Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром)

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — это приобретенный синдром, при котором системная активация коагуляции приводит к образованию фибриновых сгустков в мелких сосудах, одновременно потребляя тромбоциты и факторы свертывания крови, так что у пациента могут одновременно наблюдаться кровотечение и тромбообразование. В этой статье описывается патофизиология этой коагулопатии потребления, а также лабораторные показатели и критерии оценки, используемые для ее распознавания.

Definition

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — это приобретенный, вторичный синдром системной внутрисосудистой активации коагуляции, который потребляет тромбоциты и факторы свертывания крови и активирует фибринолиз, вызывая одновременный микрососудистый тромбоз и склонность к кровотечениям.

Scope

Рассматриваются механизмы, посредством которых основной триггер (такой как сепсис, злокачественные новообразования, травма или акушерские осложнения) вызывает повсеместную генерацию тромбина, связанные с этим лабораторные отклонения и консенсусные системы оценки, используемые для классификации явного ДВС-синдрома. Это обзор справочного и диагностического характера, а не протокол лечения; лечение, которое сосредоточено на основной причине, выходит за рамки данной статьи. Параллельная статья по гематологии рассматривает ДВС-синдром с точки зрения клинической гематологии.

Core questions

• Как основное заболевание вызывает системную, неконтролируемую активацию свертывания крови?
• Почему ДВС-синдром может вызывать как тромбоз, так и кровотечение у одного и того же пациента?
• Какие лабораторные отклонения и критерии оценки определяют явный ДВС-синдром?
• Как коагулопатия потребления отличается от других причин аномальных результатов коагуляционных тестов?

Key concepts

• Системная активация свертывания крови, обусловленная тканевым фактором
• Потребление тромбоцитов и факторов свертывания крови
• Микрососудистые фибриновые тромбы
• Вторичный фибринолиз и продукты деградации фибрина
• Повышенный D-димер и удлиненные ПВ/АЧТВ
• Система оценки явного ДВС-синдрома ISTH
• ДВС-синдром как вторичный синдром основного триггера

Mechanisms

ДВС-синдром начинается, когда основное заболевание вызывает повсеместное воздействие или экспрессию тканевого фактора, инициируя системную генерацию тромбина, которая больше не ограничивается местом повреждения. Фибрин откладывается по всей микроциркуляторной сети, что может нарушать перфузию органов, в то время как продолжающиеся реакции потребляют тромбоциты и факторы свертывания крови быстрее, чем они восполняются. Вторичная активация фибринолиза затем разрушает фибрин, высвобождая продукты деградации фибрина и повышая уровень D-димера. Совместное потребление и фибринолиз объясняют парадокс одновременного тромбоза и кровотечения. Лабораторными признаками являются снижение количества тромбоцитов, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена и повышение уровня маркеров, связанных с фибрином; консенсусные системы оценки объединяют эти показатели для выявления явного ДВС-синдрома.

Clinical relevance

Распознавание лабораторных признаков ДВС-синдрома важно, поскольку оно указывает на серьезное основное заболевание и нарушенное состояние гемостаза. Эта статья объясняет синдром и его диагностические критерии в качестве справочного материала; она не содержит рекомендаций по лечению, и уход за пострадавшим пациентом зависит от выявления и устранения основной причины под наблюдением специалиста.

Epidemiology

ДВС-синдром не является первичным заболеванием, а представляет собой осложнение, чаще всего возникающее на фоне тяжелого сепсиса, обширной травмы, некоторых злокачественных новообразований и акушерских неотложных состояний; его частота и тяжесть, следовательно, отражают частоту и тяжесть провоцирующих состояний.

History

Когда-то описываемый такими терминами, как синдром дефибринации и коагулопатия потребления, ДВС-синдром был переосмыслен как системное нарушение регуляции свертывания крови, вторичное по отношению к основному заболеванию. Работа подкомитета Международного общества по тромбозу и гемостазу под руководством Тейлора и коллег привела к созданию системы оценки явного ДВС-синдрома, а последующие британские и международные рекомендации закрепили диагностический подход.

Debates

Как следует определять и оценивать ДВС-синдром?

Поскольку ДВС-синдром является динамическим процессом с перекрывающимися тромботическими и геморрагическими признаками, консенсусные системы оценки объединяют количество тромбоцитов, маркеры фибрина, протромбиновое время и фибриноген для выявления явного заболевания, но оптимальные критерии и распознавание неявного ДВС-синдрома остаются предметом обсуждения.

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

Почему ДВС-синдром вызывает как свертывание крови, так и кровотечение?

Системная активация свертывания крови образует сгустки в мелких сосудах, одновременно потребляя тромбоциты и факторы свертывания крови и запуская фибринолиз. Истощение этих компонентов делает пациента склонным к кровотечениям, даже когда микрососудистый тромбоз продолжается.

Является ли ДВС-синдром самостоятельным заболеванием?

Нет. ДВС-синдром — это вторичный синдром, возникающий на фоне основного заболевания, такого как сепсис, травма, злокачественное новообразование или акушерское осложнение. Его лабораторные показатели сигнализируют о том, что основное заболевание нарушило гемостаз.