Sindrom Sjögren

Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai oleh infiltrasi limfositik kronis pada kelenjar eksokrin, terutama kelenjar lakrimal dan saliva, yang menyebabkan mata dan mulut kering (gejala sicca). Selain kelenjar, penyakit ini dapat melibatkan sendi, kulit, paru-paru, ginjal, dan sistem saraf, serta membawa peningkatan risiko limfoma sel B.

Definition

Sindrom Sjögren adalah eksokrinopati autoimun yang didefinisikan oleh infiltrasi limfositik dan disfungsi kelenjar saliva dan lakrimal, menghasilkan mata kering dan mulut kering, sering disertai dengan antibodi anti-Ro/SSA dan fitur ekstraglandular sistemik; ini terjadi sebagai penyakit primer atau dalam kaitannya dengan penyakit jaringan ikat lainnya.

Scope

Entri ini mencakup sindrom Sjögren sebagai entitas klinis dalam penyakit autoimun sistemik: cedera yang dimediasi imun pada kelenjar eksokrin, autoantibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB yang prototipikal, spektrum keterlibatan kelenjar dan ekstraglandular, hubungan dengan limfoma, dan bagaimana kriteria klasifikasi mendefinisikan populasi studi. Ini bersifat referensi-edukasi dan tidak memberikan instruksi diagnostik atau pengobatan.

Key concepts

• Gejala sicca (mata kering dan mulut kering)
• Infiltrasi limfositik kelenjar eksokrin
• Antibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB
• Sialadenitis limfositik fokal pada biopsi
• Sindrom Sjögren primer versus sekunder (terkait)
• Keterlibatan sistemik ekstraglandular
• Risiko limfoma sel B

Mechanisms

Pada sindrom Sjögren, limfosit autoreaktif menginfiltrasi kelenjar lakrimal dan saliva, menghasilkan sialadenitis limfositik fokal dan mengganggu fungsi sekretori. Sel epitel diperkirakan berpartisipasi aktif dalam respons imun, sebuah konsep yang ditangkap oleh istilah epitelitis autoimun, dan tanda interferon tipe I serta hiperaktivitas sel B adalah karakteristik. Autoantibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB adalah ciri serologis, dan aktivasi sel B kronis mendasari fitur sistemik dan peningkatan risiko limfoma non-Hodgkin sel B (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Clinical relevance

Sindrom Sjögren menggambarkan bagaimana autoimunitas yang menargetkan organ (kelenjar eksokrin) hidup berdampingan dengan fitur sistemik dan risiko keganasan yang terdefinisi. Ini dapat terjadi sendiri atau bersamaan dengan penyakit jaringan ikat lainnya seperti lupus atau artritis reumatoid. Kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2016 mendefinisikan populasi penelitian yang konsisten daripada mendiagnosis individu (Shiboski et al., 2017). Entri ini menjelaskan penyakit secara konseptual dan bukan merupakan dasar untuk keputusan diagnostik atau terapeutik individual.

Epidemiology

Sindrom Sjögren menunjukkan predominansi wanita yang kuat dan biasanya muncul pada usia paruh baya, meskipun dapat terjadi lebih awal. Ini adalah salah satu penyakit autoimun sistemik yang lebih umum, dan risiko seumur hidup limfoma sel B meningkat relatif terhadap populasi umum (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Evidence & guidelines

Klasifikasi sindrom Sjögren primer untuk penelitian menggunakan kriteria ACR/EULAR 2016, yang mempertimbangkan item termasuk status antibodi anti-Ro/SSA, biopsi kelenjar saliva labial dengan sialadenitis limfositik fokal, dan pengukuran objektif kekeringan mata dan mulut (Shiboski et al., 2017). Kriteria ini menstandardisasi populasi studi dan berbeda dari diagnosis klinis.

History

Deskripsi Henrik Sjögren pada tahun 1933 tentang keratoconjunctivitis sicca dengan fitur sistemik terkait mendefinisikan sindrom yang menyandang namanya. Identifikasi selanjutnya antibodi anti-Ro/SSA dan anti-La/SSB serta histopatologi kelenjar saliva yang khas, diikuti oleh upaya klasifikasi berturut-turut yang berpuncak pada kriteria ACR/EULAR 2016, membentuk pemahaman modern tentang penyakit ini.

Debates

Bagaimana seharusnya sindrom Sjögren primer diklasifikasikan dan distratifikasi?

Kriteria klasifikasi berturut-turut telah mempertimbangkan serologi, histopatologi, dan tes fungsional secara berbeda, dan ada diskusi berkelanjutan tentang cara terbaik untuk menstratifikasi pasien berdasarkan aktivitas sistemik dan risiko limfoma untuk penelitian dan uji coba.

Key figures

• Xavier Mariette
• Manuel Ramos-Casals
• Pilar Brito-Zerón

Seminal works

• mariette-2018
• brito-zeron-2016
• shiboski-2017

Frequently asked questions

Apa perbedaan antara sindrom Sjögren primer dan sekunder?

Sindrom Sjögren primer terjadi dengan sendirinya, sedangkan sindrom Sjögren sekunder (atau terkait) muncul dalam konteks penyakit jaringan ikat lainnya seperti lupus eritematosus sistemik atau artritis reumatoid.

Mengapa sindrom Sjögren dikaitkan dengan limfoma?

Aktivasi sel B kronis yang mendorong respons autoimun juga dikaitkan dengan peningkatan risiko limfoma non-Hodgkin sel B, menjadikannya perhatian jangka panjang yang diakui dalam penyakit ini.