Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность — это быстрое нарушение функции печени, характеризующееся коагулопатией и печеночной энцефалопатией, у человека без предшествующего хронического заболевания печени. Это редкий, но угрожающий жизни синдром, при котором коллапс синтетической и детоксикационной способности печени может прогрессировать в течение нескольких дней до полиорганной недостаточности и опасного отека мозга.

Definition

Острая печеночная недостаточность — это развитие тяжелого острого повреждения печени с коагулопатией и любой степенью печеночной энцефалопатии, возникающее в течение нескольких дней или недель (обычно в течение 26 недель) у пациента без ранее известного хронического заболевания печени.

Scope

Статья охватывает определение острой печеночной недостаточности и ее отличие от декомпенсированного хронического заболевания, основные причины (в частности, лекарственное поражение и вирусный гепатит, с географическими различиями), центральную роль энцефалопатии и коагулопатии в определении тяжести, а также такие осложнения, как отек мозга. Это справочное описание синдрома, которое не содержит рекомендаций по ведению или лечению.

Core questions

• Как определяется острая печеночная недостаточность и чем она отличается от хронического заболевания печени?
• Каковы основные причины, и как они различаются по регионам?
• Почему энцефалопатия и коагулопатия играют центральную роль в ее определении и тяжести?
• Какие осложнения, такие как отек мозга, являются причиной ее смертности?

Key concepts

• Коагулопатия (повышенный МНО)
• Печеночная энцефалопатия как определяющий признак
• Сверхострая, острая и подострая классификация
• Лекарственное (парацетамоловое) поражение
• Вирусный гепатит как причина
• Отек мозга и внутричерепная гипертензия
• Полиорганная недостаточность
• Прогностические критерии и оценка для трансплантации

Mechanisms

Острая печеночная недостаточность возникает вследствие массивного повреждения или потери гепатоцитов, что приводит к утрате синтетической и детоксикационной способности печени за короткий период. Результатом является коагулопатия из-за нарушения синтеза факторов свертывания и печеночная энцефалопатия из-за нарушения выведения токсинов, образующихся в кишечнике, — две особенности, определяющие синдром (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019). Причины различаются географически: передозировка парацетамола и идиосинкразическое лекарственное поражение преобладают во многих странах с высоким уровнем дохода, тогда как вирусный гепатит является основной причиной в других регионах (Wendon et al., 2017). При наиболее быстро развивающихся (сверхострых) проявлениях высокий уровень артериального аммиака и системное воспаление вызывают отек мозга и внутричерепную гипертензию, что может привести к фатальной дислокации мозга (Clemmesen et al., 1999), в то время как циркуляторная недостаточность и инфекция способствуют полиорганной дисфункции.

Clinical relevance

Острая печеночная недостаточность является неотложным медицинским состоянием, распознавание которого основано на выявлении коагулопатии и энцефалопатии у человека без предшествующего заболевания печени, и является ведущим показанием для срочной оценки возможности трансплантации печени. Данная статья описывает синдром, его причины и осложнения для справки и не является основанием для диагностики, прогнозирования или лечения какого-либо конкретного человека.

Epidemiology

Острая печеночная недостаточность встречается редко. Ее причины и исходы варьируются в зависимости от региона: лекарственное поражение, особенно парацетамолом, является частой причиной во многих странах с высоким уровнем дохода, тогда как вирусный гепатит более заметен в других частях мира. Исходы улучшились благодаря интенсивной терапии и экстренной трансплантации, но смертность остается значительной, особенно при подострых формах (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019; Wendon et al., 2017).

Evidence & guidelines

Острая печеночная недостаточность рассматривается в специализированных рекомендациях обществ, включая клинические рекомендации EASL по острой (фульминантной) печеночной недостаточности (Wendon et al., 2017) и практические рекомендации AASLD, охватывающие тяжелобольных пациентов с печеночной недостаточностью (Karvellas et al., 2024), подкрепленные крупными обзорными статьями (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019).

History

Исторически синдром назывался фульминантной печеночной недостаточностью, определенной Треем и Дэвидсоном в 1970 году как начало энцефалопатии в течение восьми недель после заболевания у ранее здоровой печени. Позднее классификации по времени от желтухи до энцефалопатии (сверхострая, острая, подострая) уточнили прогноз, а развитие экстренной трансплантации печени изменило исходы.

Debates

Какие прогностические критерии лучше всего определяют пациентов, нуждающихся в трансплантации?

Несколько прогностических моделей, включая критерии Королевского колледжа, направлены на выявление пациентов, которые вряд ли выживут без трансплантации, но их чувствительность и специфичность несовершенны и продолжают обсуждаться и уточняться.

Seminal works

• bernal-2013
• stravitz-2019
• wendon-2017

Frequently asked questions

Чем острая печеночная недостаточность отличается от цирроза?

Острая печеночная недостаточность развивается быстро в ранее здоровой печени, тогда как цирроз является конечной стадией длительного хронического заболевания печени; это различие является частью определения и влияет на прогноз и лечение.

Почему отек мозга является таким опасным осложнением?

При быстро развивающейся острой печеночной недостаточности высокий уровень аммиака и воспаление могут вызвать отек мозга (отек головного мозга), повышая внутричерепное давление до опасных уровней; это является основной причиной смерти при данном синдроме.