非アルツハイマー型認知症

非アルツハイマー型認知症とは、その主要な基礎病理がアルツハイマー病以外の認知症症候群を指します。高齢者における主要なグループには、血管性認知機能障害、レビー小体型認知症、前頭側頭型認知症が含まれ、それぞれがアルツハイマー病と区別するのに役立つ特徴的な臨床的特徴を有しています。

Definition

非アルツハイマー型認知症は、主に非アルツハイマー型病理、とりわけ脳血管疾患（血管性認知機能障害）、レビー小体病（レビー小体型認知症）、前頭側頭葉変性症（前頭側頭型認知症）などに起因する後天性認知症症候群です。

Scope

このトピックでは、認知症の主な非アルツハイマー型原因、それらを区別する臨床プロファイル、および高齢者において混合病理が一般的であるという認識について概観します。これは参照項目であり、診断プロトコルや治療ガイダンスを提供するものではありません。

Core questions

• 高齢者における認知症の主要な非アルツハイマー型原因は何ですか？
• それぞれの疾患をアルツハイマー病と区別するのに役立つ臨床的特徴は何ですか？
• 混合病理はどのくらい一般的で、なぜそれが重要なのでしょうか？
• コンセンサス基準はこれらの症候群をどのように定義していますか？

Key concepts

• 血管性認知機能障害
• レビー小体型認知症
• 前頭側頭型認知症（行動型および言語型）
• 高齢者の脳における混合病理
• 臨床病理学的相関とコンセンサス基準
• アルツハイマー病との鑑別特徴

Mechanisms

それぞれの非アルツハイマー型認知症は、異なる病理学的プロセスを反映しています。血管性認知機能障害は、大規模な脳卒中から小血管疾患に至る脳血管損傷に起因し、段階的な、または実行機能優位の低下と関連しています。レビー小体型認知症は、α-シヌクレインの凝集を伴い、認知機能の変動、幻視、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害などの特徴を示します。前頭側頭型認知症は、タウまたはTDP-43病理を伴う前頭側頭葉変性症に起因し、行動変化または進行性の言語障害を呈します。高齢者では、これらの病理は互いに、またアルツハイマー病の変化と共存することが多く、混合型認知症を引き起こします。

Clinical relevance

非アルツハイマー型認知症の鑑別特徴を認識することは、臨床医や学習者が非典型的な認知症状を解釈し、単一の認知症症候群が複数の原因を持つ可能性がある理由を理解するのに役立ちます。この項目は教育的なものであり、個別の診断や管理を指示するのではなく、これらの状態を特徴づけるものです。

Epidemiology

アルツハイマー病に次いで、血管性、レビー小体型、前頭側頭型の病理が認知症の主要な原因であり、前頭側頭型認知症は若年発症型認知症の比較的一般的な原因です。地域ベースの剖検研究では、高齢者の認知症のほとんどは混合脳病理に起因することが示されており、純粋な単一病理の認知症は晩年においては例外的なものです。

Evidence & guidelines

これらの症候群は、レビー小体型認知症に関するDLBコンソーシアム基準や行動型前頭側頭型認知症の改訂基準、血管性認知機能障害に関するレビューを含むコンセンサス診断基準によって枠付けられています。これらは、治療を直接指示するのではなく、方向性を示すためにここで参照されています。

History

認知症の血管性原因は早期に認識され、20世紀後半から21世紀初頭にかけて、レビー小体型認知症と前頭側頭型認知症は、それぞれ独自のコンセンサス基準を持つ独立した疾患として徐々に明確化されました。並行して行われた臨床病理学的研究により、高齢者の認知症のほとんどは単一の疾患ではなく混合病理に起因することが確立され、症候群の理解の仕方が再構築されました。

Debates

混合病理は臨床的にどのように分類されるべきか？

認知症の高齢者のほとんどは複数の基礎病理を有しているため、単一の病因ラベルを割り当てることはしばしば過度の単純化であり、診断において混合疾患を最も適切に表現する方法については議論が続いています。

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

最も一般的な非アルツハイマー型認知症は何ですか？

高齢者において、主要な非アルツハイマー型原因は、血管性認知機能障害、レビー小体型認知症、および前頭側頭型認知症であり、それぞれが特徴的な臨床的特徴を有しています。

アルツハイマー病と非アルツハイマー病の病理を両方持つことはありますか？

はい。高齢者の脳では混合病理が一般的であり、剖検研究によると、地域在住の高齢者の認知症のほとんどは、複数の基礎疾患プロセスを反映しています。