Одонтогенные опухоли

Одонтогенные опухоли — это новообразования и опухолеподобные поражения, происходящие из тканей, формирующих зубы. Они встречаются редко, биологически разнообразны и варьируются от гамартомных поражений, таких как одонтомы, до местно-агрессивных доброкачественных новообразований, таких как амелобластома, и до редких злокачественных одонтогенных карцином и сарком.

Definition

Одонтогенные опухоли представляют собой гетерогенную группу новообразований и гамартом, возникающих из одонтогенного эпителия, одонтогенной эктомезенхимы или обоих, классифицируемых по типу ткани происхождения и биологическому поведению согласно схеме ВОЗ.

Scope

Эта тема охватывает происхождение одонтогенных опухолей из эпителиальных, эктомезенхимальных или смешанных зубообразующих тканей, основные доброкачественные образования (в частности, амелобластому и одонтому), концепцию местной агрессивности без метастазирования, а также то, как классификация ВОЗ организует эти поражения. Это справочный обзор классификации и биологического поведения, а не руководство по хирургическому лечению.

Core questions

• Из каких зубообразующих тканей — эпителиальных, эктомезенхимальных или смешанных — возникает данная одонтогенная опухоль?
• Как классифицируются одонтогенные опухоли и как схема ВОЗ разделяет доброкачественные и злокачественные образования?
• Что означает «местно-агрессивная, но не метастазирующая» для доброкачественной опухоли, такой как амелобластома?
• Как одонтогенные опухоли отличаются от одонтогенных кист и от неодонтогенных опухолей челюсти?

Key concepts

• Эпителиальные, мезенхимальные и смешанные одонтогенные опухоли
• Гамартома против истинного новообразования
• Амелобластома
• Одонтома
• Местная агрессивность без метастазирования
• Доброкачественные против злокачественных одонтогенных опухолей
• Классификация одонтогенных опухолей ВОЗ

Mechanisms

Одонтогенные опухоли в нарушенной форме воспроизводят эпителиально-эктомезенхимальные взаимодействия развития зубов. Опухоли группируются по преобладающей ткани: эпителиальные опухоли (такие как амелобластома) возникают из одонтогенного эпителия; мезенхимальные опухоли — из одонтогенной эктомезенхимы; а смешанные опухоли (такие как одонтома) содержат оба компонента, часто продуцируя твердые зубные ткани. Многие ведут себя как доброкачественные гамартомы, в то время как новообразования, такие как амелобластома, могут локально инфильтрировать прилежащую кость. Молекулярные исследования выявили рецидивирующие изменения — например, мутации BRAF V600E, обнаруженные у значительной части обычных амелобластом, — которые все чаще включаются в классификацию.

Clinical relevance

Поскольку одонтогенные опухоли охватывают широкий спектр поведения — от инертных одонтом до местно-инфильтративных амелобластом и редких злокачественных новообразований — точная гистологическая классификация имеет центральное значение для понимания их ожидаемого течения. Эта статья обобщает, как эти опухоли категоризируются и распознаются, и предназначена в качестве справочного материала, а не как индивидуализированное клиническое руководство.

Epidemiology

Одонтогенные опухоли встречаются редко по сравнению с одонтогенными кистами. Во многих опубликованных сериях одонтома является наиболее часто встречающейся одонтогенной опухолью, а амелобластома — наиболее распространенным клинически значимым новообразованием, хотя относительная частота варьируется в зависимости от популяции и от того, включены ли гамартомные одонтомы.

Evidence & guidelines

Классификация соответствует Классификации опухолей головы и шеи ВОЗ. 4-е издание (Wright & Vered, 2017) пересмотрело группировку и номенклатуру одонтогенных опухолей и упростило подтипы амелобластомы, а 5-е издание (Vered & Wright, 2022) дополнительно обновило сущности и включило молекулярные данные. Более ранние тома ВОЗ (Barnes et al., 2005) и справочные тексты (Neville et al., 2016) предоставляют описательную информацию.

History

Номенклатура одонтогенных опухолей существенно менялась в разных изданиях ВОЗ, включая реклассификацию кератокисты как опухоли в 2005 году и ее последующую отмену, консолидацию вариантов амелобластомы и постепенное включение молекулярных данных, что отражает переход от чисто описательной гистологии к гистомолекулярной основе.

Debates

Как молекулярные данные должны изменить классификацию одонтогенных опухолей?

Рецидивирующие молекулярные изменения, такие как BRAF V600E при амелобластоме, вызвали дебаты о том, насколько классификация и диагностика должны интегрировать генетические данные наряду с традиционной гистологией, что отражено в последовательных обновлениях ВОЗ.

Seminal works

• wright-vered-2017
• vered-wright-2022

Frequently asked questions

Являются ли одонтогенные опухоли раком?

Большинство из них доброкачественные. Группа включает гамартомы (такие как одонтомы) и доброкачественные новообразования (такие как амелобластома, которая может быть местно-агрессивной, но обычно не метастазирует); злокачественные одонтогенные опухоли существуют, но встречаются редко.

Какая одонтогенная опухоль является наиболее распространенной?

При включении гамартомных поражений одонтома часто сообщается как наиболее распространенная; среди клинически значимых новообразований амелобластома встречается наиболее часто.