Glomerulonefritis Kompleks Imun

Glomerulonefritis kompleks imun adalah kategori mekanistik cedera glomerulus yang didorong oleh deposisi kompleks antigen-antibodi di glomerulus, yang dapat diidentifikasi pada imunofluoresensi sebagai deposit granular imunoglobulin dan komplemen. Ini mengelompokkan beberapa penyakit yang berbeda — termasuk nefropati IgA, glomerulonefritis pasca-infeksi, dan banyak pola membranoproliferatif — yang memiliki jalur cedera umum ini.

Definition

Glomerulonefritis kompleks imun adalah peradangan glomerulus yang disebabkan oleh deposisi kompleks antigen-antibodi di dalam glomerulus, yang secara khas menghasilkan pewarnaan imunoglobulin dan komplemen granular pada imunofluoresensi, berbeda dengan pola pauci-imun dan anti-GBM.

Scope

Entri ini menjelaskan jalur kompleks imun: bagaimana kompleks yang bersirkulasi atau in-situ terlokalisasi di glomerulus, bagaimana aktivasi komplemen memperkuat cedera, dan bagaimana pola deposisi granular yang dihasilkan menyatukan serangkaian penyakit. Ini menempatkan kategori tersebut terhadap pola pauci-imun dan anti-GBM serta menggunakan nefropati IgA dan glomerulonefritis membranoproliferatif sebagai ilustrasi. Ini adalah deskripsi referensi tentang mekanisme dan klasifikasi, bukan panduan pengobatan.

Core questions

• Bagaimana kompleks imun dapat terlokalisasi di mesangium dan dinding kapiler?
• Peran apa yang dimainkan aktivasi komplemen dalam memperkuat cedera glomerulus?
• Mengapa jalur ini muncul di sepanjang spektrum dari fitur nefritik hingga nefrotik?
• Penyakit apa saja yang memiliki pola deposisi kompleks imun, dan bagaimana perbedaannya?

Key concepts

• Pola imunofluoresensi granular (kompleks imun)
• Pembentukan kompleks imun yang bersirkulasi versus in-situ
• Deposit mesangial versus subendotelial versus subepitelial
• Aktivasi komplemen dan hipokomplementemia
• Nefropati IgA
• Glomerulonefritis pasca-infeksi
• Glomerulonefritis membranoproliferatif

Mechanisms

Penyakit kompleks imun glomerulus muncul ketika kompleks antigen-antibodi terakumulasi di glomerulus, baik melalui penangkapan kompleks yang bersirkulasi yang sudah terbentuk sebelumnya atau melalui pembentukan in-situ terhadap antigen yang tertanam atau intrinsik. Lokasi deposit — mesangial, subendotelial, atau subepitelial — membentuk pola histologis dan ekspresi klinis, dengan deposit subendotelial dan mesangial cenderung ke arah cedera proliferatif, nefritik dan deposit subepitelial ke arah gambaran yang lebih nefrotik. Kompleks yang didepositkan mengaktifkan komplemen, dan tingkat aktivasi dapat menurunkan kadar komplemen yang bersirkulasi, sebuah fitur klasifikasi yang berguna dalam beberapa bentuk. Nefropati IgA mencontohkan deposisi mesangial kompleks imun IgA1 yang kekurangan galaktosa, sementara pola membranoproliferatif mencerminkan deposisi subendotelial kronis dengan remodelling dinding kapiler; reklasifikasi semakin memisahkan penyakit membranoproliferatif yang dimediasi kompleks imun dari yang dimediasi komplemen (Jennette 2012; Sethi 2012; Wyatt 2013; Donadio 2002).

Clinical relevance

Kategori kompleks imun adalah prinsip pengorganisasian referensi: mengidentifikasi deposisi granular pada biopsi mengelompokkan presentasi dengan serangkaian penyakit dan asosiasi serologis tertentu dan memisahkannya dari cedera pauci-imun dan anti-GBM. Entri ini menjelaskan kerangka konseptual dan mekanisme yang mendasarinya; ini tidak memberikan kriteria diagnostik atau pengobatan untuk pasien individu, yang ditangani oleh pedoman dan dokter saat ini.

Epidemiology

Penyakit kompleks imun mencakup beberapa glomerulonefritis yang paling umum: nefropati IgA termasuk di antara penyakit glomerulus primer yang paling sering di seluruh dunia, glomerulonefritis pasca-infeksi tetap penting terutama pada anak-anak dan di beberapa wilayah, dan pola membranoproliferatif kurang umum. Frekuensi bervariasi berdasarkan usia, geografi, dan praktik biopsi (Wyatt 2013; Sethi 2012; Rovin 2021).

History

Pengakuan bahwa banyak glomerulonefritis memiliki deposisi kompleks imun mengikuti penerapan imunofluoresensi dan mikroskop elektron pada pertengahan abad kedua puluh, yang membedakan pola granular (kompleks imun) dari pola linear (anti-GBM) dan pauci-imun. Glomerulonefritis membranoproliferatif, yang secara historis didefinisikan oleh penampilan mikroskop cahaya, kemudian diorganisasi ulang oleh imunofluoresensi menjadi bentuk yang dimediasi kompleks imun dan yang dimediasi komplemen (Sethi 2012; Jennette 2012).

Debates

Bagaimana seharusnya glomerulonefritis membranoproliferatif diklasifikasikan?

Peninjauan ulang telah beralih dari pengetikan mikroskop cahaya yang lebih lama ke skema berbasis imunofluoresensi yang memisahkan penyakit yang dimediasi kompleks imun dari glomerulopati yang dimediasi komplemen (C3), yang mencerminkan mekanisme yang berbeda meskipun memiliki pola histologis yang sama.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Sanjeev Sethi
• Fernando C. Fervenza
• Bruce A. Julian

Seminal works

• jennette2012
• sethi2012
• wyatt2013

Frequently asked questions

Bagaimana glomerulonefritis kompleks imun dibedakan dari penyakit pauci-imun?

Pada imunofluoresensi, penyakit kompleks imun menunjukkan deposit granular imunoglobulin dan komplemen, sedangkan penyakit pauci-imun (biasanya terkait ANCA) menunjukkan sedikit atau tidak ada pewarnaan tersebut meskipun ada peradangan aktif.

Mengapa kadar komplemen penting dalam beberapa penyakit ini?

Karena kompleks imun yang didepositkan dapat mengaktifkan komplemen, komplemen yang bersirkulasi dapat menurun pada glomerulonefritis kompleks imun tertentu; pola konsumsi komplemen digunakan sebagai petunjuk referensi dalam klasifikasi.