Васкулит средних сосудов

Васкулит средних сосудов — это категория васкулитов, преимущественно поражающих артерии среднего калибра — основные висцеральные артерии и их ветви. Его основные формы в номенклатуре Чапел-Хилл — это узелковый полиартериит, некротизирующий артериит, классически не затрагивающий легкие и не связанный с ANCA, и болезнь Кавасаки, самокупирующийся лихорадочный васкулит детского возраста с преимущественным поражением коронарных артерий.

Definition

Васкулит средних сосудов — это васкулит, преимущественно поражающий артерии среднего калибра (основные висцеральные артерии и их ветви), включающий главным образом узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки, согласно номенклатуре Пересмотренной Консенсусной Конференции Чапел-Хилл 2012 года.

Scope

Статья охватывает определение васкулита средних сосудов, его две основные формы (узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки), их характерное поражение сосудов и осложнения, такие как образование аневризм, а также положение этих форм в номенклатуре Чапел-Хилл. Это справочная тема, которая не содержит инструкций по диагностике или лечению.

Core questions

• Какие артериальные бассейны среднего калибра вовлекаются, и какие аневризматические или ишемические осложнения возникают?
• Чем узелковый полиартериит отличается от ANCA-ассоциированного васкулита мелких сосудов?
• Что отличает болезнь Кавасаки как детский васкулит с преимущественным поражением коронарных артерий?
• Как связь с гепатитом В влияет на некоторые случаи узелкового полиартериита?

Key concepts

• Некротизирующий артериит
• Узелковый полиартериит
• Болезнь Кавасаки
• Аневризмы коронарных артерий
• Микроаневризмы висцеральных артерий
• Отсутствие связи с ANCA
• Узелковый полиартериит, ассоциированный с гепатитом В

Mechanisms

При васкулите средних сосудов некротизирующее воспаление артерий среднего калибра может приводить к разрушению стенки с образованием микроаневризм, тромбозу и инфаркту кровоснабжаемых органов. Узелковый полиартериит обычно представляет собой негранулематозный некротизирующий артериит без гломерулонефрита или ANCA, и его подтип связан с инфекцией вируса гепатита В. Болезнь Кавасаки — это острый самокупирующийся васкулит детского возраста, основным последствием которого является воспаление коронарных артерий, что может привести к аневризмам коронарных артерий; он часто сопровождается слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Clinical relevance

Васкулит средних сосудов является эталонной категорией для васкулита основных висцеральных артерий, и распознавание его аневризматических и ишемических паттернов помогает клиницистам интерпретировать ангиографические и гистологические данные, представленные в литературе. Эта статья характеризует категорию заболеваний для образовательных целей и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Узелковый полиартериит встречается редко и стал еще реже там, где вакцинация и лечение гепатита В сократили число случаев, связанных с вирусом; он может возникать в любом взрослом возрасте. Болезнь Кавасаки является одним из наиболее распространенных васкулитов детского возраста, с самой высокой зарегистрированной частотой в восточноазиатских популяциях, особенно в Японии, и преимущественно поражает детей в возрасте до пяти лет.

Evidence & guidelines

Пересмотренная Консенсусная Конференция Чапел-Хилл 2012 года определяет категорию и отличает узелковый полиартериит от ANCA-ассоциированного васкулита. Для болезни Кавасаки научное заявление Американской кардиологической ассоциации обобщает диагностику и долгосрочное ведение, включая наблюдение за коронарными артериями. Эти документы определяют, как распознаются и классифицируются эти состояния.

History

Узелковый полиартериит был описан Куссмаулем и Майером в 1866 году как периартериит нодоза, долгое время служивший прототипом системного некротизирующего васкулита, пока более поздние схемы не отделили от него ANCA-ассоциированные формы. Болезнь Кавасаки была впервые описана Томисаку Кавасаки в 1967 году, и признание ее коронарных осложнений утвердило ее как отдельную форму васкулита средних сосудов в номенклатуре Чапел-Хилл.

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

Каковы основные формы васкулита средних сосудов?

Узелковый полиартериит, некротизирующий артериит артерий среднего калибра, не связанный с ANCA, и болезнь Кавасаки, детский васкулит с преимущественным поражением коронарных артерий.

Чем узелковый полиартериит отличается от ANCA-ассоциированного васкулита?

Узелковый полиартериит преимущественно поражает артерии среднего калибра, обычно не связан с ANCA и характерно не имеет гломерулонефрита, тогда как ANCA-ассоциированный васкулит в основном поражает мелкие сосуды и часто связан с ANCA и пауцииммунным гломерулонефритом.