Gangguan Kelenjar Adrenal

Gangguan kelenjar adrenal adalah kondisi yang memengaruhi kelenjar suprarenal berpasangan, yang korteks luarnya mensekresikan hormon steroid (kortisol, aldosteron, dan androgen adrenal) dan medula dalamnya mensekresikan katekolamin. Gangguan muncul ketika kelenjar ini menghasilkan terlalu sedikit hormon (insufisiensi), terlalu banyak hormon (hiperkortisolisme, hiperaldosteronisme, kelebihan katekolamin), atau mengembangkan tumor, dan mereka berada di persimpangan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal, sistem renin-angiotensin-aldosteron, dan sistem saraf simpatis.

Definition

Gangguan kelenjar adrenal adalah keadaan patologis korteks atau medula adrenal yang ditandai oleh sekresi hormon adrenal yang kurang atau berlebihan, atau oleh neoplasia jaringan adrenal.

Scope

Area ini mengarahkan pembaca mengenai fisiologi korteks adrenal dan steroidogenesis, sindrom defisiensi (insufisiensi adrenal primer), sindrom kelebihan (sindrom Cushing dari kelebihan kortisol), massa adrenal dan insidentaloma, serta tumor yang mensekresikan katekolamin (feokromositoma dan paraganglioma). Ini membingkai masing-masing sebagai topik referensi dalam endokrinologi daripada sebagai panduan manajemen klinis.

Sub-topics

• Fisiologi Korteks Adrenal dan Hormon Steroid
• Tumor Adrenal dan Insidentaloma
• Sindrom Cushing
• Feokromositoma dan Paraganglioma
• Insufisiensi Adrenal Primer (Penyakit Addison)

Core questions

• Apakah masalah adrenal merupakan defisiensi hormon, kelebihan hormon, atau massa struktural?
• Ketika kelainan hormonal ada, apakah asalnya di kelenjar adrenal itu sendiri (primer) atau pada sinyal hipofisis atau hipotalamus hulu (sekunder)?
• Apakah massa adrenal yang ditemukan secara insidental mensekresikan hormon, dan berapa kemungkinan massa tersebut bersifat ganas?

Key concepts

• Korteks adrenal versus medula adrenal
• Aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (HPA)
• Sistem renin-angiotensin-aldosteron
• Steroidogenesis
• Disfungsi endokrin primer versus sekunder
• Massa adrenal berfungsi versus tidak berfungsi

Mechanisms

Korteks adrenal mensintesis hormon steroid dari kolesterol di sepanjang tiga zona fungsional: zona glomerulosa membuat aldosteron di bawah kontrol renin-angiotensin, zona fasikulata membuat kortisol di bawah kontrol ACTH hipofisis, dan zona retikularis membuat androgen adrenal. Medula, yang berasal dari krista neural, mensintesis katekolamin. Gangguan terjadi akibat gangguan jalur-jalur ini: destruksi korteks yang autoimun atau lainnya menghasilkan defisiensi, sementara sekresi otonom oleh tumor atau hiperplasia yang didorong ACTH menghasilkan kelebihan. Sekresi kortisol diatur oleh umpan balik negatif melalui aksis HPA, yang mendasari baik gambaran klinis kelebihan kortisol maupun tes dinamis yang digunakan untuk mengkarakterisasi gangguan ini.

Clinical relevance

Gangguan adrenal menggambarkan bagaimana satu kelenjar dapat gagal dalam arah yang berlawanan dan bagaimana fisiologi umpan balik menginformasikan interpretasi pengujian laboratorium. Mengenali hal ini penting karena defisiensi kortisol dapat mengancam jiwa dan karena beberapa tumor adrenal mensekresikan hormon dengan konsekuensi sistemik. Entri ini menjelaskan lanskap konseptual dan bukan pengganti diagnosis atau pengobatan individual.

Epidemiology

Kondisi individual sangat bervariasi dalam frekuensi: insufisiensi adrenal primer dan feokromositoma jarang terjadi, sedangkan insidentaloma adrenal ditemukan pada beberapa persen studi pencitraan abdomen dan menjadi lebih umum seiring bertambahnya usia. Epidemiologi rinci disajikan dalam entri topik masing-masing.

Evidence & guidelines

Beberapa badan profesional telah mengeluarkan pedoman praktik klinis yang mencakup area ini, termasuk pernyataan Endocrine Society dan European Society of Endocrinology tentang insufisiensi adrenal, sindrom Cushing, insidentaloma adrenal, dan feokromositoma. Dokumen-dokumen ini mendefinisikan kerangka diagnostik saat ini dan dikutip dalam topik individual.

History

Deskripsi Thomas Addison pada tahun 1855 tentang konsekuensi destruksi adrenal menetapkan kelenjar adrenal sebagai esensial bagi kehidupan, dan karya Harvey Cushing pada awal abad kedua puluh menghubungkan sindrom karakteristik dengan patologi hipofisis dan adrenal. Isolasi kortisol dan aldosteron selanjutnya serta penjelasan aksis HPA mengubah kedokteran adrenal menjadi model endokrinologi umpan balik.

Seminal works

• charmandari-2014
• lacroix-2015
• miller-2011

Frequently asked questions

Apa perbedaan antara korteks adrenal dan medula adrenal?

Korteks luar membuat hormon steroid (kortisol, aldosteron, dan androgen) dari kolesterol, sedangkan medula dalam, yang berasal dari jaringan krista neural, membuat katekolamin seperti adrenalin. Gangguan pada setiap bagian menghasilkan sindrom yang berbeda.

Mengapa gangguan adrenal dikelompokkan bersama?

Mereka berbagi satu organ dan logika diagnostik yang tumpang tindih: dokter membedakan defisiensi hormon dari kelebihan, asal primer (adrenal) dari sekunder (hipofisis atau hipotalamus), dan massa yang berfungsi dari yang tidak berfungsi, menggunakan fisiologi umpan balik dari sistem HPA dan renin-angiotensin.