大血管血管炎

大血管血管炎（LVV）は、主に大動脈とその主要な分枝に影響を及ぼす血管炎のカテゴリーです。その主要な2つの病型は、巨細胞性動脈炎と高安動脈炎です。巨細胞性動脈炎は、高齢者に多く見られる肉芽腫性動脈炎で、しばしば頭蓋動脈が侵されます。一方、高安動脈炎は通常、若年成人に影響を及ぼし、大動脈とその主要な分枝が侵されます。これらの大動脈の炎症は、狭窄、閉塞、動脈瘤、または拡張を引き起こす可能性があります。

Definition

大血管血管炎は、2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議の命名法によれば、他の血管よりも大動脈とその主要な分枝に影響を及ぼす血管炎であり、主に巨細胞性動脈炎と高安動脈炎から構成されます。

Scope

本項目では、チャペルヒル命名法におけるLVVの定義と範囲、主要な2つの病態（巨細胞性動脈炎と高安動脈炎）、それらの特徴的な血管領域と組織像、および2022年ACR/EULAR基準が研究のためにそれぞれをどのように分類するかについて説明します。これは参照項目であり、診断や治療の指示を提供するものではありません。

Core questions

• どの主要な動脈領域が侵され、どのような虚血性または構造的結果が生じるのか？
• 巨細胞性動脈炎と高安動脈炎は、発症年齢、分布、組織像においてどのように異なるのか？
• 画像診断法と側頭動脈生検はLVVの認識にどのように貢献するのか？
• 分類基準は、研究のために各病態をどのように操作的に定義するのか？

Key concepts

• 肉芽腫性動脈炎
• 巨細胞性（側頭）動脈炎
• 高安動脈炎
• 大動脈および主要分枝
• 血管狭窄、閉塞、動脈瘤
• 血管壁画像診断
• リウマチ性多発筋痛症との重複

Mechanisms

LVVでは、動脈壁を中心とした炎症性浸潤（巨細胞性動脈炎では多核巨細胞を伴う肉芽腫性であることが多い）が内膜肥厚と内腔狭窄を引き起こし、供給領域の虚血を招くか、壁の脆弱化により動脈瘤や拡張を引き起こします。巨細胞性動脈炎は、外頸動脈の分枝（側頭動脈を含む）に典型的に関与し、眼動脈の関与により視力障害を脅かす可能性があります。一方、高安動脈炎は大動脈とその主要な分枝に影響を及ぼし、間欠性跛行、血管雑音、血圧の左右差を引き起こします。どちらの病型も大動脈自体に関与する可能性があります。

Clinical relevance

LVVは、大動脈の関与によって定義される血管炎の典型例であり、その病変領域と組織像を理解することは、臨床医が文献に記載されている画像診断や生検所見を解釈する上で役立ちます。本項目は、教育的な参照のために疾患カテゴリーを特徴づけるものであり、個別の診断や治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

巨細胞性動脈炎は、50歳以上の成人における最も一般的な原発性全身性血管炎であり、北欧系の人々で著しく高い発生率を示し、女性に多い傾向があります。高安動脈炎ははるかに稀で、通常40歳未満で発症し、女性に非常に多く、アジアの一部で比較的多く報告されています。報告される発生率は、使用される基準と確認方法によって異なります。

Evidence & guidelines

2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議はカテゴリーを定義し、2022年ACR/EULAR分類基準は研究のために巨細胞性動脈炎と高安動脈炎を操作的に定義し、大血管血管炎の管理に関するEULAR勧告はエビデンスの基盤を要約しています。これらの文書は、LVVがどのように認識され、分類されるかの枠組みを提供します。

History

側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）は20世紀初頭に記述され、高安右人医師は1908年に後に彼の名が冠された動脈炎の眼科的所見を報告しました。チャペルヒル命名法は両者を大血管血管炎の下に分類し、2022年ACR/EULAR基準は、それぞれについて現代的でデータに基づいた分類定義を提供しました。

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

大血管血管炎の主要な2つのタイプは何ですか？

巨細胞性動脈炎は、通常高齢者、しばしば頭蓋動脈に影響を及ぼします。高安動脈炎は、通常若年成人、大動脈とその主要な分枝に影響を及ぼします。

大血管血管炎が他の血管炎と別に分類されるのはなぜですか？

チャペルヒルコンセンサス命名法によって認識されているように、主に大動脈とその主要な分枝が侵されるためです。これは特徴的な肉芽腫性組織像と、狭窄や動脈瘤などの大動脈合併症を伴う、明確な血管口径パターンを示します。