Васкулиты и васкулитные синдромы

Васкулит означает воспаление стенок кровеносных сосудов — процесс, который может повредить сосуды любого размера и в любом органе. Васкулитные синдромы представляют собой гетерогенное семейство заболеваний, сгруппированных главным образом по калибру преимущественно пораженных сосудов и по сопутствующим иммунологическим признакам, и варьируются от локализованных кожных форм до угрожающих жизни мультисистемных заболеваний.

Definition

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов, приводящее к повреждению стенки сосуда, что может вызвать стеноз, окклюзию, аневризму или разрыв и, как следствие, ишемию или кровоизлияние в снабжаемых тканях; васкулитные синдромы — это названные клинические единицы, определяемые доминирующим размером сосудов и сопутствующими патологическими и серологическими признаками.

Scope

Эта область знакомит читателя с классификацией и общими концепциями васкулитов как справочной темы в ревматологии. Она представляет основанную на размере сосудов систему, которая организует заболевания крупных, средних и мелких сосудов, и указывает на отдельные синдромы, рассматриваемые в качестве тем. Она не содержит диагностических протоколов или схем лечения.

Sub-topics

• Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Key concepts

• Классификация по размеру сосудов (крупные, средние, мелкие)
• Первичный против вторичного васкулита
• ANCA-ассоциированный против иммунокомплексного васкулита мелких сосудов
• Номенклатура Конференции по консенсусу в Чапел-Хилл
• Ишемия от сужения просвета против аневризмы и разрыва
• Поражение одного органа против системного поражения

Mechanisms

Васкулиты имеют общее воспаление стенки сосуда, но различаются по доминирующему механизму. Некоторые, такие как гигантоклеточный артериит, обусловлены гранулематозным, Т-клеточно-опосредованным воспалением крупных и средних артерий; другие, такие как ANCA-ассоциированные васкулиты, включают активацию нейтрофилов и пауцииммунное повреждение мелких сосудов; а третьи, такие как криоглобулинемический васкулит, опосредованы отложением иммунных комплексов. Пересмотренная Конференция по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 года сгруппировала синдромы в первую очередь по размеру преимущественно пораженного сосуда, признавая при этом эти различные иммунопатологические пути.

Clinical relevance

Признание того, что различные синдромы имеют общее воспаление стенки сосуда, помогает систематизировать большую и в противном случае запутанную группу заболеваний, а основанная на размере сосудов система лежит в основе того, как эти состояния описываются и изучаются. Эта запись представляет собой концептуальную карту области для справки и образования и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

В целом васкулиты являются редкими заболеваниями, и отдельные синдромы значительно различаются по частоте, возрастному распределению и географии; гигантоклеточный артериит преобладает у пожилых людей североевропейского происхождения, тогда как некоторые формы васкулита мелких сосудов встречаются на протяжении всей жизни. Подробные данные на уровне популяции приведены в отдельных тематических статьях.

Evidence & guidelines

Номенклатура Пересмотренной Международной Конференции по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 года является справочной основой для наименования и группировки васкулитов, а профессиональные организации, такие как EULAR и Американская коллегия ревматологов, публикуют критерии классификации и рекомендации по лечению основных синдромов. Эти положения описаны здесь для ознакомления и не воспроизводятся как применимые протоколы.

History

Отдельные васкулитные заболевания описывались на протяжении XIX и XX веков под различными эпонимами, а последовательные усилия по унифицированной классификации завершились Конференциями по консенсусу в Чапел-Хилл 1994 и 2012 годов, которые предоставили основанную на размере сосудов номенклатуру, широко используемую в настоящее время.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• jennette-2013-chcc
• hellmich-2020-lvv

Frequently asked questions

Как классифицируются васкулиты?

Наиболее широко используемая система, разработанная на Пересмотренной Конференции по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 года, группирует их в первую очередь по размеру преимущественно пораженных сосудов (крупные, средние и мелкие), с дальнейшими различиями, основанными на иммунологических признаках, таких как ANCA-ассоциация или отложение иммунных комплексов.

В чем разница между первичным и вторичным васкулитом?

Первичный васкулит возникает без выявленной основной причины, тогда как вторичный васкулит развивается в контексте другого состояния, такого как инфекция, заболевание соединительной ткани, воздействие лекарственных средств или злокачественное новообразование.