血管炎と血管炎症候群

血管炎とは血管壁の炎症を指し、この過程はあらゆるサイズの血管や臓器に損傷を与える可能性があります。血管炎症候群は、主に罹患する血管の口径と関連する免疫学的特徴によって分類される異質な疾患群であり、局所的な皮膚型から生命を脅かす多臓器疾患まで多岐にわたります。

Definition

血管炎とは、血管の炎症により血管壁が損傷し、その結果、供給される組織に狭窄、閉塞、動脈瘤、破裂、それに伴う虚血または出血を引き起こす可能性がある状態です。血管炎症候群とは、優勢な血管サイズと付随する病理学的および血清学的特徴によって定義される、特定の臨床的実体です。

Scope

この分野では、リウマチ学における参照主題として、血管炎の分類と共通概念について読者に説明します。大血管、中血管、小血管疾患を整理するサイズベースの枠組みを紹介し、個々の症候群をトピックとして取り上げます。診断プロトコルや治療レジメンは提供しません。

Sub-topics

• 巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）

Key concepts

• 血管サイズに基づく分類（大血管、中血管、小血管）
• 原発性血管炎と続発性血管炎
• ANCA関連血管炎と免疫複合体性小血管血管炎
• チャペルヒルコンセンサス会議命名法
• 内腔狭窄による虚血と動脈瘤・破裂
• 単一臓器病変と全身性病変

Mechanisms

血管炎は血管壁の炎症を共有しますが、主要なメカニズムは異なります。巨細胞性動脈炎のように、大動脈および中動脈の肉芽腫性T細胞介在性炎症によって引き起こされるものもあれば、ANCA関連血管炎のように、好中球の活性化とパウチ免疫性小血管損傷を伴うもの、またクリオグロブリン性血管炎のように、免疫複合体沈着によって媒介されるものもあります。2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議では、これらの異なる免疫病理学的経路を認識しつつ、主に罹患する血管のサイズによって症候群を分類しました。

Clinical relevance

多様な症候群が血管壁の炎症を共有していることを認識することは、大規模で混乱しやすい疾患群を整理するのに役立ち、サイズベースの枠組みはこれらの病態がどのように記述され研究されるかの基礎となります。この項目は、参照および教育のための分野の概念図であり、個々の診断や治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

血管炎は全体として稀な疾患であり、個々の症候群は頻度、年齢分布、地理的要因において大きく異なります。巨細胞性動脈炎は北欧系高齢者に多く見られますが、一部の小血管型は生涯を通じて発生します。集団レベルの詳細は個々のトピック項目で説明されています。

Evidence & guidelines

2012年改訂国際チャペルヒルコンセンサス会議の命名法は、血管炎の命名と分類のための参照枠組みであり、EULARや米国リウマチ学会などの専門機関は、主要な症候群の分類基準と管理推奨事項を公表しています。これらの声明は、ここでは方向付けのために説明されており、実行可能なプロトコルとして再現されているわけではありません。

History

個々の血管炎疾患は19世紀から20世紀にかけて様々な人名で記述され、統一分類に向けた連続的な取り組みは、1994年と2012年のチャペルヒルコンセンサス会議で結実し、現在広く使用されているサイズベースの命名法が提供されました。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• jennette-2013-chcc
• hellmich-2020-lvv

Frequently asked questions

血管炎はどのように分類されますか？

最も広く使用されている枠組みは、2012年改訂チャペルヒルコンセンサス会議によるもので、主に罹患する血管のサイズ（大血管、中血管、小血管）によって分類され、ANCA関連や免疫複合体沈着などの免疫学的特徴に基づいてさらに区別されます。

原発性血管炎と続発性血管炎の違いは何ですか？

原発性血管炎は特定された基礎疾患なしに発生するのに対し、続発性血管炎は感染症、結合組織病、薬剤曝露、悪性腫瘍などの他の病態の文脈で発生します。