Hipertensi Paru dan Penyakit Interstisial

Hipertensi paru adalah kondisi hemodinamik tekanan yang meningkat secara abnormal pada arteri pulmonalis yang membebani sisi kanan jantung, sedangkan penyakit paru interstisial adalah kelompok gangguan yang beragam yang menyebabkan jaringan parut atau peradangan pada parenkim paru (interstitium) dan mengganggu pertukaran gas. Keduanya dikelompokkan di sini karena penyakit paru interstisial dan penyakit paru kronis lainnya merupakan penyebab hipertensi paru yang diakui, dan keduanya menghadirkan pernapasan yang progresif, penurunan toleransi olahraga, dan kebutuhan oksigen dalam perawatan pernapasan.

Definition

Hipertensi paru didefinisikan oleh peningkatan tekanan arteri pulmonalis rata-rata yang diukur pada kateterisasi jantung kanan, diklasifikasikan ke dalam kelompok klinis berdasarkan penyebab yang mendasari (pedoman ESC/ERS; Humbert et al., 2022); penyakit paru interstisial adalah kelompok heterogen gangguan parenkim yang diklasifikasikan berdasarkan fitur klinis, radiologis, dan patologis, termasuk pneumonia interstisial idiopatik (Travis et al., 2013).

Scope

Entri ini mencakup hipertensi paru dan penyakit paru interstisial sebagai entitas klinis dalam keperawatan pernapasan: definisi, mekanisme yang menghubungkan penyakit parenkim dan vaskular-paru, serta pedoman masyarakat yang membingkai diagnosis dan klasifikasinya. Ini adalah materi referensi dan edukasi dan tidak memberikan dosis atau instruksi perawatan individual.

Core questions

• Apa yang mendefinisikan hipertensi paru secara hemodinamik dan bagaimana klasifikasinya?
• Bagaimana penyakit paru interstisial mengganggu pertukaran gas?
• Mengapa penyakit paru interstisial dan kronis dikaitkan dengan hipertensi paru?
• Bagaimana kerangka kerja ESC/ERS dan ATS/ERS menyusun diagnosis dan klasifikasi?

Key concepts

• Peningkatan tekanan arteri pulmonalis
• Regangan ventrikel kanan
• Remodelling vaskular paru
• Penyakit paru interstisial (parenkim)
• Fibrosis paru
• Pneumonia interstisial idiopatik
• Dispnea progresif dan penurunan toleransi olahraga
• Kelompok klasifikasi klinis

Mechanisms

Pada hipertensi paru, penyempitan dan remodelling vaskulatur paru — atau peningkatan tekanan yang ditransmisikan dari penyakit jantung kiri, penyakit paru kronis dan hipoksia, atau tromboembolisme kronis — meningkatkan tekanan arteri pulmonalis dan membebani ventrikel kanan, yang dapat berkembang menjadi gagal jantung kanan (Hassoun, 2021). Pada penyakit paru interstisial, peradangan dan/atau fibrosis menebalkan dan menyebabkan jaringan parut pada dinding alveolar dan interstitium, mengurangi kepatuhan paru dan efisiensi pertukaran gas; penyakit parenkim kronis dan hipoksia yang menyertainya itu sendiri merupakan penyebab hipertensi paru yang diakui, itulah sebabnya kedua kondisi ini dipertimbangkan bersama (Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022).

Clinical relevance

Pasien dengan hipertensi paru atau penyakit paru interstisial menghadirkan pernapasan yang progresif, kelelahan, penurunan toleransi olahraga, dan kebutuhan oksigen dalam keperawatan pernapasan, seringkali dalam konteks tindak lanjut spesialis yang kompleks. Entri ini menjelaskan kondisi-kondisi ini dan konteks pedomannya untuk orientasi dan edukasi; ini bukan dasar untuk meresepkan atau menyesuaikan pengobatan.

Epidemiology

Hipertensi paru dan penyakit paru interstisial secara individual kurang umum dibandingkan penyakit saluran napas obstruktif tetapi memiliki morbiditas yang tinggi dan, untuk beberapa bentuk seperti fibrosis paru idiopatik, prognosis yang buruk; pedoman hipertensi paru ESC/ERS dan klasifikasi pneumonia interstisial ATS/ERS merangkum bagaimana kondisi-kondisi ini dikategorikan dan dikarakterisasi di seluruh populasi (Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013).

Evidence & guidelines

Pedoman ESC/ERS 2022 menyediakan kerangka kerja internasional untuk mendefinisikan, mengklasifikasikan, dan mendiagnosis hipertensi paru (Humbert et al., 2022). Untuk penyakit paru interstisial, pedoman ATS/ERS/JRS/ALAT tentang diagnosis fibrosis paru idiopatik (Raghu et al., 2018) dan klasifikasi multidisiplin ATS/ERS pneumonia interstisial idiopatik (Travis et al., 2013) adalah dokumen referensi utama. Ini menjelaskan diagnosis dan klasifikasi pada tingkat spesialis dan populasi daripada perintah individual.

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

Mengapa hipertensi paru dan penyakit paru interstisial dibahas bersama?

Penyakit paru interstisial kronis dan penyakit paru lainnya, bersama dengan hipoksia yang disebabkannya, merupakan penyebab hipertensi paru yang diakui, sehingga keduanya seringkali hidup berdampingan dan dibingkai bersama dalam perawatan pernapasan.

Bagaimana hipertensi paru dikonfirmasi?

Ini didefinisikan secara hemodinamik oleh peningkatan tekanan arteri pulmonalis rata-rata yang diukur pada kateterisasi jantung kanan dan kemudian diklasifikasikan berdasarkan penyebab yang mendasarinya, sesuai pedoman ESC/ERS.