前庭神経鞘腫

前庭神経鞘腫は、歴史的には聴神経腫瘍と呼ばれていましたが、前庭蝸牛神経（第VIII脳神経）のシュワン細胞から発生する良性腫瘍です。通常、内耳道および小脳橋角部で増殖し、非対称性の難聴、耳鳴り、平衡障害を特徴的に引き起こします。

Definition

前庭神経鞘腫は、第VIII脳神経の前庭枝のシュワン細胞から発生する良性神経鞘腫（シュワン腫）であり、通常、内耳道および小脳橋角部に位置します。

Scope

本項目では、腫瘍実体としての前庭神経鞘腫について扱います。具体的には、第VIII脳神経におけるシュワン細胞由来であること、内耳道および小脳橋角部におけるその位置、それが引き起こす脳神経症状、そして経過観察、放射線外科治療、顕微鏡下手術という広範な管理選択肢について記述します。これは参照記述であり、臨床的ガイダンスではありません。

Core questions

• なぜ第VIII脳神経の腫瘍は通常、片側の難聴と平衡障害を引き起こすのでしょうか？
• 小脳橋角部への増殖は、隣接する脳神経や脳幹をどのように脅かすのでしょうか？
• 経過観察、放射線外科治療、顕微鏡下手術を区別する考慮事項は何ですか？
• 散発性前庭神経鞘腫は神経線維腫症2型とどのように関連していますか？

Key concepts

• シュワン細胞（神経鞘）由来
• 第VIII脳神経（前庭蝸牛神経）
• 内耳道および小脳橋角部
• 非対称性感音難聴
• 聴力温存
• 顔面神経温存
• 神経線維腫症2型との関連

Mechanisms

この腫瘍は、前庭神経を覆うシュワン細胞から増殖し、通常は内耳道内で始まり、内側に向かって小脳橋角部に拡大します。第VIII脳神経上に位置するため、進行性の非対称性感音難聴、耳鳴り、前庭症状を特徴的に引き起こします。腫瘍が大きくなると、近くの顔面神経を圧迫し、さらに大きくなると三叉神経、小脳、脳幹を圧迫する可能性があります。ほとんどの症例は散発性で片側性ですが、両側性腫瘍は遺伝性疾患である神経線維腫症2型の特徴です。外科的および放射線外科的治療は、聴力と顔面神経機能を温存しながら腫瘍を制御することに重点を置いています。

Clinical relevance

前庭神経鞘腫は、良性の脳神経腫瘍がどのように局所症状を引き起こすか、そして治療が腫瘍制御と聴力および顔面神経機能の温存との間でどのようにバランスを取るかを示しています。本項目は、教育的な目的のためにこの疾患とそのエビデンスベースを記述するものであり、個別の診断や治療の決定の根拠となるものではありません。

Epidemiology

前庭神経鞘腫は、小脳橋角部で最も一般的な腫瘍であり、非対称性感音難聴の頻繁な原因です。広範な磁気共鳴画像法（MRI）の普及により、多くの小型で増殖の遅い腫瘍が発見されるようになり、検出数が増加しています。

Evidence & guidelines

CarlsonとLinkのようなナラティブレビューは、診断と治療のスペクトラムを統合しており、米国脳神経外科学会（Congress of Neurological Surgeons）のシステマティックレビューは、術中脳神経モニタリングなどの手術に関する考慮事項を扱っています。報告されている診療では、経過観察、定位放射線外科治療、顕微鏡下手術の中から個別化された選択が重視されています。

History

小脳橋角部腫瘍の外科的治療は、ハーヴェイ・クッシングによって記述された高死亡率の初期手術から、20世紀後半の洗練された顕微鏡下手術技術へと進歩し、顔面神経と聴力の温存が改善されました。磁気共鳴画像法（MRI）の出現は検出を大きく変え、定位放射線外科治療は非手術的選択肢を加え、治療のスペクトラムを広げました。

Debates

小さな腫瘍はどのように管理すべきか：経過観察、放射線治療、または手術？

小型で増殖の遅い前庭神経鞘腫の場合、連続画像診断による経過観察、定位放射線外科治療、顕微鏡下手術のそれぞれに役割があり、最適な選択は単一の規則ではなく、腫瘍の大きさ、増殖、聴力状態、患者因子に依存します。

術中脳神経モニタリングの役割は何ですか？

モニタリングは、切除中の顔面神経機能の保護を目的としており、その使用と限界を裏付けるエビデンスについてシステマティックレビューで検討されています。

Key figures

• Matthew L. Carlson
• Michael J. Link
• Esther X. Vivas

Seminal works

• carlson-2021
• ross-1998
• vivas-2017

Frequently asked questions

なぜ前庭神経鞘腫は聴神経腫瘍とも呼ばれるのですか？

これは同じ腫瘍に対する古い、しかし依然として一般的な名称です。前庭神経鞘腫という用語の方がより正確です。なぜなら、この腫瘍は聴覚（蝸牛）線維からではなく、第VIII脳神経の前庭枝のシュワン細胞から発生するからです。

前庭神経鞘腫は通常どのような症状を引き起こしますか？

第VIII脳神経上に増殖するため、特徴的に片側の徐々に進行する難聴、その耳の耳鳴り（耳鳴）、および平衡感覚の問題を引き起こします。