Limfoma

Limfoma adalah neoplasma ganas limfosit yang biasanya muncul sebagai tumor padat jaringan limfoid, paling sering di kelenjar getah bening tetapi juga di lokasi ekstranodal. Limfoma secara luas dibagi menjadi limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin yang beragam, dan selanjutnya diklasifikasikan berdasarkan garis keturunan sel (sel B, sel T, atau sel NK) dan tahap perkembangan limfosit normal yang menyerupai. Limfoma membentuk keluarga neoplasma limfoid yang besar dan heterogen.

Definition

Limfoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari limfosit, diklasifikasikan berdasarkan garis keturunan dan tahap diferensiasi serta dibagi terutama menjadi limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.

Scope

Entri ini mencakup asal limfoid limfoma, perbedaan Hodgkin versus non-Hodgkin, kerangka kerja klasifikasi neoplasma limfoid WHO berdasarkan garis keturunan dan pematangan, serta prinsip-prinsip penentuan stadium anatomis penyakit nodus. Entri ini memperlakukan limfoma sebagai kategori neoplasma ganas; leukemia dan biologi umum keganasan dibahas dalam entri terkait.

Core questions

• Sel asal apa yang mendefinisikan limfoma?
• Bagaimana perbedaan limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin?
• Atas dasar apa skema WHO mengklasifikasikan neoplasma limfoid?
• Apa yang membedakan limfoma indolent dari limfoma agresif?
• Bagaimana tingkat anatomis limfoma dijelaskan?

Key concepts

• Asal limfoid (limfosit)
• Limfoma Hodgkin versus non-Hodgkin
• Garis keturunan sel B, sel T, dan sel NK
• Sel Reed-Sternberg (limfoma Hodgkin)
• Perilaku indolent versus agresif
• Imunofenotipe dan klasifikasi molekuler
• Penyakit nodus dan ekstranodal

Key theories

Klasifikasi neoplasma limfoid berdasarkan pematangan dan garis keturunan

Klasifikasi WHO mengorganisasikan limfoma berdasarkan garis keturunan sel (B, T, atau NK) dan berdasarkan kesesuaian dengan tahap perkembangan limfosit normal yang dapat dikenali, mengintegrasikan morfologi, imunofenotipe, genetika, dan fitur klinis ke dalam entitas penyakit yang terdefinisi.

Mechanisms

Limfoma muncul dari limfosit yang telah mengalami transformasi ganas, seringkali selama pemodelan genetik yang menyertai perkembangan limfosit normal — misalnya penataan ulang gen imunoglobulin dan reseptor sel T yang dapat menghasilkan translokasi onkogenik. Neoplasma yang dihasilkan cenderung merekapitulasi tahap pematangan sel B, T, atau NK normal, yang menjadi dasar klasifikasinya. Limfoma Hodgkin didefinisikan oleh keberadaan sel Reed-Sternberg yang khas dalam latar belakang seluler reaktif, sedangkan limfoma non-Hodgkin terdiri dari banyak entitas dengan jenis sel dan tempo klinis yang berbeda. Diagnosis mengintegrasikan morfologi dengan imunofenotipe dan genetika molekuler, dan perilaku klinis berkisar dari indolent hingga sangat agresif. Tingkat anatomis dijelaskan dengan penentuan stadium daerah nodus yang terlibat dan lokasi ekstranodal.

Clinical relevance

Limfoma adalah kategori utama keganasan hematologi, dan klasifikasi yang tepat membingkai bagaimana entitas yang beragam ini dijelaskan dan dipelajari. Integrasi morfologi, imunofenotipe, dan genetika ke dalam entitas yang terdefinisi, bersama dengan penentuan stadium anatomis, menyediakan kosakata bersama untuk neoplasma ini. Entri ini adalah orientasi referensi untuk kategori tersebut dan tidak memberikan kriteria diagnostik atau panduan pengobatan untuk individu mana pun.

Epidemiology

Limfoma merupakan bagian substansial dari kanker hematologi, dengan limfoma non-Hodgkin jauh lebih umum daripada limfoma Hodgkin. Insiden bervariasi berdasarkan subtipe, usia, geografi, dan status kekebalan, dan infeksi serta kondisi imunodefisiensi tertentu dikaitkan dengan jenis limfoma tertentu.

Evidence & guidelines

Klasifikasi neoplasma limfoid dipertahankan oleh Klasifikasi Tumor Jaringan Hematopoietik dan Limfoid WHO, dengan revisi tahun 2016 sebagai kerangka referensi yang banyak dikutip; tingkat anatomis dijelaskan berdasarkan stadium. Prinsip-prinsip umum dikonsolidasikan dalam referensi seperti Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Sumber-sumber ini menjelaskan konvensi klasifikasi dan penentuan stadium daripada protokol klinis preskriptif.

History

Deskripsi Thomas Hodgkin pada abad kesembilan belas tentang pembesaran kelenjar getah bening memberikan namanya pada limfoma Hodgkin, dan sel raksasa yang khas kemudian dijelaskan secara rinci oleh Carl Sternberg dan Dorothy Reed. Abad kedua puluh menyaksikan serangkaian skema klasifikasi untuk limfoma non-Hodgkin, yang berpuncak pada kerangka kerja WHO berdasarkan garis keturunan dan pematangan yang mengintegrasikan morfologi, imunofenotipe, dan genetika; revisi tahun 2016 adalah iterasi yang banyak digunakan dari konsensus tersebut.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

Apa perbedaan antara limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin?

Limfoma Hodgkin didefinisikan secara histologis oleh keberadaan sel Reed-Sternberg dalam latar belakang reaktif dan cenderung menyebar secara teratur, berkesinambungan. Limfoma non-Hodgkin adalah kelompok besar dan heterogen neoplasma limfoid dengan jenis sel dan perilaku klinis yang bervariasi yang tidak memiliki sel Reed-Sternberg.

Bagaimana limfoma diklasifikasikan?

Klasifikasi WHO mengelompokkan neoplasma limfoid berdasarkan garis keturunan sel (sel B, sel T, atau sel NK) dan berdasarkan tahap perkembangan limfosit normal yang menyerupai, menggabungkan morfologi, imunofenotipe, fitur genetik, dan presentasi klinis ke dalam entitas penyakit yang terdefinisi.