Одонтогенная кератокиста и кисты развития

Одонтогенная кератокиста (ОКК) — это одонтогенная киста развития, отличающаяся характерной кератинизирующей эпителиальной выстилкой, местно агрессивным поведением и заметной склонностью к рецидивам. Она относится к кистам развития челюстей, группе, которая также включает фолликулярную кисту и другие поражения, возникающие из остатков зубообразующего аппарата, а не в результате воспаления.

Definition

Одонтогенная кератокиста — это одонтогенная киста развития, выстланная тонким, однородным паракератинизированным многослойным плоским эпителием с палисадообразным, гиперхромным базальным клеточным слоем и гофрированной люминальной поверхностью, демонстрирующая местно агрессивный рост и склонность к рецидивам.

Scope

Эта тема охватывает одонтогенную кератокисту вместе с одонтогенными кистами развития (невоспалительными). В ней описывается диагностическая гистопатология ОКК, ее рост и рецидивы, ее связь с синдромом невоидной базальноклеточной карциномы (Горлина) и изменениями пути PTCH1, а также нерешенный вопрос о том, является ли она кистой или новообразованием. Также ОКК рассматривается среди родственных кист развития. Данная статья является справочным описанием патологии и поведения, а не руководством по лечению.

Core questions

• Какие гистологические особенности определяют одонтогенную кератокисту?
• Почему ОКК ведет себя агрессивно и рецидивирует чаще, чем обычные кисты?
• Как ОКК связана с синдромом невоидной базальноклеточной карциномы (Горлина) и PTCH1?
• Следует ли рассматривать ОКК как кисту или новообразование?

Key concepts

• Паракератинизированная эпителиальная выстилка с палисадообразным базальным слоем
• Гофрированная люминальная поверхность
• Местно агрессивный рост и высокая частота рецидивов
• Дочерние (сателлитные) кисты в стенке
• Ассоциация с синдромом невоидной базальноклеточной карциномы
• Изменения PTCH1 / сигнального пути Sonic Hedgehog
• Контроверсия «киста против новообразования»

Mechanisms

Отличительная выстилка ОКК — тонкий паракератинизированный эпителий с палисадообразным базальным слоем и рыхлым прикреплением к соединительнотканной стенке — способствует неполному удалению и рецидивам, а сателлитные (дочерние) кисты в стенке могут служить источником повторного роста. Молекулярные исследования указывают на дисрегуляцию сигнального пути Sonic Hedgehog, при этом инактивирующие изменения PTCH1 обнаруживаются как при синдромных случаях (синдром невоидной базальноклеточной карциномы), так и при многих спорадических поражениях, что послужило основанием для реклассификации в 2005 году как новообразования и продолжающихся дебатов, рассмотренных Райтом и Вередом (2017).

Clinical relevance

ОКК клинически важна, поскольку она может достигать больших размеров при относительно небольшом расширении, инфильтрирует костномозговое пространство и рецидивирует чаще, чем большинство кист челюстей, поэтому в литературе подчеркивается полнота удаления и последующее наблюдение. Множественные ОКК, особенно у молодого пациента, могут быть первым проявлением синдрома невоидной базальноклеточной карциномы. Эта статья описывает прогностическое поведение и ассоциации и не предписывает лечение для какого-либо конкретного лица.

Epidemiology

Одонтогенная кератокиста является одной из наиболее распространенных одонтогенных кист развития и чаще всего возникает в заднем отделе нижней челюсти и ветви, в широком возрастном диапазоне с частым пиком во втором и третьем десятилетиях жизни. Сообщаемая частота рецидивов варьирует в зависимости от техники удаления, и сравнительные обзоры изучают, как марсупиализация с отсроченной энуклеацией соотносится с одной только энуклеацией.

History

Впервые описанное как отдельная сущность Филипсеном в 1956 году, это поражение долгое время рассматривалось как киста развития. Классификация ВОЗ 2005 года переименовала его в кератокистозную одонтогенную опухоль, чтобы отразить агрессивное поведение и данные по PTCH1, но классификация ВОЗ 2017 года вернулась к обозначению одонтогенной кератокисты, возвращая ее в категорию кист на фоне неразрешенных дебатов.

Debates

Киста или новообразование?

Генетические данные (изменения PTCH1) и агрессивное поведение привели к реклассификации в кератокистозную одонтогенную опухоль в 2005 году, но классификация ВОЗ 2017 года восстановила обозначение кисты, и вопрос о том, является ли поражение по своей сути неопластическим, остается спорным.

Хирургический подход и рецидивы

Декомпрессия или марсупиализация с отсроченной энуклеацией были предложены для снижения частоты рецидивов по сравнению с первичной энуклеацией, но обобщенные данные неоднозначны, и сравнительная эффективность методов все еще обсуждается.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

Почему одонтогенная кератокиста рецидивирует чаще, чем другие кисты челюстей?

Ее тонкая, рыхлая выстилка легко рвется и может оставаться, а мелкие сателлитные кисты могут сохраняться в окружающей стенке; оба фактора позволяют остаточному эпителию повторно расти, поэтому рецидивы чаще, чем при обычных кистах развития.

Какова связь одонтогенной кератокисты с синдромом Горлина?

Множественные одонтогенные кератокисты, особенно у молодого человека, могут быть признаком синдрома невоидной базальноклеточной карциномы (Горлина), который включает герминальные изменения гена PTCH1 в сигнальном пути Sonic Hedgehog.