Insufisiensi Hipofisis dan Defisiensi Hormon

Insufisiensi hipofisis, atau hipopituitarisme, adalah sekresi yang tidak mencukupi dari satu atau lebih hormon hipofisis, yang mengakibatkan kegagalan kelenjar target hilir serta pertumbuhan, reproduksi, dan keseimbangan air. Kondisi ini dapat melibatkan satu aksis atau seluruhnya (panhipopituitarisme) dan sering kali mengikuti tumor hipofisis, pengobatannya, cedera, infiltrasi, atau penyakit hipotalamus.

Definition

Hipopituitarisme adalah defisiensi satu atau lebih hormon hipofisis anterior atau posterior, yang menghasilkan hipofungsi sekunder kelenjar target; hilangnya semua hormon hipofisis anterior disebut panhipopituitarisme.

Scope

Topik ini mencakup penyebab dan pola defisiensi hormon hipofisis, kegagalan sekunder yang diakibatkannya pada aksis tiroid, adrenal, gonad, dan pertumbuhan, serta fitur-fitur khusus yang menjadikan kondisi ini penting secara klinis. Ini adalah tinjauan referensi dan tidak menyediakan regimen penggantian, dosis, atau ambang batas diagnostik.

Core questions

• Apa penyebab defisiensi hormon hipofisis?
• Bagaimana hilangnya hormon trofik menghasilkan kegagalan kelenjar target sekunder?
• Mengapa insufisiensi adrenal sekunder menjadi perhatian khusus pada hipopituitarisme?

Key concepts

• Panhipopituitarisme
• Insufisiensi adrenal sekunder
• Hipotiroidisme sekunder
• Hipogonadisme hipogonadotropik
• Defisiensi hormon pertumbuhan
• Apopleksi hipofisis

Mechanisms

Defisiensi timbul ketika jaringan hipofisis atau hipotalamus rusak atau terkompresi, misalnya oleh makroadenoma, pembedahan, radioterapi, cedera kepala, penyakit autoimun atau infiltratif, atau apopleksi hipofisis dan infark pascapartum (Schneider et al., 2007). Hilangnya hormon trofik menyebabkan kegagalan sekunder kelenjar targetnya: defisiensi hormon adrenokortikotropik menghasilkan insufisiensi adrenal sekunder, defisiensi hormon perangsang tiroid menghasilkan hipotiroidisme sekunder, defisiensi gonadotropin menghasilkan hipogonadisme hipogonadotropik, dan defisiensi hormon pertumbuhan mengubah pertumbuhan dan metabolisme dewasa (Molitch et al., 2011). Lesi massa cenderung mengganggu aksis dalam urutan yang khas, dan keterlibatan hipofisis posterior dapat juga mengganggu keseimbangan air (Melmed, 2020).

Clinical relevance

Hipopituitarisme menghubungkan penyakit hipofisis dengan fungsi setiap kelenjar target, dan insufisiensi adrenal sekunder secara khusus memiliki signifikansi klinis. Topik ini menjelaskan bagaimana kondisi defisiensi timbul dan diklasifikasikan; ini adalah kerangka referensi dan tidak menyediakan instruksi penggantian hormon atau penanganan darurat.

Epidemiology

Hipopituitarisme paling sering disebabkan oleh adenoma hipofisis dan pengobatannya, dengan kasus tambahan dari cedera otak traumatis, radioterapi, dan penyakit infiltratif atau autoimun; kondisi ini ditemui dalam praktik endokrinologi, tetapi tingkat populasi yang tepat dibahas dalam tinjauan yang dikutip (Schneider et al., 2007).

History

Deskripsi awal kegagalan hipofisis, termasuk infark hipofisis pascapartum, menetapkan bahwa hilangnya fungsi hipofisis menghasilkan sindrom defisiensi multi-kelenjar yang dapat dikenali. Karakterisasi modern aksis hormon individual dan beragam penyebab kerusakan hipofisis menghasilkan konsep kontemporer hipopituitarisme yang dirangkum dalam tinjauan saat ini (Schneider et al., 2007).

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

Apa itu panhipopituitarisme?

Panhipopituitarisme adalah defisiensi semua hormon hipofisis anterior, sehingga aksis tiroid, adrenal, gonad, dan pertumbuhan semuanya gagal karena sinyal hipofisis yang biasanya menggerakkannya tidak ada.

Mengapa keterlibatan adrenal sangat penting dalam hipopituitarisme?

Karena defisiensi hormon adrenokortikotropik menyebabkan insufisiensi adrenal sekunder, membuat tubuh tidak dapat memberikan respons kortisol yang memadai, yang merupakan fitur signifikan secara klinis dari kondisi tersebut; entri ini menjelaskan konsepnya daripada penanganannya.