โรคต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมอง

โรคต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมองเป็นความผิดปกติของต่อมซึ่งเป็นศูนย์กลางการควบคุมฮอร์โมนของร่างกาย ต่อมใต้สมองทำหน้าที่ควบคุมต่อมปลายทางหลายต่อมผ่านแกนไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง ในขณะที่ต่อมหมวกไตผลิตคอร์ติซอล อัลโดสเตอโรน และแอนโดรเจนจากต่อมหมวกไต โรคนี้เกิดจากการมีฮอร์โมนมากเกินไปหรือน้อยเกินไป เช่น ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ ภาวะคอร์ติซอลเกิน หรือเนื้องอกต่อมใต้สมอง และการพยาบาลจะเน้นที่การจดจำอาการแสดงที่มักไม่จำเพาะเหล่านี้ การสนับสนุนการปฏิบัติตามการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน และการระบุภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลัน เช่น ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไต ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

Definition

โรคต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมองเป็นความผิดปกติที่ต่อมหมวกไตหรือต่อมใต้สมองผลิตฮอร์โมนมากเกินไปหรือน้อยเกินไป หรือเป็นความผิดปกติที่เนื้องอกของต่อมเหล่านี้เปลี่ยนแปลงการผลิตฮอร์โมนหรือส่งผลกระทบต่อมวล ทำให้แกนไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไตและแกนที่เกี่ยวข้องทำงานผิดปกติ

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมความผิดปกติของต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมองที่เกี่ยวข้องกับการพยาบาลศัลยกรรม-อายุรกรรม ได้แก่ ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับคอร์ติซอล และความผิดปกติของต่อมใต้สมอง รวมถึงเนื้องอกที่หลั่งฮอร์โมนและไม่หลั่งฮอร์โมน เช่น เนื้องอกที่ทำให้เกิดภาวะโปรแลคตินในเลือดสูง หัวข้อนี้จะอธิบายถึงอาการแสดงและการติดตามภาวะเหล่านี้ รวมถึงบทบาทของพยาบาลในการให้ความรู้และการรับรู้ภาวะฉุกเฉิน โดยไม่ได้กำหนดการใช้ยาหรือขนาดยา

Core questions

• ต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไตควบคุมฮอร์โมนปลายทางผ่านแกนป้อนกลับได้อย่างไร?
• ภาวะฮอร์โมนเกินและภาวะฮอร์โมนพร่องแสดงอาการอย่างไร และเหตุใดอาการจึงมักไม่จำเพาะ?
• จะรับรู้ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตในฐานะภาวะฉุกเฉินทางต่อมไร้ท่อได้อย่างไร?
• การให้ความรู้ใดบ้างที่สนับสนุนการปฏิบัติตามการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนและการตระหนักถึงวันป่วย?

Key concepts

• แกนไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไต (HPA axis)
• ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ (ปฐมภูมิและทุติยภูมิ)
• ภาวะคอร์ติซอลเกินและพร่อง
• เนื้องอกต่อมใต้สมองและผลกระทบจากมวล
• ภาวะโปรแลคตินในเลือดสูง
• การบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน
• ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตในฐานะภาวะฉุกเฉินทางต่อมไร้ท่อ

Mechanisms

ไฮโปทาลามัสจะหลั่ง CRH ซึ่งกระตุ้นให้ต่อมใต้สมองหลั่ง ACTH ซึ่งจะกระตุ้นการผลิตคอร์ติซอลจากต่อมหมวกไต และคอร์ติซอลจะส่งสัญญาณย้อนกลับเพื่อยับยั้งแกนนี้ โรคจะรบกวนห่วงโซ่นี้: ในภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอปฐมภูมิ เปลือกต่อมหมวกไตจะล้มเหลว ทำให้คอร์ติซอล (และมักจะเป็นอัลโดสเตอโรน) ลดลงแม้ว่า ACTH จะสูงก็ตาม ในภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอทุติยภูมิ ต่อมใต้สมองจะหลั่ง ACTH น้อยเกินไป เนื้องอกต่อมใต้สมองอาจหลั่งฮอร์โมนมากเกินไป (เช่น โปรแลคติน ทำให้เกิดภาวะโปรแลคตินในเลือดสูง) หรือกดทับโครงสร้างโดยรอบ และอาจทำให้การผลิตฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองอื่นๆ บกพร่องได้ เนื่องจากคอร์ติซอลเป็นพื้นฐานของการตอบสนองต่อความเครียด การขาดคอร์ติซอลที่ไม่ได้รับการรักษาหรือไม่ได้รับการรักษาอย่างเพียงพออาจนำไปสู่ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตในระหว่างการเจ็บป่วยหรือความเครียด

Clinical relevance

แม้ว่าแต่ละโรคจะพบน้อยกว่าโรคเบาหวานหรือโรคไทรอยด์ แต่ความผิดปกติของต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมองมีความสำคัญทางคลินิกเนื่องจากอาการแสดงมักไม่จำเพาะ และเนื่องจากภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตเป็นภาวะฉุกเฉินที่แท้จริง พยาบาลมีส่วนช่วยในการรับรู้ การให้ความรู้เกี่ยวกับการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน และการเฝ้าระวัง บทความนี้อธิบายถึงอาการแสดงและการติดตามความผิดปกติเหล่านี้เพื่อเป็นแนวทางและการเรียนรู้ โดยไม่ได้เป็นพื้นฐานสำหรับการสั่งยาหรือการปรับการบำบัดด้วยฮอร์โมนรายบุคคล ซึ่งเป็นไปตามแนวทางปฏิบัติปัจจุบันและดุลยพินิจทางคลินิก

Epidemiology

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอค่อนข้างไม่พบบ่อย แต่มีความเสี่ยงสูงเนื่องจากภัยคุกคามจากภาวะวิกฤตต่อมหมวกไต และโรคภูมิต้านตนเองเป็นสาเหตุหลักของภาวะปฐมภูมิในหลายพื้นที่ เนื้องอกต่อมใต้สมองพบได้บ่อยทั้งที่เป็นรอยโรคที่พบโดยบังเอิญและมีความสำคัญทางคลินิก โดยเนื้องอกที่หลั่งโปรแลคตินเป็นหนึ่งในชนิดที่ทำงานได้บ่อยที่สุด

Evidence & guidelines

การรับรู้และการจัดการเป็นไปตามเอกสารของสมาคมวิชาชีพ รวมถึงแนวทางปฏิบัติทางคลินิกของ Endocrine Society เกี่ยวกับภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอปฐมภูมิและภาวะโปรแลคตินในเลือดสูง ควบคู่ไปกับหลักฐานการทบทวนเกี่ยวกับภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ สิ่งเหล่านี้สรุปไว้เพื่อเป็นแนวทางและไม่ได้ใช้แทนที่นโยบายท้องถิ่นปัจจุบัน

History

การบรรยายถึงภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอของ Thomas Addison ในศตวรรษที่ 19 และการอธิบายภาวะคอร์ติซอลเกินที่เกิดจากต่อมใต้สมองของ Harvey Cushing ได้สร้างให้โรคต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมองเป็นโรคทางคลินิกที่สามารถจดจำได้ การแยกคอร์ติซอลในศตวรรษที่ 20 และการพัฒนาการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ทดแทนได้เปลี่ยนภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอจากภาวะที่ถึงแก่ชีวิตไปสู่ภาวะที่สามารถจัดการได้ ในขณะที่ความก้าวหน้าในการถ่ายภาพต่อมใต้สมองและการตรวจวัดฮอร์โมนได้ปรับปรุงการวินิจฉัยเนื้องอกต่อมใต้สมองให้แม่นยำยิ่งขึ้น

Seminal works

• bornstein-2016-adrenal
• charmandari-2014-adrenal
• melmed-2011-hyperprolactinemia

Frequently asked questions

ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตคืออะไร และเหตุใดจึงสำคัญ?

ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตคือภาวะขาดคอร์ติซอลเฉียบพลันที่คุกคามถึงชีวิต ซึ่งมักเกิดจากการเจ็บป่วยหรือความเครียดในผู้ที่มีภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ การรับรู้ภาวะนี้และการทราบว่าต้องเพิ่มการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนในช่วงที่มีความเครียดเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการดูแลที่ปลอดภัย

เนื้องอกต่อมใต้สมองทำให้เกิดโรคได้อย่างไร?

เนื้องอกอาจหลั่งฮอร์โมนมากเกินไป เช่น โปรแลคติน หลั่งฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองอื่นๆ น้อยเกินไป หรือกดทับโครงสร้างใกล้เคียง ภาพรวมของอาการที่เกิดขึ้นจะขึ้นอยู่กับว่าฮอร์โมนและเนื้อเยื่อใดได้รับผลกระทบ