Penyakit Paru Interstisial

Penyakit paru interstisial (ILD) adalah kelompok besar gangguan paru parenkim difus yang ditandai oleh peradangan dan fibrosis (jaringan parut) pada interstisium paru, yaitu jaringan di sekitar alveoli. Hasilnya adalah pola restriktif gangguan paru dengan paru-paru yang kaku dan pertukaran gas yang terganggu.

Definition

Penyakit paru interstisial adalah kelompok heterogen penyakit paru parenkim difus di mana peradangan dan/atau fibrosis dinding alveolar dan interstisium di sekitarnya mengurangi kepatuhan paru dan mengganggu pertukaran gas, menghasilkan pola ventilasi restriktif.

Scope

Entri ini menjelaskan penyakit paru interstisial sebagai kategori patologi parenkim: pola peradangan dan fibrosis interstisial, subkelompok utama (termasuk fibrosis paru idiopatik dan pneumonia interstisial idiopatik lainnya), dan gangguan fungsional yang diakibatkannya. Ini bersifat referensi-edukasi dan tidak memberikan panduan antifibrotik, imunosupresif, dosis, atau manajemen individual.

Core questions

• Pola histologis dan radiologis apa yang menjadi ciri proses interstisial?
• Apakah penyakit ini idiopatik atau sekunder akibat paparan atau gangguan sistemik yang diketahui?
• Bagaimana fibrosis interstisial menghasilkan fisiologi restriktif dan difusi yang terganggu?
• Apa yang membedakan fibrosis paru idiopatik dari pneumonia interstisial lainnya?

Key concepts

• Keterlibatan parenkim (interstisial) difus
• Pola ventilasi restriktif
• Fibrosis paru idiopatik dan pola pneumonia interstisial biasa
• Pneumonia interstisial idiopatik
• ILD sekunder (penyakit jaringan ikat, paparan, obat-obatan)
• Kapasitas difusi yang terganggu
• Diagnosis multidisiplin

Mechanisms

Pada penyakit paru interstisial, cedera pada epitel alveolar dan perbaikan abnormal menyebabkan peradangan dan deposisi matriks ekstraseluler di dinding alveolar dan interstisium di sekitarnya. Pada bentuk fibrotik seperti fibrosis paru idiopatik, proses dominan adalah jaringan parut progresif dengan pola histologis dan radiologis yang disebut pneumonia interstisial biasa, di mana aktivitas fibroblas dan akumulasi matriks mengubah arsitektur paru, sebagaimana ditinjau oleh Lederer dan Martinez. Interstisium yang menebal dan berparut membuat paru kaku (mengurangi kepatuhan) dan memperlebar penghalang difusi gas, menghasilkan fisiologi restriktif dan kapasitas difusi yang berkurang. Banyak kasus bersifat sekunder akibat penyakit jaringan ikat, paparan yang terhirup atau pekerjaan, atau obat-obatan, sementara yang lain bersifat idiopatik dan diklasifikasikan berdasarkan pola.

Clinical relevance

Penyakit paru interstisial dikarakterisasi dan dibedakan melalui penilaian klinis, radiologis, dan patologis terintegrasi, dan klasifikasi serta pedoman ATS/ERS menyusun cara pneumonia interstisial idiopatik dan fibrosis paru idiopatik didefinisikan. Mengenali pola fibrotik versus inflamasi membingkai prognosis. Entri ini adalah materi referensi deskriptif, bukan saran klinis individual.

Epidemiology

Penyakit paru interstisial secara individual jarang terjadi tetapi secara kolektif penting; fibrosis paru idiopatik adalah salah satu bentuk fibrotik yang lebih sering dan serius, umumnya menyerang orang dewasa yang lebih tua dan memiliki prognosis yang buruk, sementara ILD sekunder akibat penyakit jaringan ikat dan paparan lingkungan atau pekerjaan memberikan beban tambahan yang substansial.

History

Pneumonia interstisial idiopatik secara progresif dibedakan satu sama lain melalui korelasi pola histologis dengan perjalanan klinis, yang berpuncak pada klasifikasi multidisiplin ATS/ERS berturut-turut yang memisahkan fibrosis paru idiopatik (dengan pola pneumonia interstisial biasa) dari entitas lain dan menetapkan diagnosis multidisiplin sebagai pendekatan standar.

Debates

Bagaimana seharusnya pneumonia interstisial idiopatik diklasifikasikan?

Membedakan fibrosis paru idiopatik dari pneumonia interstisial lainnya bergantung pada integrasi pola histologis dan radiologis, dan batasan serta terminologi telah direvisi dalam pernyataan ATS/ERS berturut-turut seiring kemajuan pemahaman.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

Mengapa penyakit paru interstisial menyebabkan pola pernapasan restriktif?

Peradangan dan fibrosis menebalkan dan mengeraskan interstisium paru, mengurangi kepatuhan paru dan membatasi ekspansi, yang menghasilkan pola restriktif dengan volume paru rendah daripada obstruksi aliran udara.

Apakah penyakit paru interstisial merupakan satu penyakit tunggal?

Tidak. Ini adalah kelompok besar gangguan parenkim difus yang memiliki peradangan atau fibrosis interstisial; beberapa bersifat idiopatik, seperti fibrosis paru idiopatik, sementara yang lain bersifat sekunder akibat penyakit jaringan ikat, paparan, atau obat-obatan.