Ксеростомия и синдром Шегрена

Ксеростомия — это субъективное ощущение сухости во рту, часто, но не всегда, отражающее снижение слюноотделения (гипофункция слюнных желез или гипосаливация). Синдром Шегрена — это хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее слюнные и слезные железы и являющееся основной причиной постоянной сухости во рту и сухости глаз.

Definition

Ксеростомия — это субъективная жалоба на сухость во рту, часто связанная с гипофункцией слюнных желез (снижением слюноотделения); синдром Шегрена — это аутоиммунная экзокринопатия с лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез, являющаяся основной причиной хронической ксеростомии и сухого кератоконъюнктивита.

Scope

Эта тема охватывает различие между симптомами сухости во рту и измеренной гипофункцией слюнных желез, основные причины снижения слюноотделения (в частности, медикаменты, лучевая терапия и аутоиммунные заболевания), а также синдром Шегрена как прототипную аутоиммунную причину. Это справочный и образовательный обзор, который не содержит диагностических протоколов или рекомендаций по лечению.

Core questions

• Чем ксеростомия (симптом) отличается от измеренной гипофункции слюнных желез (признак)?
• Каковы основные причины снижения слюноотделения?
• Как аутоиммунное повреждение при синдроме Шегрена снижает секрецию слюны?
• Какова роль гистопатологии губных слюнных желез и критериев классификации при синдроме Шегрена?

Key concepts

• Ксеростомия против гипофункции слюнных желез
• Гипосаливация (сниженная скорость потока)
• Сухость во рту, вызванная медикаментами
• Лучевая гипофункция слюнных желез
• Синдром Шегрена (синдром сухости)
• Очаговый лимфоцитарный сиаладенит и оценка очага
• Критерии классификации ACR/EULAR
• Аутоантитела анти-Ro/SSA

Mechanisms

Слюна вырабатывается ацинарными клетками и модифицируется по ходу протоковой системы, поэтому сухость возникает всякий раз, когда нарушается функция ацинусов или отток. Многие лекарства снижают слюноотделение за счет антихолинергических и связанных с ними эффектов, а терапевтическое облучение головы и шеи повреждает ацинарные клетки и вызывает стойкую гипофункцию. При синдроме Шегрена аутоиммунный процесс вызывает лимфоцитарную инфильтрацию желез (фокальный лимфоцитарный сиаладенит) с разрушением ацинусов и нарушением секреции; аутоантитела, в частности анти-Ro/SSA, и характерная гистология губных желез подтверждают диагноз. Поскольку сухость может ощущаться без измеримого снижения потока, симптом (ксеростомия) и признак (гипосаливация) не всегда совпадают.

Clinical relevance

Сухость во рту — распространенная жалоба, имеющая последствия для комфорта полости рта, здоровья слизистой оболочки и развития кариеса, и определение того, отражает ли она действие лекарств, предшествующее облучение или аутоиммунное заболевание, формирует понимание этого состояния. Данная статья описывает причины и место синдрома Шегрена в образовательных целях и не предлагает индивидуальных диагностических или лечебных рекомендаций.

Epidemiology

Ксеростомия распространена, особенно среди пожилых людей, у которых полипрагмазия является частым фактором, а применение лекарств является наиболее распространенной причиной снижения слюноотделения в целом. Терапевтическое облучение при раке головы и шеи является важной ятрогенной причиной. Синдром Шегрена относится к числу наиболее распространенных системных аутоиммунных заболеваний, поражает женщин гораздо чаще, чем мужчин, и обычно проявляется в среднем возрасте.

History

Описание Хенрика Шегрена в начале двадцатого века связало сухость глаз, сухость во рту и артрит в признанный клинический синдром. Последующие работы установили фокальный лимфоцитарный сиаладенит при биопсии губных желез и аутоантитела анти-Ro/SSA как подтверждающие признаки, а последовательные наборы критериев классификации, кульминацией которых стали критерии ACR/EULAR 2016 года, стандартизировали определение случаев для исследований. Понимание гипофункции, вызванной облучением и медикаментами, развивалось параллельно, отличая их от аутоиммунных причин сухости.

Seminal works

• brito-zeron-2016
• mariette-2018

Frequently asked questions

Является ли ксеростомия тем же самым, что и снижение слюноотделения?

Не совсем. Ксеростомия — это субъективное ощущение сухости во рту, в то время как гипофункция слюнных желез (гипосаливация) — это измеренное снижение слюноотделения; эти два явления часто совпадают, но человек может ощущать сухость без измеримого снижения потока или иметь сниженный поток без выраженных симптомов.

Какова связь между сухостью во рту и синдромом Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое повреждает слюнные железы и является основной причиной хронической сухости во рту, но большинство жалоб на сухость во рту обусловлены другими причинами, такими как медикаменты или предшествующее облучение, а не синдромом Шегрена.