Васкулит и поражение крупных сосудов

Васкулит — это воспаление стенок кровеносных сосудов, представляющее собой гетерогенную группу расстройств, общим для которых является способность повреждать сосуды и снабжаемые ими ткани. Эта область организует васкулиты преимущественно по калибру преимущественно пораженных сосудов — крупных, средних и мелких — в соответствии с рамками, формализованными международной Чапел-Хиллской консенсусной конференцией и используемыми в рутинной ревматологической классификации и обучении.

Definition

Васкулит обозначает воспаление кровеносных сосудов; васкулиты классифицируются главным образом по преобладающему калибру пораженных сосудов (крупные, средние, мелкие) и, для некоторых форм васкулитов мелких сосудов, по связи с АНЦА, согласно номенклатуре Пересмотренной Чапел-Хиллской консенсусной конференции 2012 года.

Scope

Данная область ориентирует читателя в том, как называются и группируются васкулиты, в оси размера сосудов, лежащей в основе классификации, в роли антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) в определении основной подгруппы, а также в общей логике индукционной и поддерживающей терапии ремиссии. Она содержит ссылки на тематические статьи по васкулитам крупных, средних и мелких сосудов, классификации на основе АНЦА и фазам лечения. Это справочный обзор, а не клиническое руководство.

Sub-topics

• ANCA and Vasculitis Classification
• Large Vessel Vasculitis
• Medium Vessel Vasculitis
• Small Vessel Vasculitis
• Induction and Maintenance Therapy in Vasculitis

Core questions

• Какой калибр сосудов преимущественно поражен и как это формирует клиническую картину?
• Является ли процесс первичным васкулитом или вторичным по отношению к инфекции, злокачественному новообразованию, лекарственным препаратам или другому системному заболеванию?
• Когда ассоциация с АНЦА определяет нозологию, и что добавляет специфичность АНЦА (PR3 против MPO)?
• Чем критерии классификации отличаются от диагностического мышления у постели больного?

Key concepts

• Классификация по размеру сосудов (крупные, средние, мелкие)
• Номенклатура Чапел-Хиллской консенсусной конференции
• АНЦА-ассоциированный васкулит
• Первичный против вторичного васкулита
• Гранулематозное против негранулематозного воспаления
• Индукция и поддержание ремиссии
• Критерии классификации против диагноза

Mechanisms

В рамках этой группы воспаление стенки сосуда может вызывать стеноз, окклюзию, аневризму или разрыв, приводя к ишемии или кровоизлиянию в снабжаемой области. Доминирующий механизм варьируется в зависимости от категории: васкулит крупных сосудов характеризуется гранулематозным артериитом аорты и ее основных ветвей; васкулит мелких сосудов включает формы, опосредованные иммунными комплексами, и пауцииммунные АНЦА-ассоциированные формы, при которых АНЦА, как полагают, активируют праймированные нейтрофилы против стенки сосуда. Номенклатура Чапел-Хиллской конференции кодифицирует эти различия, чтобы сущности назывались последовательно, а не только по эпониму.

Clinical relevance

Распознавание паттерна размера сосудов и любой связи с АНЦА лежит в основе того, как клиницисты классифицируют предполагаемый васкулит и интерпретируют литературу по каждому подтипу. Этот обзор описывает, как классифицируются и изучаются эти расстройства; он характеризует категории заболеваний и не является основой для индивидуального диагноза или принятия решений о лечении.

Epidemiology

Васкулиты по отдельности встречаются редко, и заболеваемость варьируется в зависимости от нозологии и географии: гигантоклеточный артериит преобладает у пожилых людей североевропейского происхождения, артериит Такаясу — у молодых женщин, а АНЦА-ассоциированный васкулит — в среднем и пожилом возрасте, при этом MPO-АНЦА относительно чаще встречается в некоторых азиатских популяциях, а PR3-АНЦА — в некоторых частях Европы. Точные оценки зависят от применяемых критериев классификации.

Evidence & guidelines

Пересмотренная Чапел-Хиллская консенсусная конференция 2012 года предоставляет эталонную номенклатуру, а EULAR (в сотрудничестве с ACR) выпустила рекомендации по лечению васкулитов крупных сосудов и АНЦА-ассоциированных васкулитов. Эти документы формируют категории, которые подробно рассматриваются в тематических статьях.

History

Классификация васкулитов развивалась от эпонимических описаний XIX и XX веков к систематическим схемам. Чапел-Хиллская консенсусная конференция 1994 года ввела определения, основанные на размере сосудов, а пересмотр 2012 года обновил номенклатуру, отменил некоторые эпонимы и включил категорию, ассоциированную с АНЦА, предоставив области общий словарь.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Bernhard Hellmich
• Raashid Luqmani

Seminal works

• jennette-2012
• hellmich-2020
• hellmich-2024

Frequently asked questions

Как классифицируются васкулиты?

Преимущественно по калибру преимущественно пораженных сосудов — крупных, средних и мелких — согласно номенклатуре Пересмотренной Чапел-Хиллской консенсусной конференции 2012 года, при этом некоторые формы васкулитов мелких сосудов дополнительно определяются по связи с АНЦА.

Что означает «поражение крупных сосудов» в этой области?

Это относится главным образом к гранулематозному артерииту аорты и ее основных ветвей, как при гигантоклеточном артериите и артериите Такаясу, где воспаление может вызывать стеноз, окклюзию или аневризму крупных артерий.