妊娠中の自己免疫疾患および結合組織疾患

妊娠中の自己免疫疾患および結合組織疾患は、全身性エリテマトーデス、抗リン脂質症候群、および関連するリウマチ性疾患など、主に生殖年齢の女性に影響を及ぼす病態を対象とします。これらの疾患は妊娠と双方向に相互作用します。すなわち、妊娠は疾患活動性を変化させることがあり、また疾患、その自己抗体、およびその治療法は母体および胎児の転帰に影響を及ぼす可能性があります。

Definition

妊娠中の自己免疫疾患および結合組織疾患とは、全身性自己免疫疾患、特に全身性エリテマトーデス、抗リン脂質症候群、および関連するリウマチ性病態を指し、これらは妊娠に影響を与え、また妊娠によって影響を受け、母体の疾患活動性および胎児の転帰に影響を及ぼします。

Scope

このトピックは、妊娠に関連する主要な自己免疫疾患および結合組織疾患、疾患活動性とフレアの概念、特定の自己抗体による胎児への影響、および妊娠前計画の根拠を扱います。これは疾患カテゴリーに関する参照項目であり、治療プロトコルではありません。薬物や投与量に関する指針は提供しません。

Core questions

• 妊娠は自己免疫疾患の活動性にどのように影響し、活動性疾患は妊娠にどのように影響しますか？
• 母体自己抗体はどのようなメカニズムで胎児に害を及ぼしますか？
• これらの病態において、受胎前の疾患寛解が強調されるのはなぜですか？
• これらの疾患の妊娠合併症は、他の産科合併症とどのように区別されますか？

Key concepts

• 全身性エリテマトーデス
• 抗リン脂質症候群
• 疾患活動性とフレア
• 抗Ro/SSA抗体と新生児ループス/先天性心ブロック
• 抗リン脂質抗体と妊娠合併症
• 妊娠前の疾患コントロール
• ループス腎炎フレアと子癇前症の鑑別

Mechanisms

これらの疾患は、いくつかの異なる経路を通じて妊娠に影響を及ぼします。抗リン脂質症候群では、抗リン脂質抗体が胎盤の血栓形成と機能不全を促進し、反復流産、胎児死亡、または胎盤介在性合併症として現れます。全身性エリテマトーデスでは、受胎時の活動性疾患、特に活動性ループス腎炎が母体および胎児の転帰悪化を予測し、ループスフレアは子癇前症と区別することが困難な場合があります。特定の母体自己抗体は胎盤を通過します。抗Ro/SSA抗体および抗La/SSB抗体は新生児ループスと関連しており、少数では胎児の先天性完全房室ブロックと関連しています。疾患が寛解しており、受胎時に妊娠適合性のある治療を受けている場合に転帰が良好であるため、妊娠前計画はガイドライン文献において繰り返し強調されるテーマです。

Clinical relevance

ループス、抗リン脂質症候群、および関連疾患が妊娠とどのように相互作用するかを認識することは、紹介、特定の自己抗体関連胎児影響の監視、および妊娠前計画に情報を提供します。この項目は疾患カテゴリーへの参照的指向であり、個々の患者に対する薬剤選択、抗凝固療法レジメン、またはモニタリングスケジュールを提供するものではありません。

Epidemiology

全身性エリテマトーデスおよび抗リン脂質症候群は主に妊娠可能年齢の女性に影響を及ぼすため、妊娠との交差はリウマチ科および産科診療において一般的です。妊娠合併症（反復流産、胎児死亡、胎盤介在性合併症）は抗リン脂質症候群の決定的な特徴であり、現代のレビューでまとめられています。

History

かつては妊娠のほぼ禁忌と見なされていたループスおよび抗リン脂質症候群は、数十年にわたるコホート経験を反映して、構造化された妊娠前評価と妊娠適合性治療によって管理されるようになりました。2017年のEULAR勧告は、これらの病態における女性の健康のための参照枠組みとしてこのエビデンスを統合しました。

Seminal works

• andreoli-2017

Frequently asked questions

ループスにおいて、受胎前の疾患コントロールが強調されるのはなぜですか？

全身性エリテマトーデスが寛解しており、受胎時に妊娠適合性のある治療で管理されている場合、転帰は一般的に良好です。活動性疾患、特に活動性ループス腎炎は、母体および胎児の転帰悪化と関連しています。

母体自己抗体は胎児にどのように影響する可能性がありますか？

一部の母体抗体は胎盤を通過します。抗Ro/SSA抗体および抗La/SSB抗体は新生児ループスと関連しており、少数例では胎児の先天性心ブロックと関連しています。