Penyakit Hemolitik pada Janin dan Neonatus (Erythroblastosis Fetalis)

Penyakit hemolitik pada janin dan neonatus (HDFN), yang secara historis disebut erythroblastosis fetalis, adalah hemolisis sel darah merah janin dan neonatus yang disebabkan oleh aloantibodi IgG maternal yang melintasi plasenta dan mengikat antigen sel darah merah janin yang diwarisi dari ayah. Bentuk klasik dan paling parah melibatkan anti-D pada ibu RhD-negatif yang mengandung janin RhD-positif.

Definition

Penyakit hemolitik pada janin dan neonatus adalah hemolisis aloimun di mana antibodi IgG maternal terhadap antigen sel darah merah janin melintasi plasenta dan menghancurkan sel darah merah janin dan neonatus, menghasilkan anemia janin dan hiperbilirubinemia neonatus.

Scope

Entri ini mencakup mekanisme aloimun HDFN, sistem antigen yang terlibat (RhD dan antigen Rh lainnya, ABO, dan lainnya), hemolisis janin dan neonatus yang dihasilkan dengan ciri khas laboratorium dan klinisnya, serta prinsip pencegahan melalui profilaksis anti-D. Ini adalah topik referensi dan klasifikasi dan tidak memberikan instruksi manajemen atau dosis.

Core questions

• Sistem antigen sel darah merah manakah yang menjadi target aloantibodi maternal (RhD, Rh lain, ABO, atau yang lain)?
• Bagaimana perjalanan transplasenta IgG maternal menghasilkan anemia janin dan ikterus neonatus?
• Bagaimana aloimunisasi maternal muncul, dan bagaimana sensitisasi RhD dicegah?

Key concepts

• Aloimunisasi maternal
• Transfer IgG transplasenta
• Inkompatibilitas RhD
• Inkompatibilitas ABO
• Anemia janin dan hidrops fetalis
• Hiperbilirubinemia neonatus
• Profilaksis imunoglobulin anti-D
• Tes antiglobulin langsung pada neonatus

Mechanisms

Ketika seorang ibu tidak memiliki antigen sel darah merah yang diwarisi janin dari ayah, paparan sel darah merah janin (misalnya saat melahirkan atau setelah perdarahan fetomaternal) dapat memicu pembentukan aloantibodi maternal (tormey-2019). Pada kehamilan tersensitisasi berikutnya, IgG maternal melintasi plasenta, melapisi sel darah merah janin, dan mendorong penghancurannya, menyebabkan anemia janin yang dalam kasus parah berkembang menjadi gagal jantung curah tinggi dan hidrops fetalis; setelah lahir, hilangnya pembersihan bilirubin plasenta menyebabkan hiperbilirubinemia neonatus (delaney-2015). Tes antiglobulin langsung neonatus biasanya positif, dan penanda hemolitik mencerminkan penghancuran sel darah merah yang sedang berlangsung (barcellini-2015). Penyakit yang dimediasi RhD secara klasik adalah yang paling parah, sementara inkompatibilitas ABO cenderung lebih ringan (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN adalah contoh yang jelas dari hemolisis aloimun dan bagaimana skrining antibodi maternal dan profilaksis anti-D mengubah penyebab kematian neonatus yang dulunya umum menjadi kondisi yang sebagian besar dapat dicegah. Entri ini menjelaskan mekanisme dan klasifikasi untuk tujuan referensi dan pendidikan dan bukan merupakan dasar untuk keputusan obstetri atau neonatus individual.

Epidemiology

Insiden HDFN RhD yang parah telah menurun secara signifikan di tempat-tempat di mana profilaksis imunoglobulin anti-D antenatal dan postnatal serta skrining antibodi maternal adalah rutin; aloantibodi selain anti-D dan inkompatibilitas ABO sekarang menyumbang bagian yang relatif lebih besar dari kasus sisa (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Tinjauan edukasi merangkum dasar aloimun, pemantauan antenatal, dan peran profilaksis anti-D dalam HDFN (delaney-2015) dan biologi aloimunisasi sel darah merah yang lebih luas (tormey-2019); ini adalah referensi deskriptif daripada protokol preskriptif.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Mengapa inkompatibilitas RhD menjadi penyebab klasik penyakit hemolitik pada neonatus?

Anti-D adalah antibodi IgG yang sangat imunogenik yang melintasi plasenta secara efisien dan menyebabkan penghancuran sel darah merah janin yang parah, itulah sebabnya penyakit yang dimediasi RhD secara historis merupakan bentuk paling berbahaya sebelum profilaksis anti-D menjadi rutin.

Bagaimana penyakit hemolitik RhD dicegah?

Pemberian imunoglobulin anti-D kepada ibu RhD-negatif mengurangi aloimunisasi maternal terhadap antigen RhD; entri ini menjelaskan prinsip untuk referensi saja dan bukan sebagai panduan dosis.