小血管血管炎

小血管血管炎は、主に小動脈、細動脈、毛細血管、細静脈といった実質内小血管に影響を及ぼす血管炎のカテゴリーです。チャペルヒル命名法では、ANCA関連血管炎（多発血管炎性肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）と免疫複合体型小血管血管炎（IgA血管炎やクリオグロブリン血症性血管炎など）に分類されます。

Definition

小血管血管炎は、2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議命名法に基づき、主に実質内小血管（小動脈、細動脈、毛細血管、細静脈）に影響を及ぼす血管炎であり、ANCA関連型と免疫複合体型に分類されます。

Scope

本項目では、小血管血管炎の定義、その主要な2つの機序的サブセット（パウチ免疫ANCA関連と免疫複合体介在性）、それぞれの内訳、および2022年ACR/EULAR基準がANCA関連型をどのように分類するかについて扱います。これは参照トピックであり、診断や治療の指示を提供するものではありません。

Core questions

• どの小血管床が関与し、皮膚、肺、腎臓の症状はどのように発生するのか？
• パウチ免疫（ANCA関連）血管炎は免疫複合体血管炎とどのように異なるのか？
• 各サブセットにはどのような疾患が含まれ、臨床的にどのように重複するのか？
• 2022年ACR/EULAR基準はANCA関連型をどのように分類するのか？

Key concepts

• パウチ免疫血管炎
• ANCA関連血管炎
• 多発血管炎性肉芽腫症
• 顕微鏡的多発血管炎
• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
• 免疫複合体血管炎（IgA、クリオグロブリン血症性）
• 肺腎症候群
• 白血球破砕性血管炎

Mechanisms

小血管血管炎は、毛細血管、細静脈、細動脈、小動脈を損傷し、罹患部位に応じて触知可能な紫斑、肺胞出血、急速進行性糸球体腎炎を引き起こします。ANCA関連（パウチ免疫）型では、血管壁への免疫グロブリン沈着が少なく、抗好中球細胞質抗体がプライミングされた好中球を活性化し、内皮を損傷すると考えられています。多発血管炎性肉芽腫症は特徴的に肉芽腫性であり、顕微鏡的多発血管炎はそうではなく、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は好酸球増加症と喘息を特徴とします。免疫複合体型では、免疫グロブリンと補体（例えばIgA血管炎におけるIgA、またはクリオグロブリン）の沈着が炎症を促進します。

Clinical relevance

小血管血管炎は、最も小さな血管の血管炎の参照カテゴリーであり、文献で遭遇する肺腎症候群や皮膚血管炎の多くの症例を占めます。パウチ免疫と免疫複合体の機序を区別することは、臨床医が生検および血清学的所見を解釈する上で重要です。本項目は、教育的参照のために疾患カテゴリーを特徴づけるものであり、個別の診断や治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

ANCA関連血管炎は個々には稀な疾患であり、中高年で最も多く発症します。MPO-ANCA疾患は一部のアジア系集団で比較的多く、PR3-ANCAは北欧の一部で多く見られます。IgA血管炎は小児期に最も一般的な血管炎であり、クリオグロブリン血症性血管炎はC型肝炎ウイルス感染と関連することが多いです。報告される発生率は、使用される基準と確認方法によって異なります。

Evidence & guidelines

2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議は、このカテゴリーとそのサブセットを定義し、2022年ACR/EULAR分類基準は、研究のために多発血管炎性肉芽腫症と顕微鏡的多発血管炎を操作的に定義し、EULAR勧告はANCA関連血管炎の管理に関するエビデンスを要約しています。これらの文書は、小血管血管炎がどのように認識され、分類されるかを枠組みとしています。

History

免疫複合体型とパウチ免疫型小血管血管炎の区別は、1980年代に抗好中球細胞質抗体が発見されたことで明らかになり、多発血管炎性肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の関係が明確になりました。チャペルヒル命名法はこれらをANCA関連および免疫複合体カテゴリーに統合し、2022年ACR/EULAR基準は現代的な分類定義を提供しました。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

小血管血管炎の主な2つのサブセットは何ですか？

ANCA関連（パウチ免疫）血管炎 — 多発血管炎性肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 — と、IgA血管炎やクリオグロブリン血症性血管炎などの免疫複合体型小血管血管炎です。

「パウチ免疫」とは何を意味しますか？

これは、血管壁に免疫グロブリンの沈着がほとんどまたは全く見られない血管炎を指し、ANCA関連小血管血管炎の特徴です。これは、顕著な沈着が見られる免疫複合体型とは対照的です。