Амелобластома и амелоидные опухоли

Амелобластома — это доброкачественная, но местно агрессивная эпителиальная одонтогенная опухоль челюстей, считающаяся прототипическим истинным одонтогенным новообразованием. Хотя она не способна образовывать эмаль, она возникает из эпителия, подобного эмалевому органу, и известна медленным, инфильтративным ростом и выраженной склонностью к рецидивам при неполном удалении.

Definition

Амелобластома — это доброкачественное одонтогенное эпителиальное новообразование, состоящее из пролиферирующих амелобластоподобных клеток, расположенных в фолликулярных или плексиформных паттернах, характерно демонстрирующих периферическое палисадирование и обратную ядерную полярность, с местно инвазивным ростом, но без образования эмали.

Scope

Эта тема охватывает амелобластому и тесно связанные с ней амелоидные (происходящие из эмалевого органа) эпителиальные опухоли: их гистопатологические подтипы, характерный рентгенологический вид, биологическое поведение, склонность к рецидивам и молекулярные изменения, которые все чаще в них выявляются. В ней различаются основные клинико-патологические варианты, включая обычную солидную/многокистозную, однокистозную и периферическую формы. Данная статья представляет собой справочное описание сущности и ее патологии, а не руководство по клиническому ведению.

Core questions

• Что гистологически отличает амелобластому от других одонтогенных поражений?
• Чем отличаются по поведению солидные/многокистозные, однокистозные и периферические варианты?
• Почему амелобластома имеет высокую склонность к рецидивам?
• Какие молекулярные изменения характеризуют амелобластому?

Key concepts

• Амелобластоподобный эпителий без образования эмали
• Фолликулярные и плексиформные гистологические паттерны
• Периферическое палисадирование и обратная ядерная полярность
• Солидные/многокистозные, однокистозные и периферические варианты
• Местно агрессивный, инфильтративный рост
• Рецидив после неполного иссечения
• Мутации BRAF V600E и SMO

Mechanisms

Амелобластома возникает из одонтогенного эпителия с гистологическими признаками эмалевого органа — столбчатыми базальными клетками, демонстрирующими периферическое палисадирование и обратную поляризацию вокруг рыхло расположенного звездообразно-ретикулярного ядра, — но она не откладывает эмалевую матрицу. Ее инфильтративное поведение, с распространением между костными трабекулами за пределы рентгенологической границы, лежит в основе ее склонности к рецидивам после консервативного удаления. Выявлены рецидивирующие активирующие мутации в сигнальном пути митоген-активируемой протеинкиназы, в частности BRAF V600E, и в сигнальном пути Sonic Hedgehog (SMO), что связывает развитие амелобластомы с определенной онкогенной сигнализацией, как суммировано в обновлении ВОЗ Райтом и Вередом (2017).

Clinical relevance

Амелобластома имеет значение, поскольку, несмотря на доброкачественность, она может вызывать обширное разрушение челюсти и рецидивирует, если не удалена полностью, поэтому полнота иссечения сильно влияет на исход. Сравнительные обзоры сообщают о более высокой частоте рецидивов после консервативных, чем после радикальных подходов при внутрикостных опухолях, признавая при этом компромиссы в отношении заболеваемости. Эта статья описывает, почему поведение и края иссечения имеют прогностическое значение, и не является рекомендацией для какой-либо конкретной процедуры у отдельного пациента.

Epidemiology

Амелобластома является одним из наиболее часто диагностируемых истинных одонтогенных новообразований во многих хирургических сериях. Чаще всего она поражает заднюю часть нижней челюсти, проявляется в широком возрастном диапазоне у взрослых, а обычная солидная/многокистозная форма классически выглядит как многокамерное («мыльный пузырь») просветление на рентгенограмме, тогда как однокистозный вариант чаще встречается у молодых пациентов и ведет себя менее агрессивно.

History

Исторически это поражение называлось адамантиномой, термин, от которого отказались, поскольку опухоль не образует эмаль («адамантиновую» ткань). Последовательные классификации ВОЗ уточняли ее подтипы, а издание 2017 года объединило варианты, интегрировав новые молекулярные данные, такие как рецидивирующие мутации BRAF.

Debates

Радикальное против консервативного хирургического лечения

Резекция с отступом снижает частоту рецидивов по сравнению с энуклеацией или кюретажем, но сопряжена с большей функциональной и реконструктивной заболеваемостью; метааналитические данные показывают более низкую частоту рецидивов при радикальном лечении внутрикостной амелобластомы, однако оптимальный баланс для отдельных вариантов остается предметом споров.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Является ли амелобластома раком?

Нет. Амелобластома классифицируется как доброкачественная опухоль, но она местно агрессивна и инфильтрирует кость, поэтому может быть деструктивной и склонна к рецидивам, если не удалена полностью; редкие злокачественные аналоги (злокачественная амелобластома и амелобластическая карцинома) существуют, но являются отдельными сущностями.

Почему амелобластома склонна к рецидивам?

Ее эпителий инфильтративно растет между костными трабекулами, часто распространяясь за пределы, видимые на изображениях, поэтому неполное удаление может оставить остаточную опухоль, которая снова вырастет; именно поэтому в литературе подчеркивается полнота иссечения.