ภาวะต่อมใต้สมองทำงานไม่เพียงพอและการขาดฮอร์โมน

ภาวะต่อมใต้สมองทำงานไม่เพียงพอ หรือภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง (hypopituitarism) คือการหลั่งฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองไม่เพียงพอหนึ่งชนิดหรือมากกว่านั้น ซึ่งส่งผลให้ต่อมเป้าหมายปลายทางทำงานล้มเหลว รวมถึงการเจริญเติบโต การสืบพันธุ์ และสมดุลของน้ำ ภาวะนี้อาจเกี่ยวข้องกับแกนเดียวหรือทั้งหมด (ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองทั้งหมด หรือ panhypopituitarism) และเป็นผลมาจากเนื้องอกในต่อมใต้สมอง การรักษา การบาดเจ็บ การแทรกซึม หรือโรคของไฮโปทาลามัส

Definition

ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง (hypopituitarism) คือการขาดฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองส่วนหน้าหรือส่วนหลังหนึ่งชนิดหรือมากกว่านั้น ทำให้เกิดภาวะการทำงานบกพร่องทุติยภูมิของต่อมเป้าหมาย การสูญเสียฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองส่วนหน้าทั้งหมดเรียกว่า ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองทั้งหมด (panhypopituitarism)

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมสาเหตุและรูปแบบของการขาดฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง ความล้มเหลวทุติยภูมิของแกนไทรอยด์ ต่อมหมวกไต อวัยวะสืบพันธุ์ และการเจริญเติบโตที่เกิดขึ้นตามมา รวมถึงลักษณะพิเศษที่ทำให้ภาวะนี้มีความสำคัญทางคลินิก นี่คือภาพรวมอ้างอิงและไม่ได้ให้ข้อมูลเกี่ยวกับสูตรการรักษาด้วยฮอร์โมน ปริมาณยา หรือเกณฑ์การวินิจฉัย

Core questions

• อะไรคือสาเหตุของการขาดฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง?
• การสูญเสียฮอร์โมนกระตุ้นทำให้เกิดความล้มเหลวทุติยภูมิของต่อมเป้าหมายได้อย่างไร?
• เหตุใดภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอทุติยภูมิจึงเป็นข้อกังวลพิเศษในภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง?

Key concepts

• ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองทั้งหมด (Panhypopituitarism)
• ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอทุติยภูมิ
• ภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำทุติยภูมิ
• ภาวะอัณฑะหรือรังไข่ทำงานไม่เพียงพอจากภาวะพร่องโกนาโดโทรปิน (Hypogonadotropic hypogonadism)
• ภาวะขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต
• ภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง (Pituitary apoplexy)

Mechanisms

การขาดฮอร์โมนเกิดขึ้นเมื่อเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองหรือไฮโปทาลามัสถูกทำลายหรือถูกกดทับ เช่น โดยเนื้องอกขนาดใหญ่ (macroadenoma) การผ่าตัด การฉายรังสี การบาดเจ็บที่ศีรษะ โรคภูมิต้านตนเองหรือโรคแทรกซึม หรือภาวะเลือดออกในต่อมใต้สมอง (pituitary apoplexy) และภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายหลังคลอด (Schneider et al., 2007) การสูญเสียฮอร์โมนกระตุ้น (trophic hormone) ทำให้เกิดความล้มเหลวทุติยภูมิของต่อมเป้าหมาย: การขาดฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก (adrenocorticotropic hormone) ทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอทุติยภูมิ การขาดฮอร์โมนกระตุ้นไทรอยด์ (thyroid-stimulating hormone) ทำให้เกิดภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำทุติยภูมิ การขาดโกนาโดโทรปิน (gonadotropins) ทำให้เกิดภาวะอัณฑะหรือรังไข่ทำงานไม่เพียงพอจากภาวะพร่องโกนาโดโทรปิน (hypogonadotropic hypogonadism) และการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต (growth hormone) ทำให้การเจริญเติบโตและการเผาผลาญในผู้ใหญ่เปลี่ยนแปลงไป (Molitch et al., 2011) รอยโรคที่เป็นก้อนมักจะทำให้แกนต่างๆ ทำงานบกพร่องตามลำดับที่เฉพาะเจาะจง และการเกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมองส่วนหลังอาจรบกวนสมดุลของน้ำเพิ่มเติมได้ (Melmed, 2020)

Clinical relevance

ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองเชื่อมโยงโรคของต่อมใต้สมองกับการทำงานของต่อมเป้าหมายทุกต่อม และโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอทุติยภูมิมีความสำคัญทางคลินิก หัวข้อนี้อธิบายว่าภาวะขาดฮอร์โมนเกิดขึ้นได้อย่างไรและมีการจำแนกอย่างไร เป็นกรอบอ้างอิงและไม่ได้ให้คำแนะนำเกี่ยวกับการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนหรือการจัดการภาวะฉุกเฉิน

Epidemiology

ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองมักเกิดจากเนื้องอกในต่อมใต้สมองและการรักษา โดยมีกรณีเพิ่มเติมจากการบาดเจ็บที่สมอง การฉายรังสี และโรคแทรกซึมหรือโรคภูมิต้านตนเอง พบได้ทั่วไปในการปฏิบัติทางต่อมไร้ท่อ แต่อัตราการเกิดในประชากรที่แม่นยำจะกล่าวถึงในบทความทบทวนที่อ้างอิง (Schneider et al., 2007)

History

คำอธิบายแรกเริ่มของภาวะต่อมใต้สมองล้มเหลว รวมถึงภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายในต่อมใต้สมองหลังคลอด ได้ยืนยันว่าการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองทำให้เกิดกลุ่มอาการขาดฮอร์โมนจากหลายต่อมที่สามารถระบุได้ การจำแนกลักษณะเฉพาะของแกนฮอร์โมนแต่ละชนิดและสาเหตุที่หลากหลายของความเสียหายต่อมใต้สมองในยุคปัจจุบันได้นำไปสู่แนวคิดร่วมสมัยของภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองที่สรุปไว้ในบทความทบทวนปัจจุบัน (Schneider et al., 2007)

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองทั้งหมด (panhypopituitarism) คืออะไร?

ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองทั้งหมด (panhypopituitarism) คือการขาดฮอร์โมนจากต่อมใต้สมองส่วนหน้าทั้งหมด ทำให้แกนไทรอยด์ ต่อมหมวกไต อวัยวะสืบพันธุ์ และการเจริญเติบโตทั้งหมดล้มเหลว เนื่องจากไม่มีสัญญาณจากต่อมใต้สมองที่ปกติจะกระตุ้นการทำงานของแกนเหล่านั้น

เหตุใดการเกี่ยวข้องกับต่อมหมวกไตจึงมีความสำคัญเป็นพิเศษในภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง?

เนื่องจากการขาดฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก (adrenocorticotropic hormone) ทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอทุติยภูมิ ทำให้ร่างกายไม่สามารถตอบสนองต่อคอร์ติซอลได้อย่างเพียงพอ ซึ่งเป็นลักษณะทางคลินิกที่สำคัญของภาวะนี้ รายการนี้อธิบายแนวคิดมากกว่าการจัดการ