Limfoma Non-Hodgkin

Limfoma non-Hodgkin adalah kelompok keganasan yang besar dan heterogen yang berasal dari limfosit B, limfosit T, atau sel natural killer. Secara historis didefinisikan dengan mengecualikan limfoma Hodgkin, penyakit ini berkisar dari gangguan indolent yang kompatibel dengan kelangsungan hidup yang panjang hingga limfoma agresif yang berkembang pesat. Klasifikasi modern mengelompokkan banyak entitasnya berdasarkan sel asal, morfologi, imunofenotipe, dan genetika molekuler daripada berdasarkan satu fitur pemersatu.

Definition

Limfoma non-Hodgkin adalah salah satu dari sejumlah besar keganasan limfoid yang berasal dari sel B, T, atau NK yang tidak memiliki fitur penentu limfoma Hodgkin, diklasifikasikan ke dalam entitas yang berbeda berdasarkan garis keturunan, tahap diferensiasi, morfologi, imunofenotipe, dan genetika.

Scope

Entri ini membingkai limfoma non-Hodgkin sebagai sisa beragam neoplasma limfoid di luar limfoma Hodgkin, memperkenalkan pembagiannya ke dalam kategori indolent dan agresif, menyebutkan entitas representatif seperti limfoma sel B besar difus dan limfoma folikular, serta menjelaskan klasifikasi dan logika penentuan stadium yang mengatur kelompok tersebut. Ini adalah deskripsi referensi dan bukan panduan manajemen.

Core questions

• Bagaimana limfoma non-Hodgkin dibedakan dari limfoma Hodgkin?
• Apa yang membedakan limfoma non-Hodgkin indolent dari yang agresif?
• Bagaimana banyak entitas didefinisikan oleh sel asal dan fitur molekuler?
• Bagaimana luasnya penyakit dijelaskan dan dinilai?

Key concepts

• Sel asal (sel B, sel T, sel NK)
• Limfoma indolent versus agresif
• Limfoma sel B besar difus
• Limfoma folikular
• Imunofenotipe dan klasifikasi molekuler
• Penentuan stadium dan penilaian respons Lugano
• Asal pusat germinal dan pasca-pusat germinal

Mechanisms

Limfoma non-Hodgkin muncul ketika limfosit pada tahap diferensiasi tertentu memperoleh perubahan genetik yang mendorong proliferasi dan kelangsungan hidup klonal; neoplasma yang dihasilkan mencerminkan sel asal normalnya, itulah sebabnya imunofenotipe dan profil molekuler mendefinisikan setiap entitas. Limfoma indolent seperti limfoma folikular umumnya berproliferasi secara lambat dan memiliki perjalanan penyakit yang berkepanjangan, sedangkan limfoma agresif seperti limfoma sel B besar difus tumbuh dengan cepat. Klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) berturut-turut, termasuk revisi 2016 dan edisi kelima 2022, mengintegrasikan morfologi, imunofenotipe, dan lesi genetik berulang untuk mendefinisikan entitas, dan klasifikasi Lugano menstandardisasi cara luasnya penyakit dan respons pengobatan dijelaskan.

Clinical relevance

Limfoma non-Hodgkin menggambarkan bagaimana satu label historis menyembunyikan keragaman biologis yang besar, dan pemahaman klasifikasinya menjelaskan mengapa prognosis sangat bervariasi di antara subtipe. Sebagai topik referensi, ini mengatur bagian utama dari hemato-onkologi. Entri ini menjelaskan kelompok penyakit secara konseptual dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individual.

Epidemiology

Limfoma non-Hodgkin jauh lebih umum daripada limfoma Hodgkin dan termasuk di antara keganasan yang lebih sering terjadi di seluruh dunia, dengan insiden umumnya meningkat seiring bertambahnya usia. Limfoma sel B mendominasi, dengan limfoma sel B besar difus sebagai entitas agresif yang paling umum dan limfoma folikular sebagai entitas indolent terkemuka; limfoma sel T dan sel NK kurang umum dan bervariasi menurut wilayah.

History

Kategori ini terbentuk ketika klasifikasi berusaha untuk mengurutkan banyak limfoma yang bukan limfoma Hodgkin. Skema berturut-turut, dari klasifikasi Limfoma Eropa-Amerika yang Direvisi hingga klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia, menggantikan sistem berbasis morfologi sebelumnya dengan entitas yang didefinisikan oleh sel asal dan fitur molekuler, sebuah proses yang berlanjut dalam revisi 2016 dan edisi kelima 2022.

Debates

Subklasifikasi molekuler limfoma sel B besar difus

Studi ekspresi gen dan genetik membagi limfoma sel B besar difus menjadi subkelompok sel asal dan molekuler, dan bagaimana cara terbaik untuk memasukkan perbedaan-perbedaan ini ke dalam klasifikasi praktis terus disempurnakan.

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

Apa arti 'non-Hodgkin'?

Ini adalah label historis untuk banyak keganasan limfoid yang tidak memiliki sel Reed-Sternberg yang khas dan fitur lain dari limfoma Hodgkin. Istilah ini mengelompokkan penyakit yang beragam secara biologis yang sekarang diklasifikasikan secara individual berdasarkan sel asal dan fitur molekuler.

Apa perbedaan antara limfoma non-Hodgkin indolent dan agresif?

Limfoma indolent, seperti limfoma folikular, umumnya tumbuh lambat dan mengikuti perjalanan yang berkepanjangan, sedangkan limfoma agresif, seperti limfoma sel B besar difus, berproliferasi dengan cepat. Perbedaan ini mencerminkan biologi yang mendasari dan membentuk bagaimana setiap entitas dipahami.