下垂体腺腫

下垂体腺腫は、下垂体前葉の良性腫瘍であり、現在では下垂体神経内分泌腫瘍と広く呼ばれています。これらは、過剰なホルモン分泌（機能性腺腫）と、トルコ鞍内で増大し視交叉などの隣接構造を圧迫すること（非機能性腺腫の腫瘤効果）の2つの方法で臨床的影響を及ぼします。

Definition

下垂体腺腫は、下垂体前葉（腺性下垂体）のホルモン産生細胞に由来する良性新生物です。ホルモン分泌によって機能性または非機能性に、大きさによって微小腺腫または大腺腫に分類され、下垂体神経内分泌腫瘍と称されることが増えています。

Scope

本項目では、脳神経外科と内分泌学の境界領域における腫瘍実体としての下垂体腺腫を取り上げます。機能性腫瘍と非機能性腫瘍の区別、微小腺腫と大腺腫、トルコ鞍内およびトルコ鞍上部での増殖による腫瘤効果症候群、そして分類が神経内分泌学的枠組みへとどのように変化したかについて記述します。これは参照記述であり、臨床的ガイダンスではありません。

Core questions

• 機能性腺腫と非機能性腺腫は、その症状においてどのように異なりますか？
• トルコ鞍上部への伸展が視交叉を介して視覚を脅かすのはなぜですか？
• 微小腺腫と大腺腫を区別するものは何ですか、そしてそれはなぜ重要ですか？
• 分類はどのようにして下垂体神経内分泌腫瘍の概念へと移行しましたか？

Key concepts

• 機能性腺腫と非機能性腺腫
• 微小腺腫と大腺腫
• ホルモン過剰分泌症候群
• トルコ鞍内およびトルコ鞍上部の腫瘤効果
• 視交叉圧迫と両耳側半盲
• 下垂体神経内分泌腫瘍（PitNET）の概念
• 下垂体卒中

Mechanisms

下垂体腺腫は、腺性下垂体細胞のクローン増殖に由来します。機能性腫瘍は下垂体ホルモンを自律的に分泌し、関与するホルモンに応じて認識可能な内分泌症候群を引き起こしますが、非機能性腫瘍は通常、腫瘤効果によって発見されます。腺腫が骨性のトルコ鞍内で増大し上方に伸展すると、視交叉を圧迫し、典型的に両耳側半盲を引き起こす可能性があり、周囲の正常な下垂体機能を障害することもあります。腺腫の突然の出血または梗塞は、下垂体卒中として知られ、急性症候群を引き起こす可能性があります。2022年のWHO分類では、これらの腫瘍は細胞系統と転写因子によって定義される下垂体神経内分泌腫瘍として再構築されています。

Clinical relevance

下垂体腺腫は、その臨床像がホルモン活性と解剖学的関係の両方に依存する腫瘍のモデルであり、脳神経外科的推論と内分泌学的推論を結びつけます。本項目は、教育的理解のためにその実体と分類を記述するものであり、個別の診断や治療の決定の根拠となるものではありません。

Epidemiology

下垂体腺腫は一般的であり、小さな非機能性腫瘍は画像診断で偶発的に発見されることがよくあります。臨床的に関連のある腺腫は、頭蓋内腫瘍の相当な割合を占め、ホルモン分泌性サブタイプの相対頻度は、集団や検出パターンによって異なります。

Evidence & guidelines

Melmedらによるナラティブレビューは、下垂体腫瘍の内分泌学と腫瘤効果を統合しており、2022年のWHO分類は下垂体神経内分泌腫瘍の枠組みを提供し、米国脳神経外科学会（Congress of Neurological Surgeons）のガイドラインは非機能性腺腫の評価と経過観察について言及しています。

History

トルコ鞍経由での下垂体への外科的アプローチは、20世紀初頭にハーヴェイ・クッシングらによって開拓され、クッシングによる下垂体好塩基球症の記述は、腺腫と内分泌症候群を結びつけました。分類は、ホルモン染色によるカテゴリーから、2022年のWHO分類における細胞系統と転写因子の枠組みへと進化し、下垂体神経内分泌腫瘍の用語が採用されました。

Debates

下垂体腺腫という用語は下垂体神経内分泌腫瘍に置き換えるべきか？

2022年のWHO分類は、細胞系統と生物学的挙動を反映するために下垂体神経内分泌腫瘍の用語を採用しましたが、この用語が長年確立されてきた腺腫という用語をどの程度、どのように置き換えるべきかについては活発に議論されてきました。

偶発的に発見された非機能性腺腫はどのように経過観察すべきか？

多くの小さな非機能性腫瘍は偶発的に発見され、安定した状態を保つため、適切な監視の強度と期間、あるいは介入の判断は、エビデンスに基づいた判断が求められます。

Key figures

• Shlomo Melmed
• Sylvia L. Asa
• Ozgur Mete

Seminal works

• melmed-2020
• asa-2022
• ziu-2016

Frequently asked questions

機能性下垂体腺腫と非機能性下垂体腺腫の違いは何ですか？

機能性腺腫は過剰な下垂体ホルモンを分泌し、内分泌症候群を引き起こしますが、非機能性腺腫は活性ホルモンを分泌せず、通常は近くの構造への腫瘤効果によって明らかになります。

下垂体腫瘍が視覚に影響を与えるのはなぜですか？

腫瘍が拡大しトルコ鞍上部に伸展すると、真上にある視交叉を圧迫し、典型的に両眼の外側（耳側）視野の欠損を引き起こす可能性があります。