Penyakit Paru Interstisial dan Parenkim
Penyakit paru interstisial dan parenkim adalah kelompok gangguan luas yang merusak interstisium paru dan struktur alveolar, bukan saluran napas, menghasilkan peradangan, fibrosis, atau keduanya. Gangguan ini memiliki pola klinis sesak napas progresif, fisiologi restriktif, dan perubahan difus pada pencitraan, tetapi sangat bervariasi dalam penyebab, perjalanan, dan prognosis.
Definition
Penyakit paru interstisial (ILD), juga disebut penyakit paru parenkim difus, menunjukkan kelompok kondisi heterogen yang ditandai oleh keterlibatan difus interstisium paru dan dinding alveolar, seringkali menyebabkan fisiologi paru restriktif dan gangguan pertukaran gas.
Scope
Area ini mengarahkan pembaca pada kelompok penyakit paru parenkim difus, cara klasifikasinya, dan logika diagnostik bersama yang membedakannya. Ini menghubungkan ke entri topik terperinci tentang fibrosis paru idiopatik, pneumonitis hipersensitivitas, dan sarkoidosis. Ini adalah tinjauan referensi kelompok penyakit, bukan panduan manajemen klinis.
Sub-topics
Key concepts
- Interstisium paru dan dinding alveolar
- Fisiologi paru restriktif
- Keterlibatan parenkim difus
- Pneumonia interstisial idiopatik
- ILD fibrotik versus inflamasi
- Diagnosis multidisiplin
- Pola tomografi terkomputasi resolusi tinggi (HRCT)
- Fenotipe fibrosis paru progresif
Mechanisms
ILD mengarah pada cedera pada kompartemen alveolar-interstisial. Pada beberapa kasus, proses dominan adalah peradangan dinding alveolar (alveolitis); pada kasus lain, cedera epitel berulang dan perbaikan yang tidak teratur mendorong deposisi matriks ekstraseluler dan fibrosis progresif. Penebalan dan distorsi interstisium yang dihasilkan mengurangi kepatuhan paru (restriksi) dan mengganggu difusi gas melintasi membran alveolar-kapiler. Karena banyak paparan, proses imun, dan mekanisme idiopatik yang berbeda dapat menghasilkan pola yang tumpang tindih, diagnosis didasarkan pada integrasi informasi klinis, radiologis, dan jika diperlukan, patologis.
Clinical relevance
Kelompok ILD secara klinis penting karena anggotanya berkisar dari penyakit inflamasi yang sembuh sendiri atau responsif terhadap pengobatan hingga fibrosis yang progresif tanpa henti, dan membedakannya membentuk prognosis dan pengawasan. Entri ini menjelaskan bagaimana kelompok ini dikonseptualisasikan dan diklasifikasikan untuk referensi dan pendidikan; ini tidak memberikan kriteria diagnostik atau rekomendasi pengobatan untuk pasien individu.
Epidemiology
Secara kolektif, ILD tidak umum dibandingkan dengan penyakit saluran napas, tetapi mereka menyebabkan morbiditas dan mortalitas pernapasan yang substansial. Fibrosis paru idiopatik adalah salah satu yang paling banyak dipelajari dan memiliki salah satu prognosis terburuk, sementara sebagian ILD fibrotik dari berbagai penyebab dapat mengikuti perjalanan fibrotik progresif yang menyerupainya.
History
Pemahaman modern tentang pneumonia interstisial dibentuk oleh klasifikasi internasional berturut-turut yang memisahkan entitas klinis dan patologis yang berbeda. Klasifikasi multidisiplin American Thoracic Society/European Respiratory Society, yang diperbarui pada tahun 2013, mengorganisasikan pneumonia interstisial idiopatik dan menetapkan diskusi multidisiplin sebagai standar referensi untuk diagnosis.
Related topics
Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- Apa yang membedakan penyakit paru interstisial dari penyakit saluran napas seperti asma atau PPOK?
- ILD terutama memengaruhi interstisium paru dan dinding alveolar, biasanya menghasilkan fisiologi restriktif dan gangguan difusi gas, sedangkan asma dan PPOK terutama memengaruhi saluran napas dan menghasilkan fisiologi obstruktif.
- Apakah semua penyakit paru interstisial progresif dan ireversibel?
- Tidak. Kelompok ini berkisar dari bentuk inflamasi yang mungkin stabil atau membaik hingga bentuk fibrotik yang progresif; perjalanan penyakit tergantung pada diagnosis spesifik, itulah mengapa klasifikasi itu penting.