นรัง แนะนำระบบการให้คะแนน Spetzler-Martin ที่ใช้ในการประเมินความเสี่ยงของการผ่าตัด และสรุปวิธีการรักษาและการพิจารณาประวัติธรรมชาติของโรคที่เป็นกรอบในการจัดการ บทความนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงและภาพรวมทางการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำการรักษาเฉพาะบุคคล

Core questions

• อะไรคือนิยามของรัง AVM และการเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ผิดปกติ?
• ระบบ Spetzler-Martin ให้คะแนน AVM อย่างไร และคะแนนนั้นหมายถึงอะไร?
• การผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ การอุดหลอดเลือดผ่านสายสวน และการฉายรังสีศัลยกรรมแตกต่างกันอย่างไร?
• ความเสี่ยงของการตกเลือดประจำปีคืออะไร และข้อมูลนี้มีผลต่อการตัดสินใจว่าจะรักษาหรือไม่ อย่างไร?

Key concepts

• การเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ผิดปกติและรัง
• หลอดเลือดแดงที่นำเลือดมาเลี้ยงและหลอดเลือดดำที่ระบายเลือดออก
• คะแนน Spetzler-Martin (ขนาด, ความสำคัญ, การระบายเลือดดำ)
• เลือดออกในสมองเป็นอาการแสดง
• การผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์
• การอุดหลอดเลือดผ่านสายสวน
• การฉายรังสีศัลยกรรม

Mechanisms

ใน AVM เลือดจะไหลจากหลอดเลือดแดงที่นำเลือดมาเลี้ยงโดยตรงเข้าสู่หลอดเลือดดำที่ระบายเลือดออกผ่านส่วนที่เป็นรังของหลอดเลือดที่ผิดปกติ โดยไม่มีเครือข่ายหลอดเลือดฝอยที่มีแรงต้านทานสูงตามปกติ การไหลเวียนเลือดที่สูงและแรงต้านทานต่ำที่เกิดขึ้นนี้ทำให้หลอดเลือดที่มีผนังบางและหลอดเลือดดำที่ระบายเลือดออกสัมผัสกับความดันของหลอดเลือดแดง ซึ่งทำให้มีแนวโน้มที่จะแตกและเกิดเลือดออกในสมองหรือเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง ระบบการให้คะแนน Spetzler-Martin (Spetzler & Martin, 1986) สรุปความเสี่ยงของการผ่าตัด AVM จากลักษณะสามประการ ได้แก่ ขนาดของรัง ความสำคัญของสมองส่วนที่อยู่ติดกัน และการมีอยู่ของการระบายเลือดดำส่วนลึก โดยกำหนดระดับที่คาดการณ์ความยากและอันตรายของการผ่าตัดออก การรักษาพยายามที่จะทำลายรังโดยการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ การอุดหลอดเลือดผ่านสายสวน การฉายรังสีศัลยกรรม หรือการรักษาร่วมกัน

Clinical relevance

การทำความเข้าใจกายวิภาคศาสตร์ การให้คะแนน และวิธีการรักษา AVM ช่วยสนับสนุนการตีความวรรณกรรมทางระบบประสาทและหลอดเลือด และการทดลองที่เปรียบเทียบการรักษาด้วยการแทรกแซงกับประวัติธรรมชาติของโรค บทความนี้อธิบายถึงวิธีการระบุความเสี่ยงของ AVM และทางเลือกในการรักษา แต่ไม่ได้แนะนำว่าควรจะรักษา AVM เฉพาะเจาะจงอย่างไร ซึ่งขึ้นอยู่กับรอยโรค ผู้ป่วย และหลักฐานปัจจุบัน และตัดสินใจโดยทีมแพทย์ผู้รักษา

Epidemiology

AVM ในสมองเป็นภาวะที่พบได้ไม่บ่อยและมักแสดงอาการในผู้ใหญ่ตอนต้นหรือวัยกลางคน ไม่ว่าจะหลังจากการตกเลือด หรือมีอาการชัก ปวดศีรษะ หรือเป็นสิ่งที่พบโดยบังเอิญ ความเสี่ยงของการตกเลือดประจำปีของ AVM ที่ไม่ได้รับการรักษาเป็นหนึ่งในพารามิเตอร์หลักในการอภิปรายเกี่ยวกับการจัดการ และ AVM ที่แตกเป็นสาเหตุสำคัญของการตกเลือดในสมองในผู้ป่วยอายุน้อย

Evidence & guidelines

ระบบการให้คะแนน Spetzler-Martin (Spetzler & Martin, 1986) เป็นกรอบมาตรฐานสำหรับการอธิบายความเสี่ยงของการผ่าตัด AVM การทดลอง ARUBA (Mohr et al., 2014) เปรียบเทียบการจัดการทางการแพทย์เพียงอย่างเดียวกับการรักษาด้วยการแทรกแซงสำหรับ AVM ในสมองที่ยังไม่แตก และให้ข้อมูลในการอภิปรายอย่างต่อเนื่องเกี่ยวกับการแทรกแซงในรอยโรคที่ยังไม่แตก การออกแบบและการนำไปใช้ได้ทั่วไปของการทดลองนี้ยังคงมีการอภิปรายในวรรณกรรม

History

การรักษา AVM ในสมองด้วยการผ่าตัดก้าวหน้าไปพร้อมกับเทคนิคการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ และการนำระบบการให้คะแนน Spetzler-Martin (1986) มาใช้ทำให้ศัลยแพทย์ระบบประสาทมีภาษาที่ใช้ร่วมกันในการอธิบายความซับซ้อนของรอยโรคและความเสี่ยงของการผ่าตัด ต่อมาการอุดหลอดเลือดผ่านสายสวนและการฉายรังสีศัลยกรรมได้ขยายทางเลือกในการรักษา และการทดลอง ARUBA (Mohr et al., 2014) ได้นำหลักฐานจากการสุ่มตัวอย่างมาตอบคำถามว่า AVM ที่ยังไม่แตกควรได้รับการรักษาหรือไม่

Debates

ควรจะรักษา AVM ในสมองที่ยังไม่แตกหรือไม่

การทดลอง ARUBA รายงานผลลัพธ์ระยะสั้นที่ดีกว่าด้วยการจัดการทางการแพทย์มากกว่าการแทรกแซงสำหรับ AVM ที่ยังไม่แตก แต่การลงทะเบียนผู้ป่วย ระยะเวลาการติดตามผล และการนำไปใช้กับรอยโรคทั้งหมดนั้นยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน ทำให้การตัดสินใจขึ้นอยู่กับรอยโรคและผู้ป่วยแต่ละราย

Key figures

• Robert F. Spetzler
• J. P. Mohr
• Christian Stapf

Seminal works

• spetzler-martin-1986
• mohr-2014

Frequently asked questions

AVM ในสมองแตกต่างจากหลอดเลือดโป่งพอง (aneurysm) อย่างไร?

AVM คือกลุ่มของหลอดเลือดที่ผิดปกติซึ่งเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงโดยตรงเข้ากับหลอดเลือดดำผ่านรัง ในขณะที่หลอดเลือดโป่งพองคือการโป่งพองเฉพาะที่ของผนังหลอดเลือดแดงเส้นเดียว ทั้งสองภาวะสามารถแตกได้ แต่โครงสร้าง พฤติกรรม และการรักษาแตกต่างกัน

คะแนน Spetzler-Martin อธิบายอะไร?

คะแนนนี้สรุปความเสี่ยงของการผ่าตัด AVM โดยใช้ลักษณะสามประการ ได้แก่ ขนาดของรัง ความสำคัญของสมองส่วนที่อยู่ติดกัน และการมีอยู่ของการระบายเลือดดำส่วนลึก เพื่อบ่งชี้ว่าการผ่าตัดออกนั้นน่าจะยากและอันตรายเพียงใด