中血管血管炎

中血管血管炎は、主に中型動脈、すなわち主要な内臓動脈とその分枝に影響を及ぼす血管炎のカテゴリーである。チャペルヒル分類における主要な病型は、古典的には肺を侵さずANCAと関連しない壊死性動脈炎である結節性多発動脈炎と、冠動脈に好発する小児の自己限定性発熱性血管炎である川崎病である。

Definition

中血管血管炎は、2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議の分類によれば、主に中型動脈（主要な内臓動脈とその分枝）に影響を及ぼす血管炎であり、主に結節性多発動脈炎と川崎病から構成される。

Scope

本項目では、中血管血管炎の定義、その主要な2つの病態（結節性多発動脈炎と川崎病）、それらの特徴的な血管病変と動脈瘤形成などの合併症、およびチャペルヒル分類におけるこれらの病態の位置付けについて解説する。これは参照用のトピックであり、診断や治療の指示を提供するものではない。

Core questions

• どの程度の中型動脈床が侵され、どのような動脈瘤性または虚血性合併症が生じるのか？
• 結節性多発動脈炎はANCA関連小血管血管炎とどのように異なるのか？
• 川崎病を冠動脈に好発する小児血管炎として特徴づけるものは何か？
• B型肝炎との関連は、結節性多発動脈炎の一部症例にどのように影響するのか？

Key concepts

• 壊死性動脈炎
• 結節性多発動脈炎
• 川崎病
• 冠動脈瘤
• 内臓動脈微小動脈瘤
• ANCA関連の欠如
• B型肝炎関連結節性多発動脈炎

Mechanisms

中血管血管炎では、中型動脈の壊死性炎症が血管壁の破壊を引き起こし、微小動脈瘤形成、血栓症、および供給臓器の梗塞を生じさせることがある。結節性多発動脈炎は、典型的には非肉芽腫性壊死性動脈炎であり、糸球体腎炎やANCAを伴わず、一部の症例はB型肝炎ウイルス感染と関連している。川崎病は小児の急性自己限定性血管炎であり、その主要な結果は冠動脈の炎症であり、冠動脈瘤につながる可能性がある。しばしば皮膚粘膜リンパ節症候群を伴う。

Clinical relevance

中血管血管炎は、主要な内臓動脈の血管炎の参照カテゴリーであり、その動脈瘤性および虚血性のパターンを認識することは、臨床医が文献で報告される血管造影および組織学的所見を解釈する上で役立つ。本項目は、教育的参照のために疾患カテゴリーを特徴付けるものであり、個別の診断や治療の根拠となるものではない。

Epidemiology

結節性多発動脈炎は稀な疾患であり、B型肝炎ワクチンの接種と治療によりウイルス関連症例が減少したことで、さらに稀になっている。成人期を通じて発症しうる。川崎病は小児の血管炎の中で比較的頻度が高く、東アジア人集団、特に日本で最も高い発生率が報告されており、主に5歳未満の小児に影響を及ぼす。

Evidence & guidelines

2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議は、このカテゴリーを定義し、結節性多発動脈炎をANCA関連血管炎と区別している。川崎病については、米国心臓協会（American Heart Association）の科学的声明が、診断と長期管理（冠動脈の監視を含む）を要約している。これらの文書は、これらの病態がどのように認識され、分類されるかの枠組みとなっている。

History

結節性多発動脈炎は、1866年にKussmaulとMaierによって結節性動脈周囲炎（periarteritis nodosa）として記述され、後にANCA関連型が分離されるまで、全身性壊死性血管炎の原型として長く機能した。川崎病は1967年に川崎富作によって初めて報告され、その冠動脈合併症の認識により、チャペルヒル分類において独立した中血管病態として確立された。

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

中血管血管炎の主な病型は何ですか？

ANCAと関連しない中型動脈の壊死性動脈炎である結節性多発動脈炎と、冠動脈に好発する小児血管炎である川崎病です。

結節性多発動脈炎はANCA関連血管炎とどのように異なりますか？

結節性多発動脈炎は主に中型動脈に影響を及ぼし、典型的にはANCAと関連せず、特徴的に糸球体腎炎を欠きます。一方、ANCA関連血管炎は主に小血管に影響を及ぼし、しばしばANCAと貧免疫性糸球体腎炎を伴います。