Hidrops Fetalis dan Penyakit Hemolitik Imun

Hidrops fetalis adalah akumulasi cairan abnormal pada dua atau lebih kompartemen janin, dan penyakit hemolitik imun pada janin dan neonatus adalah salah satu penyebab klasiknya, di mana antibodi ibu melintasi plasenta dan menghancurkan sel darah merah janin. Keduanya menggambarkan bagaimana satu jalur patofisiologis, anemia janin, dapat berujung pada kelebihan cairan yang mengancam jiwa.

Definition

Hidrops fetalis adalah akumulasi cairan patologis pada setidaknya dua kompartemen janin (seperti edema kulit, asites, efusi pleura, atau efusi perikardial), dan penyakit hemolitik imun pada janin dan neonatus adalah hidrops atau anemia yang disebabkan oleh aloantibodi ibu (klasiknya anti-RhD) yang melintasi plasenta dan menghancurkan sel darah merah janin.

Scope

Entri ini mencakup definisi hidrops dan pembagiannya menjadi bentuk imun dan non-imun, mekanisme aloimunisasi sel darah merah, deteksi non-invasif anemia janin dengan Doppler arteri serebri media, dan peran imunoglobulin RhD dalam pencegahan. Ini adalah topik referensi dan tidak menyediakan protokol pengobatan.

Core questions

• Apa yang membedakan hidrops fetalis imun dari non-imun?
• Bagaimana aloimunisasi sel darah merah ibu menyebabkan anemia janin dan hidrops?
• Bagaimana anemia janin dapat dideteksi secara non-invasif?
• Bagaimana imunoprofilaksis RhD telah mengubah epidemiologi penyakit ini?

Key concepts

• Hidrops fetalis (imun versus non-imun)
• Aloimunisasi sel darah merah
• Penyakit hemolitik pada janin dan neonatus
• Anemia janin
• Kecepatan sistolik puncak arteri serebri media
• Spektrofotometri cairan ketuban (kurva Liley)
• Profilaksis imunoglobulin RhD

Mechanisms

Pada penyakit hemolitik imun, ibu yang tersensitisasi menghasilkan antibodi IgG terhadap antigen sel darah merah janin yang tidak dimilikinya (yang terpenting RhD); antibodi ini melintasi plasenta dan menghancurkan eritrosit janin, menyebabkan anemia. Anemia progresif mendorong hematopoiesis ekstramedular kompensasi dan, jika parah, gagal jantung curah tinggi, disfungsi hati, dan penurunan tekanan onkotik yang bersama-sama menyebabkan akumulasi cairan multi-kompartemen yang mendefinisikan hidrops. Anemia janin dapat disimpulkan secara non-invasif dari peningkatan kecepatan sistolik puncak arteri serebri media, yang mencerminkan peningkatan kecepatan aliran darah anemis (Mari et al., 2000).

Clinical relevance

Mengenali hidrops dan kehamilan yang mengalami aloimunisasi mendasari pengawasan antenatal untuk anemia janin dan pencegahan penyakit hemolitik, serta pemahaman entitas ini mendukung penilaian bukti kedokteran janin. Entri ini menjelaskan mekanisme dan deteksi; ini bukan dasar untuk keputusan individual mengenai pengawasan, transfusi, atau imunoprofilaksis.

Epidemiology

Profilaksis imunoglobulin RhD rutin telah secara signifikan mengurangi aloimunisasi sel darah merah dan sekuel parahnya di negara-negara berpenghasilan tinggi, sehingga penyebab non-imun kini menyumbang sebagian besar kasus hidrops pada populasi tersebut, sementara penyakit hemolitik imun tetap menjadi penyebab penting di mana profilaksis kurang tersedia (ACOG, 2017; Norton et al., 2015).

Evidence & guidelines

Sebuah uji coba acak menetapkan bahwa Doppler arteri serebri media setidaknya sama akuratnya dengan amniosentesis untuk memprediksi anemia janin berat, menggeser praktik dari spektrofotometri cairan ketuban invasif (Oepkes et al., 2006; berdasarkan Mari et al., 2000). SMFM memberikan panduan tentang evaluasi hidrops non-imun (Norton et al., 2015), dan ACOG membahas pencegahan aloimunisasi RhD (ACOG, 2017).

History

Spektrofotometri cairan ketuban, yang diperkenalkan oleh Liley pada tahun 1961, telah lama memandu penatalaksanaan kehamilan yang tersensitisasi rhesus dengan memperkirakan tingkat keparahan hemolisis. Munculnya imunoglobulin RhD mengubah bidang ini dengan mencegah sebagian besar sensitisasi, dan sejak tahun 2000 dan seterusnya Doppler arteri serebri media menggantikan pengujian invasif untuk mendeteksi anemia janin (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006).

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

Apa perbedaan antara hidrops imun dan non-imun?

Hidrops imun disebabkan oleh antibodi ibu yang menghancurkan sel darah merah janin, menyebabkan anemia; hidrops non-imun mencakup banyak penyebab lain, seperti kondisi jantung, kromosom, infeksi, dan struktural, dan kini menyumbang sebagian besar kasus hidrops di mana profilaksis RhD rutin dilakukan.

Bagaimana anemia janin dapat dideteksi tanpa prosedur invasif?

Peningkatan kecepatan sistolik puncak pada arteri serebri media janin pada USG Doppler mencerminkan aliran darah anemis yang lebih cepat dan memprediksi anemia janin yang signifikan, memungkinkan deteksi tanpa amniosentesis.