巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）

巨細胞性動脈炎は、高齢者に最も多く見られる原発性大血管炎であり、頭蓋の動脈枝（側頭動脈を含む）を特徴的に侵す肉芽腫性炎症です。また、大動脈自体にも影響を及ぼすことがあります。その恐ろしい合併症は、眼動脈循環の虚血性関与による突然の、しばしば不可逆的な視力喪失です。

Definition

巨細胞性動脈炎は、大動脈および中動脈の肉芽腫性動脈炎であり、頸動脈の頭蓋外枝および大動脈に好発し、ほぼ50歳以上の人々にのみ発生します。

Scope

本稿では、巨細胞性動脈炎を大血管炎における臨床的実体として記述します。その典型的な血管分布、特徴的な所見、リウマチ性多発筋痛症との関連、およびそれを定義するために使用される分類枠組みについて説明します。これは参照および教育資料であり、診断または治療の指示を提供するものではありません。

Key concepts

• 大血管および頭蓋枝の関与
• 巨細胞を伴う肉芽腫性動脈炎症
• リウマチ性多発筋痛症との関連
• 前部虚血性視神経症および視力喪失のリスク
• 側頭動脈生検および血管画像診断
• 急性期反応物質の著しい上昇
• 50歳以上が決定的な特徴

Mechanisms

巨細胞性動脈炎は、T細胞が主導する動脈壁の肉芽腫性炎症として理解されており、樹状細胞、CD4+ T細胞、マクロファージが浸潤を形成し、多核巨細胞を含むこともあり、しばしば破壊された内弾性板を中心にしています。結果として生じる内膜過形成は内腔を狭窄させ、頭痛、顎跛行、視力喪失などの虚血性症状を引き起こします。一方、強い全身性急性期反応は、全身症状と検査異常の原因となります。

Clinical relevance

巨細胞性動脈炎は、大血管炎の典型的な疾患であり、高齢者における新規の頭痛、顎跛行、視覚症状の古典的な原因です。その血管パターンを理解することで、なぜ視力を脅かし、大動脈を侵す可能性があるのかが説明されます。本稿は、参照および教育のための疾患の説明であり、個人の診断や治療の指針ではありません。

Epidemiology

巨細胞性動脈炎は、ほぼ50歳以上の人々にのみ発生し、年齢とともに発生率が増加します。女性は男性よりも罹患しやすく、北欧系の集団で最も頻繁に見られ、報告されている最高率はスカンジナビアで記録されています。リウマチ性多発筋痛症と頻繁に関連しており、疫学的特徴を共有しています。

Evidence & guidelines

2022年のACR/EULAR分類基準は、臨床、検査、画像、生検の項目を用いて研究目的で巨細胞性動脈炎を定義しており、EULARは大血管炎の管理に関する推奨事項を発表しています。これらの文書は、方向性を示すためにここに要約されており、治療プロトコルとして再現されているわけではありません。

History

頭蓋動脈炎の記述は以前にも現れていましたが、メイヨークリニックのBayard Hortonとその同僚は1930年代に詳細な臨床病理学的記述を行い、その後この疾患はHorton病という固有名詞で知られるようになり、側頭動脈炎という用語が広く使用されるようになりました。その後の研究により、リウマチ性多発筋痛症との重複や、頻繁な大血管および大動脈の関与が明らかにされました。

Debates

診断における生検対画像診断

側頭動脈生検は長らく診断の参照標準とされてきましたが、超音波検査、MRI、PETは頭蓋および大血管疾患の認識にますます貢献しており、生検に対する画像診断の最適な役割は引き続き定義されつつあります。

Key figures

• Bayard Taylor Horton
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• weyand-2014-gca
• ponte-2022-gca-criteria

Frequently asked questions

巨細胞性動脈炎はなぜ側頭動脈炎とも呼ばれるのですか？

側頭動脈は、特徴的に炎症を起こし、頭皮の圧痛や頭痛を引き起こす頭蓋血管の一つであるためです。しかし、この疾患は他の大動脈や大動脈にも頻繁に関与するため、巨細胞性動脈炎の方がより広範で、現在では好ましい用語とされています。

巨細胞性動脈炎はリウマチ性多発筋痛症とどのように関連していますか？

両方の病態は実質的に重複しています。巨細胞性動脈炎の多くの人々はリウマチ性多発筋痛症も患っており、両者は高齢者の密接に関連した疾患であり、疫学的および炎症的特徴を共有していると考えられています。