Ameloblastoma e Tumores Ameloides

Ameloblastoma é um tumor odontogênico epitelial benigno, mas localmente agressivo, dos maxilares, considerado o protótipo da verdadeira neoplasia odontogênica. Embora não possua a capacidade de formar esmalte, ele surge de um epitélio semelhante ao órgão do esmalte e é conhecido por seu crescimento lento e infiltrativo e uma acentuada tendência a recorrer se removido incompletamente.

Definition

Ameloblastoma é uma neoplasia epitelial odontogênica benigna composta por células proliferativas semelhantes a ameloblastos dispostas em padrões folicular ou plexiforme, caracteristicamente mostrando paliçada periférica e polaridade nuclear reversa, com crescimento localmente invasivo, mas sem formação de esmalte.

Scope

Este tópico abrange o ameloblastoma e tumores epiteliais ameloides (derivados do órgão do esmalte) intimamente relacionados: seus subtipos histopatológicos, aparência radiográfica característica, comportamento biológico, tendência de recorrência e as alterações moleculares cada vez mais reconhecidas neles. Ele distingue as principais variantes clinicopatológicas, incluindo as formas convencional sólido/multicístico, unicístico e periférico. A entrada é uma descrição de referência da entidade e sua patologia, não uma orientação de manejo clínico.

Core questions

• O que distingue histologicamente o ameloblastoma de outras lesões odontogênicas?
• Como as variantes sólido/multicística, unicística e periférica diferem em comportamento?
• Por que o ameloblastoma tem uma alta tendência a recorrer?
• Quais alterações moleculares caracterizam o ameloblastoma?

Key concepts

• Epitélio semelhante a ameloblastos sem formação de esmalte
• Padrões histológicos folicular e plexiforme
• Paliçada periférica e polaridade nuclear reversa
• Variantes sólido/multicística, unicística e periférica
• Crescimento localmente agressivo e infiltrativo
• Recorrência após excisão incompleta
• Mutações BRAF V600E e SMO

Mechanisms

O ameloblastoma surge do epitélio odontogênico com as características histológicas de um órgão do esmalte — células basais colunares mostrando paliçada periférica e polarização reversa em torno de um núcleo frouxamente arranjado semelhante ao retículo estrelado — mas não deposita matriz de esmalte. Seu comportamento infiltrativo, com extensão entre as trabéculas ósseas além da margem radiográfica, subjaz à sua propensão a recorrer após remoção conservadora. Mutações ativadoras recorrentes na via da proteína quinase ativada por mitógenos, notadamente BRAF V600E, e na via sonic hedgehog (SMO) foram identificadas, ligando o desenvolvimento do ameloblastoma à sinalização oncogênica definida, conforme resumido na atualização da OMS por Wright e Vered (2017).

Clinical relevance

O ameloblastoma é importante porque, apesar de ser benigno, pode causar extensa destruição óssea e recorre quando não é completamente removido, de modo que a completude da excisão influencia fortemente o resultado. Revisões comparativas relatam maior recorrência após abordagens conservadoras do que após abordagens radicais para tumores intraósseos, embora reconhecendo as compensações na morbidade. Esta entrada descreve por que o comportamento e as margens de excisão são prognosticamente importantes e não é uma recomendação para qualquer procedimento específico em um paciente individual.

Epidemiology

O ameloblastoma está entre as neoplasias odontogênicas verdadeiras mais frequentemente diagnosticadas em muitas séries cirúrgicas. Geralmente envolve a mandíbula posterior, apresenta-se em uma ampla faixa etária adulta, e a forma convencional sólido/multicística classicamente aparece como uma radiolucidez multilocular ('bolha de sabão'), enquanto a variante unicística tende a ocorrer em pacientes mais jovens e se comporta de forma menos agressiva.

History

A lesão foi historicamente chamada de adamantinoma, um termo abandonado porque o tumor não forma esmalte (tecido 'adamantino'). Classificações sucessivas da OMS refinaram seus subtipos, e a edição de 2017 consolidou as variantes enquanto integrava dados moleculares emergentes, como mutações recorrentes de BRAF.

Debates

Manejo cirúrgico radical versus conservador

A ressecção com margem diminui a recorrência em relação à enucleação ou curetagem, mas acarreta maior morbidade funcional e reconstrutiva; evidências meta-analíticas mostram menor recorrência com tratamento radical do ameloblastoma intraósseo, mas o equilíbrio ideal para variantes individuais permanece controverso.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

O ameloblastoma é um câncer?

Não. O ameloblastoma é classificado como um tumor benigno, mas é localmente agressivo e infiltra o osso, podendo ser destrutivo e tendendo a recorrer se não for completamente removido; contrapartes malignas raras (ameloblastoma maligno e carcinoma ameloblástico) existem, mas são entidades distintas.

Por que o ameloblastoma é propenso a recorrer?

Seu epitélio cresce infiltrativamente entre as trabéculas ósseas, muitas vezes estendendo-se além da margem visível na imagem, de modo que a remoção incompleta pode deixar tumor residual que recresce; é por isso que a completude da excisão é enfatizada na literatura.