Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin adalah keganasan sistem limfatik yang dibedakan dari limfoma lain berdasarkan keberadaan sel raksasa yang khas — sel Reed-Sternberg pada tipe klasik — yang terletak dalam latar belakang inflamasi reaktif. Limfoma ini merupakan sebagian kecil dari limfoma, tetapi menonjol karena pasiennya seringkali berusia muda dan tingkat kesembuhannya yang tinggi dengan terapi modern. Limfoma Hodgkin dibagi menjadi limfoma Hodgkin klasik dan limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular.

Definition

Limfoma Hodgkin adalah keganasan limfoid yang berasal dari sel B yang didefinisikan oleh populasi kecil sel Reed-Sternberg neoplastik (pada limfoma Hodgkin klasik) atau sel predominan limfosit (pada tipe predominan limfosit nodular) yang tertanam dalam infiltrat inflamasi reaktif yang melimpah.

Scope

Entri ini mencakup patologi penentu limfoma Hodgkin, subtipe utamanya, sel asal sel neoplastik, peran penentuan stadium dalam menggambarkan tingkat keparahan penyakit, dan tempatnya dalam klasifikasi neoplasma limfoid Organisasi Kesehatan Dunia. Ini adalah deskripsi referensi entitas penyakit dan bukan panduan manajemen klinis.

Core questions

• Fitur patologis apa yang membedakan limfoma Hodgkin dari limfoma non-Hodgkin?
• Apa sel asal dari sel Reed-Sternberg?
• Bagaimana subtipe klasik dan predominan limfosit nodular didefinisikan?
• Bagaimana tingkat keparahan penyakit secara anatomis dijelaskan dan distadiumkan?

Key concepts

• Sel Reed-Sternberg
• Limfoma Hodgkin klasik
• Limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular
• Mikro Lingkungan inflamasi reaktif
• Asal sel B pusat germinal
• Stadium Ann Arbor dan Lugano
• Imunofenotipe CD30 dan CD15

Mechanisms

Pada limfoma Hodgkin klasik, sel Reed-Sternberg ganas berasal dari sel B pusat germinal yang telah kehilangan sebagian besar program ekspresi gen sel B mereka, namun bertahan melalui jalur sinyal yang tidak teratur. Sel neoplastik yang langka ini merekrut dan bergantung pada infiltrat reaktif ekstensif yang terdiri dari limfosit, eosinofil, dan sel lain, itulah sebabnya jaringan yang terlibat didominasi oleh sel inflamasi daripada sel tumor. Sel limfoma Hodgkin klasik secara karakteristik mengekspresikan CD30 dan CD15, sedangkan limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular terdiri dari sel predominan limfosit yang mempertahankan penanda sel B; fitur-fitur ini menempatkan entitas tersebut dalam klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia.

Clinical relevance

Limfoma Hodgkin adalah contoh referensi keganasan limfoid yang sangat dapat disembuhkan dan bagaimana mikro Lingkungan tumor membentuk kanker. Mengenali patologi dan subtipe yang berbeda menjelaskan mengapa limfoma ini diklasifikasikan dan berperilaku berbeda dari limfoma non-Hodgkin. Entri ini menjelaskan penyakit secara konseptual dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individual.

Epidemiology

Limfoma Hodgkin lebih jarang terjadi dibandingkan limfoma non-Hodgkin dan menunjukkan pola usia yang khas, dengan puncak insiden yang menonjol pada dewasa muda dan peningkatan kedua pada usia lanjut. Limfoma Hodgkin klasik mencakup sebagian besar kasus; limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular jarang terjadi. Virus Epstein-Barr dikaitkan dengan sebagian kasus klasik.

History

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Thomas Hodgkin pada abad kesembilan belas, dan sel raksasa yang khas kemudian dijelaskan secara rinci oleh Dorothy Reed dan Carl Sternberg. Karya abad kedua puluh menetapkan stadiumnya dan, pada akhirnya, tingkat kesembuhannya, sementara imunofenotipe dan studi molekuler mengklarifikasi asal sel B dari sel Reed-Sternberg. Klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia berturut-turut menyempurnakan perbedaan antara bentuk klasik dan predominan limfosit nodular.

Debates

Batas antara limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular dan limfoma sel B

Limfoma Hodgkin predominan limfosit nodular mempertahankan fitur sel B dan dapat tumpang tindih secara morfologis dan biologis dengan limfoma sel B tertentu, mendorong penyempurnaan berkelanjutan tentang bagaimana limfoma ini didefinisikan dan dinamai dalam klasifikasi berturut-turut.

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

Apa itu sel Reed-Sternberg?

Ini adalah sel neoplastik besar yang khas, seringkali berinti dua, dari limfoma Hodgkin klasik. Sel ini berasal dari sel B pusat germinal dan jumlahnya jauh lebih sedikit daripada sel inflamasi reaktif di sekitarnya dalam jaringan yang terkena.

Bagaimana limfoma Hodgkin berbeda dari limfoma non-Hodgkin?

Limfoma Hodgkin didefinisikan oleh sel Reed-Sternberg atau sel predominan limfosit yang khas dalam latar belakang reaktif dan cenderung menyebar dalam pola nodus yang berdekatan, sedangkan limfoma non-Hodgkin mencakup serangkaian neoplasma limfoid yang besar dan beragam secara biologis yang diklasifikasikan terutama berdasarkan sel asal.