神経病理学

神経病理学は、全身（臓器）病理学の一分野であり、神経系、すなわち脳、脊髄、末梢神経、および支持構造の疾患を扱います。血管性、変性性、炎症性、感染性、および腫瘍性のプロセスが神経組織をどのように変化させるかを研究し、神経系に見られる形態学的および分子学的変化と、それらが引き起こす臨床症候群とを結びつけます。

Definition

神経病理学は、疾患における神経系の構造的および分子異常を研究する学問であり、肉眼的、顕微鏡的、免疫組織化学的、および分子学的所見を統合して、中枢神経系および末梢神経系の脳血管性、変性性、炎症性、感染性、および腫瘍性の病態を特徴づけ、分類します。

Scope

この分野は、病理学によって研究される神経系疾患の主要なカテゴリー、すなわち脳血管障害（脳卒中）、神経変性疾患（アルツハイマー病やパーキンソン病など）、炎症性および脱髄性疾患（多発性硬化症など）、中枢神経系腫瘍（脳腫瘍）について読者に概説します。これは、個々の臨床管理ガイドではなく、下位トピックを枠組み化する参照的概観です。

Sub-topics

• Alzheimer Disease
• Brain Neoplasm
• Cerebral Stroke
• Multiple Sclerosis
• Parkinson Disease

Core questions

• 虚血性、変性性、炎症性、腫瘍性といった異なる疾患プロセスは、どのように神経組織を損傷し、それらの損傷は形態学的および分子学的にどのように認識されるのでしょうか？
• タンパク質凝集（プロテイノパチー）疾患と脱髄性疾患は、どのように区別され、分類されるのでしょうか？
• WHOの中枢神経系腫瘍分類のような現代の分子分類は、組織学と遺伝子マーカーをどのように統合しているのでしょうか？

Key concepts

• 脳血管障害と梗塞
• 神経変性とタンパク質凝集（プロテイノパチー）
• 脱髄と神経炎症
• グリオーシスと反応性アストロサイトーシス
• 中枢神経系腫瘍と分子腫瘍分類
• 選択的神経細胞脆弱性
• 神経病理学的病期分類

Mechanisms

神経病理学は、その下位トピック全体にわたり、少数の繰り返される組織反応を追跡します。虚血はニューロンから酸素とグルコースを奪い、梗塞を引き起こします。ミスフォールドしたタンパク質は神経変性疾患において細胞内または細胞外凝集体として蓄積します。ミエリンに対する免疫介在性攻撃は脱髄性病変を生じさせます。形質転換したグリア細胞やその他の細胞は腫瘍を発生させます。反応性グリオーシスは、神経組織が損傷を受けた際のほぼ普遍的な反応であり、特定のニューロン集団の選択的脆弱性は、各疾患が特徴的な解剖学的および臨床的特徴を持つ理由を説明するのに役立ちます。現代の神経病理学は、これらの形態学的観察を分子マーカーと組み合わせることで、分類を洗練させつつあります。

Clinical relevance

神経病理学は、神経系疾患の診断と分類の基礎をなし、臨床神経学を理解するための証拠に基づいた根拠を提供します。このカテゴリーは参照と教育のために提示されており、疾患がどのように特徴づけられ、分類されるかを説明するものであり、個別化された診断や治療のアドバイスの源ではありません。

Epidemiology

神経疾患は、全体として世界中で障害と死亡の主要な原因の一つです。世界の疾病負荷分析では、脳卒中と神経変性認知症が神経学的障害調整生命年（DALY）の主要な寄与因子として特定されており、人口の高齢化に伴い絶対的な負荷が増加しています。

Evidence & guidelines

Greenfield's NeuropathologyやEllisonらの参考書などの権威ある参考書は、この分野の診断基準を統合しており、疾患特異的なコンセンサス基準やWHOの中枢神経系腫瘍分類は分類を標準化しています。負荷の推定は、Global Burden of Diseaseプログラムに基づいています。

History

神経病理学は、19世紀から20世紀初頭にかけて、臨床症候群と剖検および顕微鏡下で観察された病変との相関関係を研究する中で発展しました。その後、免疫組織化学や分子生物学的手法を取り入れ、関与するタンパク質や遺伝子変異によって疾患プロセスを定義できるようになりました。

Seminal works

• love-2015
• feigin-2019

Frequently asked questions

神経病理学は何を研究するのですか？

神経病理学は、脳卒中、神経変性疾患、脱髄性疾患、感染症、腫瘍など、疾患が神経系に引き起こす構造的および分子レベルの変化を研究し、それらの変化と臨床疾患を結びつけます。

神経病理学は臨床神経学とどのように関連していますか？

神経病理学は、臨床神経学が依拠する診断および分類の基礎を提供し、臨床医が患者で認識する疾患プロセスを定義し、命名します。この項目は参照的概観であり、臨床的ガイダンスではありません。