Fibrosis Paru Idiopatik

Fibrosis paru idiopatik (FPI) adalah pneumonia interstisial fibrotik progresif kronis dengan penyebab yang tidak diketahui, terutama terjadi pada orang dewasa yang lebih tua dan ditandai dengan pola pneumonia interstisial biasa (PIB). Ini adalah yang paling umum dan salah satu yang paling mematikan dari pneumonia interstisial idiopatik, yang didefinisikan sebagian oleh tidak adanya penyebab yang dapat diidentifikasi atau penyakit sistemik terkait.

Definition

Fibrosis paru idiopatik adalah bentuk spesifik dari pneumonia interstisial fibrotik progresif kronis dengan penyebab yang tidak diketahui, terbatas pada paru-paru, terkait dengan pola histopatologis dan/atau radiologis pneumonia interstisial biasa, dan didiagnosis dengan mengecualikan penyebab lain yang diketahui dari penyakit paru interstisial.

Scope

Entri ini mencakup definisi FPI, pola PIB yang menjadi dasar diagnosisnya, patogenesisnya yang diduga berupa penyembuhan luka yang menyimpang, dan pendekatan diagnostik multidisiplin yang mengecualikan penyebab fibrosis lainnya. Ini adalah referensi dan tinjauan edukasi dan tidak memberikan panduan diagnostik atau pengobatan yang diindividualisasi.

Key concepts

• Pola pneumonia interstisial biasa (PIB)
• Diagnosis eksklusi
• Perbaikan epitel alveolar yang menyimpang
• Aktivasi fibroblas dan miofibroblas
• Honeycombing dan bronkiektasis traksi pada HRCT
• Diagnosis multidisiplin
• Konsep terapi antifibrotik
• Eksaserbasi akut FPI

Mechanisms

Model yang berlaku menyatakan bahwa cedera berulang pada sel epitel alveolar yang menua, pada inang yang rentan secara genetik dan lingkungan, memicu penyembuhan luka yang tidak teratur daripada peradangan sebagai pendorong utama. Epitel yang terluka melepaskan mediator profibrotik yang merekrut dan mengaktifkan fibroblas dan miofibroblas, yang menyimpan matriks ekstraseluler berlebih dan membentuk fokus fibroblastic. Hasilnya adalah jaringan parut progresif dan ireversibel dengan arsitektur pneumonia interstisial biasa yang heterogen secara spasial dan temporal, termasuk honeycombing. Rekonseptualisasi ini menjauh dari model peradangan kronis membentuk kembali diagnosis dan dasar pemikiran untuk strategi antifibrotik daripada anti-inflamasi.

Clinical relevance

FPI mengilustrasikan bagaimana penyakit interstisial fibrotik dibedakan dari peniru inflamasi melalui penilaian klinis, radiologis, dan patologis terintegrasi, dan ini adalah prototipe yang menjadi perbandingan ILD fibrotik-progresif lainnya. Entri ini menjelaskan penyakit untuk referensi; tidak merekomendasikan tes atau terapi spesifik untuk individu, dan keputusan pengobatan adalah milik klinisi yang berkualitas.

Epidemiology

FPI biasanya muncul pada orang dewasa di atas 60 tahun, lebih sering pada pria dan pada orang dengan riwayat merokok. Ini adalah yang paling sering dari pneumonia interstisial idiopatik dan secara historis memiliki kelangsungan hidup median hanya beberapa tahun sejak diagnosis, meskipun perjalanan penyakit bervariasi dan dapat mencakup episode perburukan akut.

Evidence & guidelines

Pernyataan ATS/ERS/JRS/ALAT tahun 2011 mendefinisikan FPI dan pola PIB serta menetapkan kriteria diagnostik berbasis bukti, dan pedoman praktik klinis tahun 2018 menyempurnakan kategori diagnostik radiologis dan patologis. Uji coba acak, termasuk uji coba nintedanib yang dilaporkan oleh Richeldi dan rekan pada tahun 2014, menetapkan bahwa terapi antifibrotik dapat memperlambat penurunan fungsi paru, menandai pergeseran dari pendekatan anti-inflamasi sebelumnya. Ini dikutip sebagai tonggak bukti, bukan sebagai instruksi pengobatan.

History

Telah lama dikenal dengan istilah seperti alveolitis fibrosing kriptogenik, FPI secara progresif dipisahkan dari pneumonia interstisial lainnya seiring dengan matangnya klasifikasi. Pengakuan bahwa pola pneumonia interstisial biasa membawa prognosis yang berbeda, dan pergeseran selanjutnya dari model patogenesis yang berpusat pada peradangan ke model yang berpusat pada fibrosis, adalah sangat penting; pernyataan internasional tahun 2011 mengonsolidasikan definisi modern dan pedoman tahun 2018 memperbarui kerangka diagnostiknya.

Debates

Apakah FPI terutama merupakan penyakit peradangan atau perbaikan yang menyimpang?

Model-model sebelumnya membingkai FPI sebagai peradangan kronis yang berkembang menjadi fibrosis, tetapi bukti yang terkumpul membingkainya kembali sebagai cedera epitel yang tidak teratur dan penyembuhan luka dengan fibrosis sebagai proses sentral, sebuah pergeseran yang mengubah dasar pemikiran terapeutik menuju agen antifibrotik.

Key figures

• Ganesh Raghu
• Luca Richeldi
• Harold Collard
• David Lederer
• Fernando Martinez

Seminal works

• raghu-2011-atsers
• raghu-2018-diagnosis
• richeldi-2014-inpulsis

Frequently asked questions

Apa arti "idiopatik" dalam fibrosis paru idiopatik?

Ini berarti penyebabnya tidak diketahui: FPI didiagnosis hanya setelah penyebab fibrosis lain yang dapat diidentifikasi, seperti penyakit jaringan ikat, toksisitas obat, atau paparan lingkungan, telah dikecualikan.

Apa itu pola pneumonia interstisial biasa (PIB)?

PIB adalah pola radiologis dan patologis yang menjadi dasar diagnosis FPI, ditandai dengan fibrosis yang tidak merata, perifer, dominan basal dengan honeycombing dan campuran heterogen antara paru-paru yang berparut dan yang relatif tidak terpengaruh.