Васкулит мелких сосудов

Васкулит мелких сосудов — это категория васкулитов, преимущественно поражающих мелкие интрапаренхиматозные сосуды — мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы. Номенклатура Чапел-Хилл делит его на АНЦА-ассоциированный васкулит (гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) и иммунокомплексный васкулит мелких сосудов (такой как IgA-васкулит и криоглобулинемический васкулит).

Definition

Васкулит мелких сосудов — это васкулит, преимущественно поражающий мелкие интрапаренхиматозные сосуды (мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы), разделяющийся на АНЦА-ассоциированные и иммунокомплексные формы согласно номенклатуре Пересмотренной Консенсусной конференции Чапел-Хилл 2012 года.

Scope

Данная статья охватывает определение васкулита мелких сосудов, его две основные механистические подгруппы (пауци-иммунный АНЦА-ассоциированный и опосредованный иммунными комплексами), нозологические единицы в каждой из них, а также то, как критерии ACR/EULAR 2022 года классифицируют АНЦА-ассоциированные формы. Это справочная тема, которая не содержит инструкций по диагностике или лечению.

Core questions

• Какие сосудистые русла мелких сосудов вовлекаются и как возникают кожные, легочные и почечные проявления?
• Чем пауци-иммунный (АНЦА-ассоциированный) васкулит отличается от иммунокомплексного васкулита?
• Какие нозологические единицы входят в каждую подгруппу и как они клинически перекрываются?
• Как критерии ACR/EULAR 2022 года классифицируют АНЦА-ассоциированные формы?

Key concepts

• Пауци-иммунный васкулит
• АНЦА-ассоциированный васкулит
• Гранулематоз с полиангиитом
• Микроскопический полиангиит
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
• Иммунокомплексный васкулит (IgA, криоглобулинемический)
• Почечно-легочный синдром
• Лейкоцитокластический васкулит

Mechanisms

Васкулит мелких сосудов повреждает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии, вызывая пальпируемую пурпуру, альвеолярное кровоизлияние и быстропрогрессирующий гломерулонефрит в зависимости от пораженной области. При АНЦА-ассоциированных (пауци-иммунных) формах в стенках сосудов откладывается мало иммуноглобулинов, и предполагается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела активируют праймированные нейтрофилы, повреждая эндотелий; гранулематоз с полиангиитом характеризуется гранулематозным воспалением, микроскопический полиангиит — нет, а эозинофильный гранулематоз с полиангиитом проявляется эозинофилией и астмой. При иммунокомплексных формах воспаление обусловлено отложением иммуноглобулинов и комплемента (например, IgA при IgA-васкулите или криоглобулинов).

Clinical relevance

Васкулит мелких сосудов является эталонной категорией для васкулитов мельчайших сосудов и объясняет многие случаи почечно-легочного синдрома и кожного васкулита, встречающиеся в литературе. Различие пауци-иммунных и иммунокомплексных механизмов лежит в основе того, как клиницисты интерпретируют результаты биопсии и серологических исследований. Эта статья характеризует категорию заболеваний для образовательных целей и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

АНЦА-ассоциированные васкулиты по отдельности редки, чаще всего проявляются в среднем и пожилом возрасте; заболевание, ассоциированное с MPO-ANCA, относительно чаще встречается в некоторых азиатских популяциях, а с PR3-ANCA — в некоторых частях Северной Европы. IgA-васкулит является наиболее распространенным васкулитом детского возраста, тогда как криоглобулинемический васкулит часто ассоциируется с инфекцией гепатита С. Сообщаемые показатели зависят от используемых критериев и методов выявления.

Evidence & guidelines

Пересмотренная Консенсусная конференция Чапел-Хилл 2012 года определяет категорию и ее подгруппы, классификационные критерии ACR/EULAR 2022 года операционализируют гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит для исследований, а рекомендации EULAR обобщают данные по лечению АНЦА-ассоциированного васкулита. Эти документы определяют, как распознается и классифицируется васкулит мелких сосудов.

History

Различие между иммунокомплексным и пауци-иммунным васкулитом мелких сосудов возникло с открытием антинейтрофильных цитоплазматических антител в 1980-х годах, что прояснило взаимосвязь между гранулематозом с полиангиитом, микроскопическим полиангиитом и эозинофильным гранулематозом с полиангиитом. Номенклатура Чапел-Хилл объединила их в АНЦА-ассоциированные и иммунокомплексные категории, а критерии ACR/EULAR 2022 года предоставили современные классификационные определения.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

Каковы две основные подгруппы васкулита мелких сосудов?

АНЦА-ассоциированный (пауци-иммунный) васкулит — гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — и иммунокомплексный васкулит мелких сосудов, такой как IgA-васкулит и криоглобулинемический васкулит.

Что означает термин «пауци-иммунный»?

Он описывает васкулит, при котором в стенке сосуда откладывается мало или совсем нет иммуноглобулинов, что является отличительной чертой АНЦА-ассоциированных васкулитов мелких сосудов, в отличие от иммунокомплексных форм с выраженным отложением.