เนื้องอกต่อมใต้สมองและภาวะฮอร์โมนเกิน

เนื้องอกต่อมใต้สมอง (pituitary adenomas) เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงของต่อมใต้สมองส่วนหน้า ซึ่งอาจหลั่งฮอร์โมนออกมาเองอย่างอิสระ ทำให้เกิดกลุ่มอาการฮอร์โมนเกินที่จำเพาะ เช่น ภาวะโปรแลคตินสูง (prolactinoma), ภาวะอะโครเมกาลี (acromegaly) (ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเกิน), และโรคคุชชิง (Cushing's disease) (ฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกเกิน) หรืออาจเป็นเนื้องอกที่ไม่หลั่งฮอร์โมนและทำให้เกิดอาการจากการกดเบียดของก้อนในบริเวณใกล้เคียง เนื้องอกเหล่านี้เป็นหนึ่งในเนื้องอกในกะโหลกศีรษะที่พบบ่อยที่สุด และเป็นประเด็นสำคัญในวิชาต่อมไร้ท่อวิทยาที่เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมอง

Definition

เนื้องอกต่อมใต้สมอง (pituitary adenoma) คือเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เกิดจากเซลล์ต่อมใต้สมองส่วนหน้า; ภาวะฮอร์โมนเกิน (hormone-excess state) คือกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกดังกล่าวหลั่งฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองมากเกินไปอย่างอิสระ (เช่น โปรแลคติน, ฮอร์โมนการเจริญเติบโต, หรือฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก).

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมการจำแนกประเภทของเนื้องอกต่อมใต้สมองตามฮอร์โมนที่หลั่ง (หรือตามสถานะที่ไม่ทำงาน) กลุ่มอาการทางคลินิกของภาวะฮอร์โมนเกิน และผลกระทบจากการกดเบียดของก้อนเนื้องอกต่อมใต้สมอง นี่คือภาพรวมอ้างอิงของภาวะเหล่านี้ และไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัย โปรโตคอลการถ่ายภาพ หรือระบอบการรักษา

Core questions

• เซลล์ต่อมใต้สมองชนิดใดที่ทำให้เกิดเนื้องอกที่ทำงานและกลุ่มอาการฮอร์โมนเกินที่เกิดขึ้นคืออะไร?
• เนื้องอกที่หลั่งฮอร์โมนและเนื้องอกที่ไม่ทำงานมีความแตกต่างกันอย่างไรในการแสดงอาการ?
• ผลกระทบจากการกดเบียดของก้อนเนื้องอกทำให้เกิดอาการได้อย่างไรโดยไม่เกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมน?

Key concepts

• เนื้องอกที่ทำงานเทียบกับเนื้องอกที่ไม่ทำงาน
• เนื้องอกโปรแลคติน (Prolactinoma)
• ภาวะอะโครเมกาลี (Acromegaly) (ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเกิน)
• โรคคุชชิง (Cushing's disease) (ฮอร์โมน ACTH เกิน)
• เนื้องอกขนาดเล็ก (Microadenoma) เทียบกับเนื้องอกขนาดใหญ่ (Macroadenoma)
• ผลกระทบจากการกดเบียดของก้อนและการมองเห็นผิดปกติ

Mechanisms

เนื้องอกต่อมใต้สมองเกิดจากการขยายตัวแบบโคลนของเซลล์ต่อมใต้สมองส่วนหน้าชนิดเดียว และลักษณะการหลั่งของเซลล์ต้นกำเนิดจะเป็นตัวกำหนดกลุ่มอาการทางคลินิก: เนื้องอกแลคโตโทรป (lactotroph tumours) ทำให้เกิดภาวะโปรแลคตินในเลือดสูง (hyperprolactinaemia), เนื้องอกโซมาโตโทรป (somatotroph tumours) ทำให้เกิดภาวะฮอร์โมนการเจริญเติบโตเกินและอะโครเมกาลี, และเนื้องอกคอร์ติโคโทรป (corticotroph tumours) ทำให้เกิดโรคคุชชิงที่ขับเคลื่อนด้วยฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก (Melmed, 2020) ในภาวะอะโครเมกาลี การมีฮอร์โมนการเจริญเติบโตเกินอย่างต่อเนื่องจะเพิ่มระดับอินซูลินไลค์โกรทแฟคเตอร์ 1 (insulin-like growth factor 1) และกระตุ้นการเจริญเติบโตเกินของเนื้อเยื่ออ่อนและโครงกระดูก (Katznelson et al., 2014) ในโรคคุชชิง การมีฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกเกินจะกระตุ้นการผลิตคอร์ติซอลจากต่อมหมวกไตมากเกินไป (Nieman et al., 2008) ส่วนเนื้องอกที่ไม่ทำงาน (non-functioning adenomas) จะทำให้เกิดอาการจากการกดเบียดโครงสร้างที่อยู่ติดกัน รวมถึงเส้นประสาทตาไขว้ (optic chiasm) และต่อมใต้สมองปกติ ซึ่งนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นและภาวะขาดฮอร์โมน

Clinical relevance

กลุ่มอาการฮอร์โมนเกินจากเนื้องอกต่อมใต้สมองมีผลกระทบต่อระบบต่างๆ ทั่วร่างกาย และได้รับการวินิจฉัยจากกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นแต่ละชนิด ในขณะที่เนื้องอกที่ไม่ทำงานจะได้รับการวินิจฉัยจากผลกระทบจากการกดเบียดของก้อนและภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย (hypopituitarism) หัวข้อนี้อธิบายแนวคิดและการจำแนกประเภทของภาวะเหล่านี้; เป็นข้อมูลอ้างอิง ไม่ใช่แหล่งคำแนะนำในการจัดการหรือการให้ยา

Epidemiology

เนื้องอกต่อมใต้สมองพบได้บ่อยมากโดยบังเอิญจากการชันสูตรศพและการถ่ายภาพ แต่เนื้องอกที่มีความสำคัญทางคลินิกนั้นพบน้อยกว่ามาก เนื้องอกโปรแลคติน (prolactinomas) เป็นชนิดที่ทำงานที่พบบ่อยที่สุด ตามมาด้วยเนื้องอกที่หลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตและฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก; เนื้องอกที่ไม่ทำงานคิดเป็นสัดส่วนที่มากของเนื้องอกขนาดใหญ่ (macroadenomas) ที่แสดงอาการทางคลินิก (Melmed, 2020)

History

ความเชื่อมโยงระหว่างเนื้องอกต่อมใต้สมองกับกลุ่มอาการทางคลินิกได้รับการยืนยันในช่วงต้นศตวรรษที่ 20 เมื่อภาวะอะโครเมกาลีและสิ่งที่ต่อมาเรียกว่าโรคคุชชิงถูกเชื่อมโยงกับพยาธิสภาพของต่อมใต้สมอง การระบุชนิดเซลล์ที่หลั่งฮอร์โมนที่แตกต่างกันในภายหลังและการพัฒนาการตรวจวัดฮอร์โมนที่จำเพาะ ทำให้สามารถจำแนกเนื้องอกตามผลิตภัณฑ์ที่หลั่ง ซึ่งเป็นกรอบแนวคิดที่สะท้อนอยู่ในแนวทางการปฏิบัติทางต่อมไร้ท่อในปัจจุบัน (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008)

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

เนื้องอกต่อมใต้สมองเป็นมะเร็งหรือไม่?

ส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงและไม่แพร่กระจาย; มะเร็งต่อมใต้สมอง (pituitary carcinomas) ที่เป็นมะเร็งร้ายจริง ๆ นั้นหายาก แม้แต่เนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงก็อาจทำให้เกิดปัญหาสำคัญได้จากการมีฮอร์โมนเกินหรือการกดเบียดโครงสร้างใกล้เคียง

เนื้องอกที่ทำงานและเนื้องอกที่ไม่ทำงานแตกต่างกันอย่างไร?

เนื้องอกที่ทำงานจะหลั่งฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองออกมาเองอย่างอิสระและทำให้เกิดกลุ่มอาการฮอร์โมนเกิน เช่น ภาวะอะโครเมกาลีหรือโรคคุชชิง ในขณะที่เนื้องอกที่ไม่ทำงานจะไม่หลั่งฮอร์โมนที่รู้จักมากเกินไป และมักจะแสดงอาการจากการกดเบียดของก้อนหรือภาวะขาดฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง