Ceratocisto Odontogênico e Cistos de Desenvolvimento

O ceratocisto odontogênico (CCO) é um cisto odontogênico de desenvolvimento distinguido por um revestimento epitelial queratinizante característico, comportamento localmente agressivo e uma notável tendência à recorrência. Ele se destaca entre os cistos de desenvolvimento dos maxilares, um grupo que também inclui o cisto dentígero e outras lesões que surgem de remanescentes do aparelho formador de dentes, e não de inflamação.

Definition

O ceratocisto odontogênico é um cisto odontogênico de desenvolvimento revestido por um epitélio escamoso estratificado paraceratinizado fino e uniforme, com uma camada de células basais paliçadas e hipercromáticas e uma superfície luminal corrugada, exibindo crescimento localmente agressivo e propensão à recorrência.

Scope

Este tópico abrange o ceratocisto odontogênico juntamente com os cistos odontogênicos de desenvolvimento (não inflamatórios). Descreve a histopatologia diagnóstica do CCO, seu comportamento de crescimento e recorrência, sua associação com a síndrome do carcinoma basocelular nevoide (Gorlin) e alterações da via PTCH1, e a questão não resolvida se é um cisto ou uma neoplasia. Também situa o CCO entre os cistos de desenvolvimento relacionados. A entrada é um relato de referência sobre patologia e comportamento, não uma orientação de manejo.

Core questions

• Quais características histológicas definem o ceratocisto odontogênico?
• Por que o CCO se comporta agressivamente e recorre com mais frequência do que os cistos comuns?
• Como o CCO está ligado à síndrome do carcinoma basocelular nevoide (Gorlin) e ao PTCH1?
• O CCO é melhor considerado um cisto ou uma neoplasia?

Key concepts

• Revestimento epitelial paraceratinizado com camada basal paliçada
• Superfície luminal corrugada
• Crescimento localmente agressivo e alta recorrência
• Cistos filhos (satélites) na parede
• Associação com a síndrome do carcinoma basocelular nevoide
• Alterações da via PTCH1 / sonic hedgehog
• Controvérsia cisto versus neoplasia

Mechanisms

O revestimento distintivo do CCO — um epitélio paraceratinizado fino com uma camada basal paliçada e adesão friável à parede de tecido conjuntivo — contribui para a remoção incompleta e recorrência, e cistos satélites (filhos) dentro da parede podem servir como fonte de novo crescimento. Estudos moleculares implicam a desregulação da via sonic hedgehog, com alterações inativadoras do PTCH1 encontradas tanto em casos sindrômicos (síndrome do carcinoma basocelular nevoide) quanto em muitas lesões esporádicas, evidência que informou a reclassificação de 2005 como neoplasia e o debate contínuo revisado por Wright e Vered (2017).

Clinical relevance

O CCO é clinicamente importante porque pode atingir grande tamanho com relativamente pouca expansão, infiltra-se ao longo do espaço medular e recorre com mais frequência do que a maioria dos cistos maxilares, portanto, a completude da remoção e o acompanhamento são enfatizados na literatura. Múltiplos CCOs, especialmente em um paciente jovem, podem ser uma característica de apresentação da síndrome do carcinoma basocelular nevoide. Esta entrada descreve o comportamento prognóstico e as associações e não prescreve tratamento para nenhum indivíduo.

Epidemiology

O ceratocisto odontogênico é um dos cistos odontogênicos de desenvolvimento mais comuns e geralmente surge na mandíbula posterior e no ramo, em uma ampla faixa etária, com um pico frequente na segunda e terceira décadas. A recorrência relatada varia com a técnica de remoção, e revisões comparativas examinam como a marsupialização com enucleação tardia se compara à enucleação isolada.

History

Descrita pela primeira vez como uma entidade distinta por Philipsen em 1956, a lesão foi por muito tempo tratada como um cisto de desenvolvimento. A classificação da OMS de 2005 a renomeou como tumor odontogênico ceratocístico para refletir o comportamento agressivo e os achados do PTCH1, mas a classificação da OMS de 2017 reverteu para a designação de ceratocisto odontogênico, retornando-o à categoria de cisto em meio a um debate não resolvido.

Debates

Cisto ou neoplasia?

Achados genéticos (alterações do PTCH1) e comportamento agressivo levaram à reclassificação como tumor odontogênico ceratocístico em 2005, mas a classificação da OMS de 2017 restaurou a designação de cisto, e se a lesão é fundamentalmente neoplásica permanece em disputa.

Abordagem cirúrgica e recorrência

A descompressão ou marsupialização com enucleação tardia tem sido proposta para reduzir a recorrência em comparação com a enucleação primária, mas a evidência agrupada é mista, e a eficácia comparativa das técnicas ainda é debatida.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

Por que o ceratocisto odontogênico recorre mais do que outros cistos maxilares?

Seu revestimento fino e friável é facilmente rompido e pode ser deixado para trás, e pequenos cistos satélites podem persistir na parede circundante; ambos os fatores permitem que o epitélio residual volte a crescer, razão pela qual a recorrência é mais frequente do que para os cistos de desenvolvimento comuns.

O que um ceratocisto odontogênico tem a ver com a síndrome de Gorlin?

Múltiplos ceratocistos odontogênicos, particularmente em uma pessoa jovem, podem ser uma característica da síndrome do carcinoma basocelular nevoide (Gorlin), que envolve alterações germinativas do gene PTCH1 na via sonic hedgehog.