Васкулит крупных сосудов

Васкулит крупных сосудов (ВКС) — это категория васкулитов, преимущественно поражающих аорту и ее крупные ветви. Его две основные формы — гигантоклеточный артериит, обычно гранулематозный артериит у пожилых людей, часто затрагивающий черепные артерии, и артериит Такаясу, который обычно поражает молодых взрослых, аорту и ее основные ветви. Воспаление этих крупных артерий может вызывать стеноз, окклюзию, аневризму или дилатацию.

Definition

Васкулит крупных сосудов — это васкулит, поражающий аорту и ее крупные ветви чаще, чем другие сосуды, включающий преимущественно гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу, согласно номенклатуре Пересмотренной Консенсусной конференции Чапел-Хилл 2012 года.

Scope

Статья охватывает определение и объем ВКС согласно номенклатуре Чапел-Хилл, две основные нозологические единицы (гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу), их характерные сосудистые территории и гистологию, а также то, как критерии ACR/EULAR 2022 года классифицируют каждую для исследований. Это справочная тема, которая не содержит инструкций по диагностике или лечению.

Core questions

• Какие крупные артериальные территории вовлекаются и какие ишемические или структурные последствия за этим следуют?
• Чем гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу отличаются по возрасту начала, распределению и гистологии?
• Какой вклад в распознавание ВКС вносят методы визуализации и биопсия височной артерии?
• Как классификационные критерии операционализируют каждую нозологическую единицу для исследований?

Key concepts

• Гранулематозный артериит
• Гигантоклеточный (височный) артериит
• Артериит Такаясу
• Аорта и крупные ветви
• Стеноз, окклюзия и аневризма сосудов
• Визуализация сосудистой стенки
• Перекрест с ревматической полимиалгией

Mechanisms

При ВКС воспалительные инфильтраты, сосредоточенные в стенке артерии — часто гранулематозные, с многоядерными гигантскими клетками при гигантоклеточном артериите — приводят к гиперплазии интимы и сужению просвета, вызывая ишемию в снабжаемой области, или к ослаблению стенки с образованием аневризмы и дилатации. Гигантоклеточный артериит классически поражает ветви наружной сонной артерии (включая височные артерии) и может угрожать зрению из-за поражения глазной артерии, в то время как артериит Такаясу поражает аорту и ее основные ветви, вызывая перемежающуюся хромоту конечностей, шумы и расхождения артериального давления. Оба могут поражать саму аорту.

Clinical relevance

ВКС является эталонным примером васкулита, определяемого поражением крупных артерий, и понимание его территорий и гистологии помогает клиницистам интерпретировать данные визуализации и биопсии, описанные в литературе. Эта статья характеризует категорию заболеваний для образовательных целей и не является основанием для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Гигантоклеточный артериит является наиболее распространенным первичным системным васкулитом у взрослых старше 50 лет, с заметно более высокой частотой встречаемости в популяциях североевропейского происхождения и преобладанием женщин. Артериит Такаясу встречается гораздо реже, обычно проявляется до 40 лет, с выраженным преобладанием женщин и относительно чаще регистрируется в некоторых частях Азии. Зарегистрированные показатели зависят от используемых критериев и методов выявления.

Evidence & guidelines

Пересмотренная Консенсусная конференция Чапел-Хилл 2012 года определяет категорию, классификационные критерии ACR/EULAR 2022 года операционализируют гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу для исследований, а рекомендации EULAR по ведению васкулита крупных сосудов обобщают доказательную базу. Эти документы определяют, как ВКС распознается и классифицируется.

History

Височный (гигантоклеточный) артериит был описан в начале двадцатого века, а Микито Такаясу сообщил о глазных проявлениях артериита, позже названного в его честь, в 1908 году. Номенклатура Чапел-Хилл объединила оба под васкулитом крупных сосудов, а критерии ACR/EULAR 2022 года предоставили современные, основанные на данных классификационные определения для каждого.

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

Каковы два основных типа васкулита крупных сосудов?

Гигантоклеточный артериит, обычно поражающий пожилых людей и часто черепные артерии, и артериит Такаясу, обычно поражающий молодых взрослых, аорту и ее крупные ветви.

Почему васкулит крупных сосудов выделяют отдельно от других васкулитов?

Потому что он преимущественно поражает аорту и ее крупные ветви, что является отличительной особенностью калибра сосудов, признанной номенклатурой Консенсуса Чапел-Хилл, с характерной гранулематозной гистологией и осложнениями крупных артерий, такими как стеноз и аневризма.