Glomerulonefritis dan Nefritis Lupus

Keterlibatan ginjal merupakan salah satu manifestasi ekstra-artikular yang paling konsekuensial dari penyakit autoimun sistemik. Glomerulonefritis yang timbul dari deposisi kompleks imun atau cedera vaskulitik dapat berkembang menjadi penyakit ginjal kronis, dan nefritis lupus khususnya merupakan penentu utama prognosis pada lupus eritematosus sistemik. Topik ini mengkaji penyakit glomerular yang dimediasi imun yang terlihat dalam reumatologi.

Definition

Glomerulonefritis pada penyakit reumatik adalah peradangan glomeruli ginjal yang dimediasi imun; nefritis lupus adalah bentuk arketipnya, di mana kompleks imun dan autoantibodi mendorong cedera glomerular pada lupus eritematosus sistemik.

Scope

Entri ini mencakup mekanisme cedera glomerular yang dimediasi kompleks imun dan autoantibodi, contoh utama nefritis lupus dan kelas histologisnya, serta posisi keterlibatan ginjal dalam prognosis penyakit autoimun sistemik. Ini adalah tinjauan referensi dan tidak menyediakan kriteria diagnostik atau protokol pengobatan.

Core questions

• Bagaimana kompleks imun dan autoantibodi menghasilkan cedera glomerular pada penyakit autoimun?
• Mengapa nefritis lupus merupakan fitur prognostik utama dari lupus eritematosus sistemik?
• Apa yang diwakili oleh kelas histologis nefritis lupus?

Key concepts

• Deposisi kompleks imun
• Aktivasi dan konsumsi komplemen
• Kelas histologis nefritis lupus
• Pola proliferatif versus membranosa
• Proteinuria sebagai penanda cedera glomerular
• Glomerulonefritis pauci-imun (vaskulitik)

Mechanisms

Pada nefritis lupus, autoantibodi dan kompleks imun yang bersirkulasi atau in-situ mengendap di glomerulus, mengaktifkan komplemen, dan merekrut sel-sel inflamasi, melukai mesangium, dinding kapiler, dan podosit. Pola yang dihasilkan berkisar dari cedera mesangial dan membranosa hingga proliferatif difus, yang ditangkap dalam klasifikasi histologis yang mencerminkan lokasi dan tingkat keparahan deposisi. Glomerulonefritis reumatik lainnya, termasuk penyakit pauci-imun vaskulitis terkait ANCA, melukai glomeruli melalui mekanisme yang berbeda, yang kurang bergantung pada kompleks imun.

Clinical relevance

Keterlibatan ginjal sangat memengaruhi prognosis pada lupus eritematosus sistemik dan beberapa vaskulitis, itulah sebabnya penilaian ginjal merupakan bagian integral dari bagaimana penyakit-penyakit ini diklasifikasikan dan dipelajari. Entri ini menjelaskan proses penyakit sebagai referensi dan tidak memberikan ambang batas untuk diagnosis, biopsi, atau terapi pada individu mana pun.

Epidemiology

Sebagian besar pasien dengan lupus eritematosus sistemik mengembangkan nefritis selama perjalanan penyakit, dan keberadaan serta keparahannya membentuk hasil ginjal jangka panjang dan hasil keseluruhan. Frekuensi dan keparahan bervariasi berdasarkan keturunan, usia, dan kohort; poin yang konsisten adalah bahwa nefritis adalah pendorong utama morbiditas pada lupus.

Evidence & guidelines

Rekomendasi bersama European League Against Rheumatism dan European Renal Association membahas penatalaksanaan nefritis lupus, dan rekomendasi EULAR yang lebih luas mencakup lupus eritematosus sistemik. Ini dikutip sebagai titik referensi tentang bagaimana bidang ini membingkai keterlibatan ginjal, bukan sebagai arahan untuk pasien individu mana pun.

History

Pengakuan ginjal sebagai target sentral pada lupus menyertai pengembangan sistem klasifikasi histologis yang menghubungkan pola biopsi dengan prognosis. Tinjauan berturut-turut tentang lupus eritematosus sistemik mengkonsolidasikan pemahaman tentang nefritis kompleks imun, dan rekomendasi konsensus kemudian memformalkan bagaimana keterlibatan ginjal dinilai.

Debates

Seberapa baik kelas histologis menangkap prognosis dan memandu penelitian?

Klasifikasi histologis nefritis lupus adalah fundamental, namun perdebatan terus berlanjut mengenai seberapa penuh kelas biopsi, aktivitas, dan kronisitas memprediksi hasil dan bagaimana fitur-fitur ini harus menginformasikan klasifikasi dan penelitian.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

Apa itu nefritis lupus?

Ini adalah peradangan glomeruli ginjal yang dimediasi imun yang terjadi pada lupus eritematosus sistemik, didorong oleh autoantibodi dan kompleks imun; ini merupakan penentu utama prognosis pada penyakit tersebut.

Mengapa ada kelas nefritis lupus yang berbeda?

Kelas histologis menjelaskan di mana dan seberapa parah deposit imun dan peradangan memengaruhi glomerulus, mulai dari pola mesangial ringan hingga proliferatif difus dan membranosa, yang memiliki implikasi prognostik yang berbeda.