Эпилепсия и судорожные расстройства

Эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к возникновению эпилептических припадков — преходящих эпизодов аномальной, избыточной или синхронной нейронной активности — а также нейробиологическими, когнитивными и социальными последствиями этой тенденции. Это одно из наиболее распространенных хронических неврологических состояний в детском возрасте и определяющее судорожное расстройство в педиатрии.

Definition

Эпилепсия — это заболевание головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к возникновению эпилептических припадков; в оперативном смысле она определяется рецидивирующими неспровоцированными припадками или единичным припадком с высокой вероятностью рецидива, а также последствиями этого состояния.

Scope

Эта статья охватывает различия между единичным припадком и эпилепсией, основу аномального синхронного нейронного разряда, современную классификацию типов припадков и эпилепсий, а также эпидемиологию и бремя эпилепсии у детей. Это справочная тема в рамках педиатрических хронических системных заболеваний и не содержит информации о выборе лекарств, дозировках или индивидуальном лечении.

Core questions

• Что отличает эпилептический припадок от эпилепсии как хронического состояния?
• Как аномальная, избыточная или синхронная нейронная активность вызывает припадок?
• Как классифицируются припадки и эпилепсии, и почему классификация имеет значение?
• Насколько распространена детская эпилепсия и каково ее глобальное бремя?

Key concepts

• Эпилептический припадок
• Стойкая предрасположенность к припадкам
• Фокальное против генерализованного начала
• Синхронная нейронная гипервозбудимость
• Эпилептические синдромы
• Электроэнцефалография
• Фармакорезистентная эпилепсия

Mechanisms

Припадок возникает, когда популяции нейронов возбуждаются аномально чрезмерным и гиперсинхронным образом, что отражает преходящий дисбаланс между возбуждающими и тормозящими влияниями в нейронных сетях. В зависимости от того, начинается ли эта активность в локализованной сети или охватывает билатеральные сети с самого начала, припадки классифицируются как фокальные или генерализованные, что определяет их клинические особенности (Fisher et al., 2017). Эпилепсия обозначает хроническую, стойкую предрасположенность к таким событиям, а не к единичному припадку; у детей она может возникать по генетическим, структурным, метаболическим, инфекционным или иммунным причинам, а часть из них составляют определенные эпилептические синдромы (Scheffer et al., 2017).

Clinical relevance

Эпилепсия — распространенное хроническое неврологическое заболевание детского возраста, которое может влиять на развитие, обучение и качество жизни, а ее течение варьируется от самокупирующихся детских синдромов до фармакорезистентного заболевания. Различение типов припадков и признание хронического характера расстройства лежат в основе того, как клиницисты формулируют это состояние. Эта статья описывает эпилепсию концептуально и не является основой для индивидуальных диагностических или лечебных решений.

Epidemiology

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных серьезных хронических неврологических расстройств во всем мире, и анализы Глобального бремени болезней (Global Burden of Disease) документируют значительную инвалидность, связанную с ней, с непропорционально высоким бременем в странах с низким и средним уровнем дохода (Beghi et al., 2019). Заболеваемость высока в раннем детстве, и многие эпилепсии с началом в детском возрасте имеют возрастзависимые проявления и исходы.

Evidence & guidelines

Концептуальное определение эпилепсии и механизмы припадков, обобщенные здесь, основаны на крупном обзорном исследовании (Chang & Lowenstein, 2003). Современная классификация типов припадков и эпилепсий соответствует позиционным документам Международной лиги по борьбе с эпилепсией (International League Against Epilepsy) (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017), а бремя для населения отслеживается с помощью синтезов Глобального бремени болезней (Beghi et al., 2019). Конкретные алгоритмы лечения регулируются действующими клиническими рекомендациями, которые не воспроизводятся в данной справочной статье.

History

Эпилепсия была известна с древности, когда в гиппократовском тексте «О священной болезни» утверждалось, что это расстройство мозга, а не божественное наказание. Работа Джона Хьюлингса Джексона в девятнадцатом веке связала припадки с локализованным корковым разрядом, а развитие электроэнцефалографии в двадцатом веке позволило непосредственно изучать аномальную электрическую активность. Последующие классификации Международной лиги по борьбе с эпилепсией с тех пор формализовали категоризацию припадков и эпилепсий (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017).

Debates

Как следует определять и классифицировать эпилепсию?

Переход к оперативному определению эпилепсии и к многоуровневой классификации припадков и эпилепсий был направлен на повышение согласованности, но границы между синдромами и место этиологии в классификации продолжают уточняться.

Seminal works

• chang-2003
• fisher-2017
• scheffer-2017

Frequently asked questions

Означает ли один припадок, что у ребенка эпилепсия?

Не обязательно. Единичный припадок может произойти без эпилепсии; эпилепсия обозначает стойкую предрасположенность к рецидивирующим неспровоцированным припадкам, и оперативное определение требует рецидивирующих припадков или единичного припадка с высоким риском рецидива.

В чем разница между фокальными и генерализованными припадками?

Фокальные припадки начинаются в сети, ограниченной одним полушарием, тогда как генерализованные припадки возникают и быстро охватывают билатерально распределенные сети с самого начала; это различие в начале является центральным для классификации припадков.