歯原性腫瘍の分類と病理

歯原性腫瘍の分類は、歯形成組織に由来する新生物および腫瘍様病変を、その起源細胞と組織学的挙動に基づいて体系化するものである。最も広く用いられている枠組みは世界保健機関（WHO）の分類であり、病変を上皮性、間葉性、または混合性の歯原性由来と、良性または悪性の挙動によって区別している。

Definition

歯原性腫瘍の分類とは、歯原性器官（エナメル器上皮、歯乳頭、歯小嚢）に由来する新生物を、組織起源、誘導性外胚葉性間葉の変化の有無、および生物学的挙動に基づいて系統的に分類することである。

Scope

このトピックでは、歯原性腫瘍が分類される原則について扱う。すなわち、歯形成組織の発生学的論理、上皮性、間葉性/外胚葉性間葉性、および混合性（上皮性および間葉性）グループへの区分、良性対悪性の軸、そしてWHO分類の版を通じた進化である。病理組織学、そしてますます分子学的特徴がどのように病変をカテゴリーに割り当てるかを説明する。これは病名学と病理学の参照記述であり、診断プロトコルではない。

Core questions

• どの歯原性組織が特定の腫瘍の発生源となり、隣接組織に変化を誘導するか？
• WHO分類は、上皮性、間葉性、および混合性歯原性腫瘍をどのように区別しているか？
• 良性歯原性新生物と悪性歯原性新生物を区別する組織学的特徴は何か？
• これらの病変の分類は、WHOの版を通じてどのように、そしてなぜ変化したのか？

Key concepts

• 起源組織（上皮性、外胚葉性間葉性、混合性）
• 歯原性外胚葉性間葉における誘導性変化
• 良性対悪性歯原性腫瘍
• WHO分類の版（2005年、2017年）
• 角化嚢胞性歯原性腫瘍の再分類
• 病理組織学的診断基準
• 新たな分子マーカー（例：エナメル上皮腫におけるBRAF）

Mechanisms

この分類は正常な歯発生を反映している。腫瘍は、歯原性上皮のみから生じるか、歯原性外胚葉性間葉から生じるか、またはその両方から生じるか、そして上皮成分が隣接する外胚葉性間葉を誘導して硬い歯組織を形成させるか否かによってグループ化される。この発生学的論理は、歯牙腫のような混合腫瘍がエナメル質と象牙質を含む一方で、エナメル上皮腫のような純粋な上皮性腫瘍がそれらを含まない理由を説明する。多くのエナメル上皮腫における活性化BRAF変異のような反復する分子変化の認識は、WrightとVered（2017）によって記述された組織学的枠組みを補完し始めている。

Clinical relevance

正確な分類は予後を決定する上で重要である。病変が割り当てられるカテゴリーは、その予想される増殖パターン、再発リスク、および良性か悪性かを示す。この枠組みを理解することは、顎病変の管理において病理診断がなぜ中心となるのかを明確にする。この項目は分類の根拠を説明するものであり、個々の症例に対する診断や治療の手順を規定するものではない。

Epidemiology

歯原性腫瘍全体としては、良性病変が悪性病変を圧倒的に上回り、少数の病変（歯牙腫、エナメル上皮腫、および分類体系によっては歯原性嚢胞）がほとんどの症例を占める一方で、分類されている多くの病変は稀である。相対頻度は地理的および紹介患者集団によって異なる。

History

WHOは、歯原性腫瘍の連続的な分類を発表しており、主要な版には2005年（第3版）と2017年（第4版）の頭頸部腫瘍の巻が含まれる。第4版における注目すべき変更点は、角化嚢胞性歯原性腫瘍が歯原性角化嚢胞の名称に戻され、新生物のカテゴリーから嚢胞のカテゴリーに戻されたことであり、その性質に関する未解決の見解を反映している。

Debates

歯原性角化嚢胞は嚢胞か、それとも新生物か？

この病変は、増殖挙動と遺伝学的所見に基づいて2005年に角化嚢胞性歯原性腫瘍として再分類されたが、2017年のWHO分類では歯原性角化嚢胞に戻された。これは、その挙動が新生物としての地位を正当化するかどうかについて継続的な意見の相違があることを示している。

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Pieter J. Slootweg
• Leon Barnes

Seminal works

• wright-2017
• el-naggar-2017
• barnes-2005

Frequently asked questions

歯原性腫瘍はどのような基準で分類されますか？

歯形成器官内の起源組織（上皮性、外胚葉性間葉性、または混合性）と、良性または悪性の挙動を示すかどうかに基づいて分類されます。これは頭頸部腫瘍のWHO分類に規定されています。

角化嚢胞性歯原性腫瘍はなぜ名称が変更されたのですか？

2005年のWHO分類では、歯原性角化嚢胞の攻撃的で新生物様の挙動を強調するために、角化嚢胞性歯原性腫瘍と改名されましたが、2017年版では歯原性角化嚢胞に戻されました。これは、それが真に新生物であるかどうかについて議論が続いていることを反映しています。