Генерализованные приступы

Генерализованные приступы — это приступы, начало которых вовлекает двусторонние корковые и подкорковые сети с самого начала, а не начинается в одной части одного полушария. Поскольку разряд вовлекает оба полушария с самого начала, сознание обычно нарушается, а клинические и электрографические особенности являются двусторонними. Они образуют одну из двух основных категорий начала приступов в классификации ILAE.

Definition

Генерализованный приступ — это приступ, который возникает в некоторой точке и быстро вовлекает двусторонне распределенные сети, вызывая проявления, затрагивающие оба полушария головного мозга с самого начала.

Scope

Эта статья охватывает концепцию генерализованного начала и признанные типы генерализованных приступов, включая тонико-клонические, абсансные, миоклонические, тонические, атонические и клонические приступы. В ней рассматривается, как генерализованные приступы отличаются от фокальных приступов с двусторонним распространением и как они вписываются в более широкую классификацию эпилепсии. Это справочное описание, которое не содержит рекомендаций по лечению.

Core questions

• Что означает «генерализованное начало» и чем оно отличается от фокального начала с распространением?
• Каковы признанные типы генерализованных приступов и их определяющие особенности?
• Почему сознание обычно нарушается при генерализованных приступах?
• Как генерализованные приступы связаны с генерализованными эпилепсиями?

Key concepts

• Генерализованное начало (двустороннее вовлечение сети)
• Тонико-клонические приступы
• Абсансные приступы (типичные и атипичные)
• Миоклонические приступы
• Тонические и атонические приступы
• Таламокортикальное вовлечение
• Генерализованные спайк-волны на ЭЭГ

Mechanisms

Генерализованные приступы включают быстрое, почти одновременное вовлечение двусторонних корковых и подкорковых (в частности, таламокортикальных) сетей. Различные подтипы отражают различные паттерны этой сетевой активности: тонико-клонические приступы сочетают устойчивое напряжение с ритмичными подергиваниями; абсансные приступы вызывают кратковременные нарушения сознания, связанные с генерализованными спайк-волновыми разрядами; миоклонические приступы представляют собой короткие шокоподобные сокращения; тонические, атонические и клонические приступы отражают устойчивое повышение, внезапную потерю или ритмичное чередование мышечного тонуса. Схема ILAE 2017 года группирует их как моторные и немоторные (абсансные) генерализованные типы.

Clinical relevance

Признание приступов как генерализованных по началу формирует диагностическое мышление, интерпретацию ЭЭГ и классификацию основной эпилепсии. Эта статья объясняет описательную структуру, используемую для обозначения генерализованных приступов; она предназначена в качестве справочного материала и не рекомендует конкретные лекарства или дозы.

Epidemiology

Типы генерализованных приступов заметны при генетических (идиопатических) генерализованных эпилепсиях, которые часто начинаются в детстве или подростковом возрасте, а генерализованные тонико-клонические приступы могут также возникать во многих других контекстах эпилепсии. Точная частота варьируется в зависимости от популяции и основного эпилептического синдрома, и эта статья не приписывает единую цифру заболеваемости категории в целом.

Evidence & guidelines

Используемая здесь терминология соответствует оперативной классификации типов приступов ILAE 2017 года и ее руководству, а более широкий синдромальный контекст взят из классификации эпилепсий ILAE.

History

Более ранние классификации разделяли «первично генерализованные» и «вторично генерализованные» приступы. Пересмотр ILAE 2017 года сохранил генерализованное начало как основную категорию, реорганизовав подтипы в моторные и немоторные группы и уточнив, что фокальный приступ, развивающийся в двустороннюю активность, следует описывать как «фокальный с двусторонним тонико-клоническим распространением», а не как «вторично генерализованный».

Debates

Разграничение истинного генерализованного начала от фокального начала с быстрым двусторонним распространением

Некоторые приступы, которые клинически кажутся генерализованными, на самом деле начинаются фокально и быстро распространяются; рамки ILAE ввели термин «фокальный с двусторонним тонико-клоническим распространением» для обозначения этого различия, но разделение этих двух типов может оставаться затруднительным без адекватных данных ЭЭГ или визуализации.

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

Все ли судороги являются генерализованными приступами?

Нет. Судороги (тонико-клоническая активность) могут быть генерализованными с самого начала или могут начинаться как фокальный приступ, который распространяется на оба полушария, что ILAE называет «фокальным с двусторонним тонико-клоническим распространением». Различие зависит от того, где начинается приступ, а не только от его внешнего вида.

Является ли абсансный приступ генерализованным приступом?

Да. Типичные абсансные приступы являются немоторными генерализованными приступами, характеризующимися кратковременными нарушениями сознания и связанными с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ.