下垂体腺腫とホルモン過剰状態

下垂体腺腫は、下垂体前葉の良性腫瘍であり、自律的にホルモンを分泌し、プロラクチノーマ、先端巨大症（成長ホルモン過剰）、クッシング病（副腎皮質刺激ホルモン過剰）などの特徴的な過剰症候群を引き起こすことがあります。また、ホルモンを分泌せず、局所的な腫瘤効果によって症状を引き起こすこともあります。これらは最も一般的な頭蓋内腫瘍の一つであり、下垂体内分泌学の中心的な関心事です。

Definition

下垂体腺腫は、下垂体前葉細胞から発生する良性新生物です。ホルモン過剰状態は、そのような腺腫が下垂体ホルモン（例えばプロラクチン、成長ホルモン、または副腎皮質刺激ホルモン）を自律的に過剰分泌することによって引き起こされる臨床症候群です。

Scope

このトピックでは、下垂体腺腫を分泌するホルモン（または非機能性状態）によって分類すること、ホルモン過剰の臨床症候群、および下垂体腫瘍の腫瘤効果について扱います。これはこれらの実体に関する参照概要であり、診断閾値、画像プロトコル、または治療レジメンを提供するものではありません。

Core questions

• どの下垂体細胞型が機能性腺腫を引き起こし、どのような過剰症候群が生じるのか？
• ホルモン分泌性腺腫と非機能性腺腫は、症状の現れ方においてどのように異なるのか？
• 腫瘍の腫瘤効果は、ホルモン分泌とは独立してどのように症状を引き起こすのか？

Key concepts

• 機能性腺腫と非機能性腺腫
• プロラクチノーマ
• 先端巨大症（成長ホルモン過剰）
• クッシング病（ACTH過剰）
• ミクロアデノーマとマクロアデノーマ
• 腫瘤効果と視野障害

Mechanisms

下垂体腺腫は、単一の下垂体前葉細胞型のクローン増殖から発生し、その起源細胞の分泌表現型が臨床症候群を決定します。乳腺細胞腫瘍は高プロラクチン血症を引き起こし、成長ホルモン産生細胞腫瘍は成長ホルモン過剰と先端巨大症を引き起こし、副腎皮質刺激ホルモン産生細胞腫瘍は副腎皮質刺激ホルモン駆動性のクッシング病を引き起こします（Melmed, 2020）。先端巨大症では、持続的な成長ホルモン過剰がインスリン様成長因子1を上昇させ、軟部組織および骨格の過成長を促進します（Katznelson et al., 2014）。クッシング病では、過剰な副腎皮質刺激ホルモンが副腎のコルチゾール過剰産生を刺激します（Nieman et al., 2008）。非機能性腺腫は、代わりに視交叉や正常な下垂体を含む隣接構造を圧迫することにより、視力喪失やホルモン欠乏症を引き起こします。

Clinical relevance

下垂体腺腫によるホルモン過剰症候群は全身的な影響を及ぼし、それぞれが引き起こす特徴の集合によって認識されます。一方、非機能性腫瘍は腫瘤効果と下垂体機能低下症によって認識されます。このトピックは、これらの実体がどのように概念化され、分類されるかを説明するものであり、管理や投薬に関する助言の源ではありません。

Epidemiology

下垂体腺腫は、剖検や画像診断で偶発的に発見されることが非常に多いですが、臨床的に関連する腫瘍はかなり頻度が低いです。プロラクチノーマが最も一般的な機能性サブタイプであり、次いで成長ホルモンおよび副腎皮質刺激ホルモン分泌腫瘍が続きます。非機能性腺腫は、臨床的に明らかなマクロアデノーマの大部分を占めます（Melmed, 2020）。

History

下垂体腫瘍と臨床症候群との関連は20世紀初頭に確立され、先端巨大症と後にクッシング病として知られるようになった病気が下垂体病理と結びつけられました。その後、異なるホルモン分泌細胞型の同定と特異的なホルモンアッセイの開発により、腺腫をその分泌産物によって分類することが可能になり、この枠組みが現在の内分泌ガイドラインに反映されています（Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008）。

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

下垂体腺腫は癌ですか？

圧倒的多数は良性であり、転移しません。真に悪性の下垂体癌は稀です。良性腺腫であっても、ホルモン過剰や周囲構造への圧迫により、重大な問題を引き起こす可能性があります。

機能性腺腫と非機能性腺腫の違いは何ですか？

機能性腺腫は下垂体ホルモンを自律的に分泌し、先端巨大症やクッシング病などの過剰症候群を引き起こします。一方、非機能性腺腫は認識されているホルモンを過剰分泌せず、通常は腫瘤効果または下垂体ホルモン欠乏症によって症状が現れます。