脳腫瘍

脳腫瘍は、脳内に発生する異常な細胞増殖であり、中枢神経系自体の細胞から発生するもの（神経膠腫などの原発性腫瘍）と、体内の他の部位のがんが脳に転移したものとがあります。脳腫瘍は生物学的挙動のスペクトルが広く、現在では組織学的特徴と分子学的特徴を統合して分類されています。

Definition

脳腫瘍とは、脳の原発性または転移性腫瘍であり、中枢神経系組織内で発生するか、または中枢神経系組織に転移した細胞のクローン増殖であり、統合された病理組織学的および分子学的基準に従って分類および病期分類されます。

Scope

本項目では、神経病理学的分類としての脳腫瘍、すなわち原発性腫瘍と転移性腫瘍の区別、主要な腫瘍ファミリー（特に神経膠腫）、病期分類の概念、および現代の診療で用いられる統合された組織学的・分子学的分類について扱います。これは参照および教育的な概観であり、診断や治療の推奨を提供するものではありません。

Core questions

• 原発性脳腫瘍は、発生と挙動において脳転移とどのように異なりますか？
• 原発性脳腫瘍の主要なファミリーは何ですか、また神経膠腫はどのように特徴づけられますか？
• 分類は、純粋な組織学的病期分類から統合された分子診断へとどのように変化しましたか？

Key concepts

• 原発性脳腫瘍と転移性脳腫瘍
• 神経膠腫と星状細胞腫瘍
• 腫瘍の病期分類
• 統合された組織学的および分子学的診断
• IDH変異状態
• 浸潤性増殖と占拠効果
• WHO中枢神経系腫瘍分類

Mechanisms

脳腫瘍は、細胞が制御不能な増殖を促進する変化を獲得したときに発生します。原発性腫瘍は、中枢神経系固有の細胞型から発生します。例えば、星状細胞や希突起膠細胞は、最も一般的な原発性脳内腫瘍である神経膠腫を引き起こします。一方、転移性腫瘍は、血流を介して脳に到達した全身のがんから派生します。腫瘍は、組織を破壊・浸潤するだけでなく、占拠効果、浮腫、頭蓋内圧亢進によっても脳を損傷します。その挙動は、ゆっくりと増殖する限局性病変から、高度に浸潤性で悪性度の高い腫瘍まで多岐にわたり、病期分類によって要約されます。WHOの連続した分類体系に成文化された現代の分類は、組織学的所見とIDH変異状態などの分子マーカーを統合し、形態のみよりも正確に腫瘍型を定義しています。

Clinical relevance

脳腫瘍は、その位置と増殖に応じて、局所神経学的欠損、てんかん発作、頭蓋内圧亢進の兆候を引き起こす可能性があり、その病理学的分類は、腫瘍がどのように定義され、予後が予測されるかの基礎となります。本項目は参照および教育目的で提供されており、腫瘍の病理と分類について記述するものであり、診断や治療のアドバイスの出典ではありません。

Epidemiology

脳およびその他の中枢神経系腫瘍は、比較的まれではありますが、不均衡に重篤な新生物のカテゴリーであり、がん関連の神経学的障害および死亡に大きく寄与しています。脳への転移性浸潤は、全体として原発性脳腫瘍よりもかなり一般的です。

Evidence & guidelines

脳腫瘍の分類は、WHO中枢神経系腫瘍分類によって規定されており、2016年版および2021年版では、分子マーカーと組織学の統合が正式化されました。負担推定は、Global Burden of Diseaseの神経疾患分析に基づいています。

History

脳腫瘍の分類は、歴史的に推定される発生細胞と顕微鏡的所見に基づいており、悪性度を要約するために病期分類が用いられていました。神経膠腫におけるIDH変異に代表される反復性の分子変化の認識により、2016年および2021年のWHO分類は、組織学と分子学的特徴を組み合わせた統合診断を採用するに至りました。

Key figures

• David N. Louis
• Arie Perry

Seminal works

• louis-2021
• louis-2016

Frequently asked questions

原発性脳腫瘍と転移性脳腫瘍の違いは何ですか？

原発性脳腫瘍は、神経膠細胞から発生する神経膠腫のように、中枢神経系自体の細胞から発生するのに対し、転移性脳腫瘍は、体内の他の場所で発生し、脳に転移したがんの病巣です。転移性腫瘍は、全体として原発性脳腫瘍よりも一般的です。

なぜ現代の分類では分子マーカーが使用されるのですか？

IDH変異状態などの分子学的特徴は、組織学のみよりも正確かつ一貫して腫瘍型を定義するため、WHO分類は現在、分子マーカーと顕微鏡的所見を統合して単一の診断としています。これは分類の枠組みであり、臨床的ガイダンスではありません。