Insufisiensi Adrenal

Insufisiensi adrenal adalah suatu gangguan di mana kelenjar adrenal gagal memproduksi kortisol dalam jumlah yang memadai, dan seringkali juga aldosteron, yang menyebabkan konsekuensi sistemik dari defisiensi glukokortikoid dan terkadang mineralokortikoid. Kondisi ini dapat bersifat primer, yang timbul dari penyakit pada korteks adrenal itu sendiri, atau sekunder, yang timbul dari stimulasi hipofisis atau hipotalamus yang tidak memadai, dan jika tidak diobati dapat berujung pada krisis adrenal yang mengancam jiwa.

Definition

Insufisiensi adrenal adalah suatu keadaan produksi hormon adrenokortikal yang tidak memadai, terutama kortisol, yang diklasifikasikan sebagai primer ketika korteks adrenal yang bermasalah dan sekunder ketika cacatnya terletak pada stimulasi kelenjar oleh hipofisis atau hipotalamus.

Scope

Entri ini mencakup insufisiensi adrenal sebagai entitas patologis dan yang didefinisikan secara laboratorium: perbedaan antara bentuk primer dan sekunder, defisiensi hormon yang terlibat, aksis regulasi yang kegagalannya menyebabkan penyakit, dan karakterisasi biokimianya. Entri ini tidak menyediakan regimen penggantian atau saran manajemen individual.

Key concepts

• Defisiensi kortisol
• Defisiensi aldosteron (mineralokortikoid)
• Aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal
• Insufisiensi primer versus sekunder
• Adrenalitis autoimun (penyakit Addison)
• ACTH dan regulasi umpan balik
• Krisis adrenal

Mechanisms

Produksi hormon adrenokortikal dikendalikan oleh aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal, di mana hormon adrenokortikotropik (ACTH) mendorong produksi kortisol dan kortisol memberikan umpan balik untuk menahan ACTH. Pada insufisiensi adrenal primer, korteks itu sendiri rusak atau terganggu, paling sering oleh adrenalitis autoimun, sehingga kortisol dan biasanya aldosteron menurun sementara ACTH meningkat sebagai kompensasi; hilangnya mineralokortikoid yang dihasilkan berkontribusi pada pemborosan garam dan efek sirkulasi, dan ACTH yang tinggi dapat menyebabkan hiperpigmentasi kulit. Pada insufisiensi adrenal sekunder, hipofisis atau hipotalamus gagal menyediakan ACTH yang memadai, sehingga kortisol rendah dengan ACTH yang rendah atau normal secara tidak tepat, sementara aldosteron, yang sebagian besar diatur oleh sistem renin-angiotensin, biasanya tetap terjaga. Karena kortisol sangat penting untuk respons stres, setiap bentuk dapat mengalami dekompensasi menjadi krisis adrenal akut.

Clinical relevance

Insufisiensi adrenal adalah gangguan endokrin yang tidak umum tetapi secara klinis kritis, didefinisikan dan dikarakterisasi melalui pengukuran kortisol, ACTH, dan pengujian dinamis aksis adrenal, dan pengenalannya penting karena krisis adrenal yang tidak dikenali dapat berakibat fatal. Entri ini menjelaskan bagaimana gangguan tersebut dikonseptualisasikan dan diklasifikasikan untuk referensi dan bukan merupakan panduan untuk diagnosis atau pengobatan individu mana pun.

Epidemiology

Insufisiensi adrenal primer jarang terjadi, dengan adrenalitis autoimun sebagai penyebab utama di daerah di mana tuberkulosis tidak umum, dan dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom poliendokrin autoimun. Insufisiensi adrenal sekunder lebih sering terjadi secara keseluruhan, umumnya terkait dengan gangguan hipofisis atau penekanan aksis oleh glukokortikoid eksogen.

Evidence & guidelines

Patofisiologi dan gambaran klinis diringkas dalam tinjauan penyakit utama, dan pendekatan diagnostik untuk insufisiensi adrenal primer dibahas dalam pedoman praktik klinis Endocrine Society; sumber-sumber ini dikutip untuk orientasi daripada sebagai instruksi preskriptif.

History

Deskripsi Thomas Addison pada pertengahan abad kesembilan belas tentang sindrom klinis destruksi adrenal memberikan eponim penyakit Addison pada insufisiensi adrenal primer. Dahulu tuberkulosis adalah penyebab dominan; di sebagian besar dunia, adrenalitis autoimun kemudian menjadi etiologi utama. Identifikasi steroid adrenal dan aksis ACTH regulasi membentuk pemahaman modern yang berbasis biokimia tentang gangguan tersebut.

Seminal works

• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

Apa perbedaan antara insufisiensi adrenal primer dan sekunder?

Insufisiensi adrenal primer disebabkan oleh penyakit pada korteks adrenal itu sendiri, dengan kortisol dan aldosteron yang rendah serta peningkatan ACTH sebagai kompensasi, sedangkan insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh ACTH hipofisis atau hipotalamus yang tidak memadai, dengan kortisol yang rendah tetapi aldosteron umumnya tetap terjaga.

Mengapa insufisiensi adrenal berpotensi berbahaya?

Karena kortisol sangat penting untuk respons tubuh terhadap stres fisiologis, defisiensi yang parah atau tidak dikenali dapat memicu krisis adrenal, suatu keadaan akut dan berpotensi mengancam jiwa, itulah sebabnya pengenalan biokimia yang cepat terhadap gangguan ini penting.