Билиарная система и холестаз
Билиарная система — это сеть протоков, по которым желчь транспортируется из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку, а холестаз — это нарушение или прекращение этого оттока желчи. Этот раздел охватывает физиологию образования желчи и заболевания — обструктивные, воспалительные и аутоиммунные, — которые прерывают дренаж желчи и приводят к задержке ее компонентов в печени и крови.
Definition
Холестаз — это уменьшение или прекращение оттока желчи, вызванное либо неспособностью гепатоцитов секретировать желчь (внутрипеченочный холестаз), либо механической обструкцией желчных протоков (внепеченочный холестаз), что приводит к задержке желчных кислот, билирубина и других компонентов желчи.
Scope
Раздел знакомит читателя с биохимией желчных кислот и энтерогепатической рециркуляцией, хранением и опорожнением желчного пузыря, механической обструкцией желчных протоков (в частности, камнями общего желчного протока), основными холангиопатиями, такими как первичный билиарный холангит, и острой инфекцией обструктивного желчного дерева (острый холангит). Это концептуальная карта подтем, а не руководство по клиническому ведению.
Sub-topics
Core questions
- Как синтезируется, секретируется и рециркулирует желчь в энтерогепатической циркуляции?
- Что отличает внутрипеченочный холестаз от внепеченочного (обструктивного)?
- Как желчнокаменная болезнь, аутоиммунная холангиопатия и инфекция прерывают отток желчи?
- Почему задержка желчи повреждает печень и вызывает клиническую и биохимическую картину холестаза?
Key concepts
- Отток желчи и анатомия желчных путей
- Внутрипеченочный против внепеченочного холестаза
- Холестатический биохимический паттерн (щелочная фосфатаза, ГГТ, конъюгированный билирубин)
- Энтерогепатическая циркуляция желчных кислот
- Обструкция желчных путей
- Холангиопатия
- Повреждение гепатоцитов, опосредованное желчными кислотами
Mechanisms
Желчь образуется гепатоцитами путем канальцевого экспорта желчных кислот и других растворенных веществ, модифицируется холангиоцитами, концентрируется в желчном пузыре и выделяется в двенадцатиперстную кишку. Холестаз возникает при нарушении любого из этих этапов: дефектный гепатоцеллюлярный транспорт или воспаление мелких протоков вызывают внутрипеченочный холестаз, тогда как камни, стриктуры или опухоли приводят к внепеченочной обструкции. В обоих случаях желчные кислоты и билирубин накапливаются в гепатоцитах и в кровотоке; задерживающиеся гидрофобные желчные кислоты способствуют повреждению гепатоцитов и со временем приводят к билиарному фиброзу. Биохимическим признаком является непропорциональное повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы с конъюгированной гипербилирубинемией.
Clinical relevance
Понимание билиарной системы определяет, как клиницисты рассуждают о желтухе, зуде и холестатическом паттерне печеночных ферментов, а также как они различают обструктивные и необструктивные причины. Этот раздел описывает общую физиологию и категории заболеваний, которые подробно развиваются в подтемах; это образовательная ориентация, а не протокол для диагностики или лечения.
Epidemiology
Заболевания билиарной системы широко распространены во всем мире. Желчнокаменная болезнь поражает значительную часть взрослого населения западных стран и является основной причиной обструкции желчных путей, в то время как холестатические аутоиммунные заболевания, такие как первичный билиарный холангит, встречаются гораздо реже, но являются клинически важными причинами хронического холестаза.
History
Желчь признавалась пищеварительной жидкостью с древних времен, но современные билиарные науки возникли с биохимической характеристикой желчных кислот, описанием энтерогепатической циркуляции и определением холестатических синдромов в двадцатом веке. Методы визуализации и эндоскопический доступ к желчным протокам впоследствии преобразили изучение обструкции желчных путей.
Related topics
Seminal works
- chiang-2009
- easl-2009
- lammert-2016
Frequently asked questions
- В чем разница между внутрипеченочным и внепеченочным холестазом?
- Внутрипеченочный холестаз является результатом нарушения секреции желчи или заболевания мелких протоков внутри печени, тогда как внепеченочный холестаз является результатом механической обструкции более крупных желчных протоков; оба вызывают задержку желчи, но они различаются по причине и по способам их оценки.
- Почему при холестазе повышается щелочная фосфатаза?
- Нарушение оттока желчи индуцирует и высвобождает щелочную фосфатазу и гамма-глутамилтрансферазу из эпителия желчных протоков, что приводит к характерному холестатическому ферментному паттерну наряду с повышением конъюгированного билирубина.